皮肌炎多發(fā)性肌炎

1、皮肌炎/多發(fā)性肌炎,,概述,是以淋巴細胞浸潤為主的、非化膿性炎癥過程導致的肌肉彌漫損害的一組疾病。DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮膚同時受累 PM（多發(fā)性肌炎）：僅骨骼肌受累。 可單獨發(fā)生；也可與其它風濕病并發(fā)。,病因,在病因學上并不比關節(jié)炎更特異有三種可能：1、病毒感染 2 機體免疫系統(tǒng)對“自身”的異常識別 3、血管病變,發(fā)病機理,骨骼肌纖維慢病毒感染

2、 ↓ 肌纖維抗原性改變（“非自身”抗原） ↓ 免疫系統(tǒng)識別“非自身”抗原 ↓ 血管炎 ↓ 骨骼肌、皮膚病變［ＰＭ、ＤＭ］,發(fā)病機理,產

3、生骨骼肌纖維損害的最終反應： PM：主要是細胞解導 DM：主要是細胞毒抗體解導成人患者約10%并發(fā)惡性腫瘤血管病變可引起廣泛的器官損害，尤其見于DM/PM的兒童型。,臨床表現,肌肉損害四肢近端肌無力，分布對稱而彌漫；一半病人有肌痛和觸痛；少數病人有咽下困難。,臨床表現,皮膚損害雙上眼瞼浮腫性紫紅斑，可擴展至頸、鼻梁、胸背等處Gottron氏征：手指關節(jié)及肘、膝關節(jié)側面紫紅色丘疹融合的扁平斑塊

4、甲周皮膚潮紅,實驗室檢查,1、血清酶↑： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛縮酶↑診斷價值最大，CPK是肌纖維損傷最敏感的指標，且與疾病活動度有關，可用于指導治療。2、尿肌酸↑尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于診斷本病。,實驗室檢查,3、肌電圖：肌原性損害4、肌肉活檢：多發(fā)性灶性分布的肌肉變性壞死和炎性浸潤。5、免疫學檢查： ANA可陽性（PM多見） 抗Jo-1抗體陽

5、性率約25%，PM多見 抗Mi-2抗體可陽性,分型,一、原發(fā)性特發(fā)性多發(fā)性肌炎（簡稱多發(fā)性肌炎，PM）二、原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎（簡稱皮肌炎，DM）三、DM或PM伴惡性腫瘤四、伴血管炎的兒童DM/PM五、伴其它風濕病的PM/DM（重疊綜合征）,治療,首選強的松 60-100mg/日可能要持續(xù)用藥數月至數年開始每天四次，一周后盡‘可能快地改為每日一次或隔日一次療法補鈣、補鉀、護胃（抗酸劑）CPK是治療中疾病活動