結(jié)締組織病致肺間質(zhì)病變83例臨床分析.pdf

1、目的：結(jié)締組織病(CTD)是一組累及全身多系統(tǒng)，多臟器的自身免疫性疾病，肺臟受累以間質(zhì)性肺疾病(ILD)最多見。結(jié)締組織病致間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生率及病死率較高，其缺乏特異性的癥狀及體征，出現(xiàn)典型的癥狀時往往已不是疾病的早期，誤診率較高，治療效果不佳。本文通過總結(jié)結(jié)締組織病致肺間質(zhì)病變的臨床特點(diǎn)，旨在提高對結(jié)締組織病致肺間質(zhì)病變的認(rèn)識，努力做到早期診斷，早期治療以改善預(yù)后，延緩病情進(jìn)展。
　　 方法：回顧性分析2006年1月至201

2、0年12月大連醫(yī)科大學(xué)附屬一院464例明確診斷為結(jié)締組織病的住院患者，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系統(tǒng)性硬化病(SSc)、干燥綜合征(SS)，分析ILD發(fā)生情況及臨床資料。
　　 結(jié)果：在464例住院患者中，ILD總的發(fā)生病例數(shù)為83例，男21例，女62例，平均年齡60.01±14.21，總發(fā)生率為17.9％，其中ILD在各CTD中發(fā)生率不同，分別為RA26.8%，SLE

3、6.5%，DM/PM23.5%，SSc38.5%，SS18.5%，ILD在五組疾病中的發(fā)生率具有顯著差異(P＜0.05)。75例以原發(fā)結(jié)締組織病表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，其發(fā)生率為90.3%，8例以呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，其發(fā)生率為9.7%。呼吸系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為氣短(59%)，咳嗽(53%)。全身癥狀表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛(56.6%)和發(fā)熱(40.9%)。80例胸部CT主要表現(xiàn)為以網(wǎng)格狀影(46例，57.5%)，蜂窩狀影(25例，31.2%)，小葉間隔

4、增厚（34例，42.5%）及胸膜增厚（22例，27.5%）；47例動脈血?dú)夥治鲋饕憩F(xiàn)為低氧血癥(19例，占40.4%)及1型呼吸衰竭（15例，占31.9%）。16例患者行肺功能檢查，6例為限制性通氣功能障礙，9例為彌散功能降低，1例為混合性通氣功能障礙。2例行經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢提示：間質(zhì)纖維組織增生，慢性炎癥細(xì)胞浸潤。
　　 結(jié)論：結(jié)締組織病致肺間質(zhì)病變可以原發(fā)病或呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。呼吸系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為咳嗽、活動后氣