成人多囊肝的外科治療

1、成人多囊肝的外科治療,上海東方肝膽外科醫(yī)院 楊 廣 順,概 述,成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，簡稱多囊肝）是一種臨床上少見的常染色體顯性遺傳疾病，早期常無癥狀，也不影響肝功能。少數患者病變程度嚴重，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)腹脹、腹痛或腹部包塊，影響正常生活和工作，需行外科處理。,發(fā) 病 率,較單發(fā)性肝囊腫多見，尸檢檢出率約為 0.15~0.5%，有1/3患者合

2、并腎囊腫，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、腦等囊腫以及其他先天性畸形者。多見于40~60歲，以女性患者居多。常侵犯左、右兩側肝臟，亦有局限于肝臟一葉者。近年來由于B超等影像學技術的發(fā)展，多囊肝檢出率增加。,病 因,確切病因不明： 起源于肝內迷走膽管，或因肝內膽管或 淋巴管在胚胎期的發(fā)育障礙所致。 胎兒患膽管炎，肝內小膽管閉塞，近端 小膽管逐漸呈囊狀擴張，或肝內膽管變 性后，局部增生阻塞而成。,臨床表

3、現(xiàn)特點,肝臟明顯腫大，滿布大小不等無數的囊腫， 大囊腫內有小囊腫，或囊腫內有分隔，呈 多房狀，正常肝組織稀少，常伴發(fā)腎囊腫。 癥狀較明顯。因囊腫的壓迫作用而產生腹 脹、上腹部隱痛以及乏力、納差等癥狀， 個別患者出現(xiàn)輕度黃疸、轉氨酶升高等肝 損害及腎功能不全癥狀，也有合并囊內出 血或感染的情況，需積極行外科處理。,診 斷,臨床表現(xiàn)+B超，簡便、可靠。術前CT可了解殘余正常肝臟的大

4、小、范圍，術后對照了解肝臟增生情況。,治 療,APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開窗術）、囊腫穿刺抽液+硬化劑注射以及肝移植等。當肝囊腫數目少，體積大，位置表淺，或當囊腫相對集中于一肝葉、段時，前兩種常規(guī)方法療效最為滿意。對于嚴重的APLD，肝臟密布大小不等囊腫，有的出現(xiàn)肝功能不全癥狀，此類患者的最佳治療方法是肝移植。,囊腫穿刺抽液,最常用的外科治療手段，具有操作簡便、創(chuàng)傷小、病人易于接受等優(yōu)點，抽液后病人癥狀可短

5、期內消失或減輕，痛苦小。適用于囊腫開窗或肝部分切除術后癥狀復發(fā)者，尤其以此法處理位于肝實質中央無法開窗的較大囊腫，或因肝功能欠佳、全身情況差等因素不能手術開窗或行肝部分切除術的患者更有優(yōu)越性。,囊腫穿刺抽液,一次可抽盡多個囊腫的囊液，并可根據需要對同一或不同部位的囊腫反復多次穿刺抽液，直到癥狀緩解或消失。在囊腫穿刺抽液基礎上，用無水酒精反復沖洗囊壁，并留置5~10ml無水酒精于囊腫內以期破壞囊腫壁，療效較單純穿刺抽液療效好。,囊腫穿

6、刺抽液,缺點 由于囊腫壁未被充分破壞仍能分泌囊液，多數病人短期內出現(xiàn)癥狀復發(fā)，需反復多次穿刺，這增加了囊內出血、感染的機會，一般用于暫時緩解囊腫引起的嚴重的壓迫癥狀。,肝囊腫開窗術,位于肝臟上端的囊腫經開窗后呈“碗” 狀，可在“碗底”填塞大網膜，以期粘 連，從底部開始封閉囊腔。 單純開窗術多用于囊腫數目少，體積 巨大，位置表淺的病例。,肝囊腫開窗術,缺點 大多數嚴重APLD，散布全肝，或位于肝實

7、質 內的囊腫無法開窗而不斷增大，或囊腫開窗 不夠大不久因粘連封閉囊壁再次形成新的囊 腫，癥狀在短期內又會復發(fā)， 已逐漸棄用。 腹腔鏡由于其特有的微創(chuàng)、恢復快等優(yōu)點， 病人易接受。但腹腔鏡開窗不如手術開窗直 觀、確切，術后復發(fā)率一直較高。,肝部分切除+開窗術,治療APLD的有效方法。Que-F等人對APLD病人進行手術前后的連續(xù)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝臟增大主要是因為原有的囊腫體積增大，而不是

8、因為長出新囊腫。肝部分切除術能減少囊腫數目，有效縮減肝臟體積，療效確切，術后不易復發(fā) 。,肝部分切除+開窗術,對于囊腫相對集中的肝段、葉行切除，同時對其它淺表的較大囊腫行廣泛開窗，能顯著改善因囊腫壓迫而產生的腹脹、腹痛及黃疸等癥狀。 適用于囊腫相對局限或位于肝臟的數段或葉，而對于肝臟其它部位囊腫較少者，反復穿刺治療后仍有癥狀復發(fā)者，亦可考慮行肝部分切除術。,我 院 資 料,1991.1~2000.1，共收治多囊肝53例。男性18例，

9、女性35例，年齡31~71歲。 伴發(fā)脾或腎囊腫20例。所有病例術前均經影像學檢查診斷為多囊肝。,癥狀 例數 百分比（%）腹脹 35 66 腹痛 29

10、 54.7乏力 5 9.4納差 15 28.3肝腫大 25 47.2腹部包塊

11、 10 18.9,,,,臨 床 表 現(xiàn),治 療 方 法,治療方法 例數 手術開窗 32 腹腔鏡開窗 6 肝部分切除

12、 5 肝部分切除+囊腫開窗 4 B超引導下囊腫穿刺抽液 6 并注射無水酒精,,,,隨訪及預后,隨訪2~10年，平均5.2年。本組病例術后2周左右癥狀均有緩解，食欲增強，體力改善，近期療效明顯。長期隨訪的18例患者，7例癥狀完全緩解，恢復正常工作。11例在首次治療后0.5~10年（平均3年）癥狀復發(fā)。B超檢查見囊腫范圍大小

13、與治療前接近或相同。11例復發(fā)病人首次治療方法分別為：腹腔鏡開窗（4例）、手術開窗（5例）、肝部分切除+開窗術（2例）。,隨訪及預后,11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治療，2例行手術開窗，3例行肝部分切除加囊腫開窗。隨訪再次治療的9例病人（隨訪時間0.5~4年），8例癥狀緩解未復發(fā)，1例仍有上腹脹、隱痛等癥狀。6例行穿刺抽液治療的病例，有3例經多次抽液后癥狀加重，最后施行肝部分切除聯(lián)合囊腫開窗術。,小 結,嚴重A