皮肌炎-多發(fā)性肌炎與惡性腫瘤相關(guān)性研究.pdf

1、皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一種主要累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病,多發(fā)性肌炎(Polymyositis,PM)系指沒有皮膚損害的皮肌炎病例。皮肌炎/多發(fā)性肌炎與惡性腫瘤的伴發(fā)率遠高于其他結(jié)締組織疾病,是副腫瘤性皮膚病之一。已有大量流行病學研究報道了兩者間的聯(lián)系。本研究主要通過回顧分析我科1990～2009年35例住院皮肌炎患者的臨床資料及國內(nèi)外相關(guān)文獻資料,探討和總結(jié)皮肌炎/多發(fā)性肌炎與惡性腫瘤的相關(guān)性,以便盡早

2、發(fā)現(xiàn)潛在腫瘤,并及早治療,為有效指導臨床、改善患者預后提供線索和幫助。
　　 DM/PM與惡性腫瘤的合并率多在5～52％。首先通過總結(jié)皮肌炎的病因、臨床分型及主要癥狀等發(fā)病情況,初步闡述皮肌炎合并腫瘤的情況。因醫(yī)學界中無肌病性皮肌炎是否存在尚有爭論,故在本論述中未作詳細敘述。
　　 皮肌炎/多發(fā)性肌炎可發(fā)生于任何年齡組,但合并腫瘤者多為40歲以上人群,且患者年齡越大合并腫瘤的可能性越大。腫瘤可發(fā)生于皮肌炎/多發(fā)性肌炎的各

3、個時期,在DM/PM發(fā)病之前、之后或同時發(fā)病,但以DM/PM診斷后發(fā)現(xiàn)為主。皮肌炎/多發(fā)性肌炎患者合并腫瘤的機率遠大于普通人群,但多發(fā)性肌炎合并腫瘤的機率比皮肌炎合并腫瘤的機率低。兩者所合并的腫瘤類型多樣,但種類略有不同。DM/PM患者隨著病程的延長,其患惡性腫瘤的機率逐漸降低。
　　 皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤的病因復雜,雖然目前尚未有定論,但是有多種學說。皮肌炎患者存在體液及細胞免疫功能異常,腫瘤組織與體內(nèi)正常的肌纖維、

4、腱鞘、血管和結(jié)締組織等有交叉抗原性,腫瘤產(chǎn)生的抗體可損害這些正常組織。在皮肌炎/多發(fā)性肌炎與腫瘤的病因?qū)W中病毒感染都起重要作用,如合并鼻咽癌的皮肌炎/多發(fā)性肌炎病人中有較高的EB病毒的檢出率。遺傳易感因素也是其易并發(fā)惡性腫瘤的重要原因之一。
　　 年齡大于40歲、出現(xiàn)惡性紅斑、伴有系統(tǒng)損害、對糖皮質(zhì)激素反應性差、有咽喉部或頸部肌群嚴重受累等表現(xiàn)的皮肌炎/多發(fā)性肌炎患者是合并腫瘤的高危人群。另外,肌酸激酶異常升高、血沉＞35 mm

5、/1 h也常提示癌腫的發(fā)生。對于中老年DM/PM患者聯(lián)合檢測多種腫瘤標志物對其并發(fā)惡性腫瘤的早期診斷有重要意義,尤其是兩項以上陽性者應高度警惕腫瘤的發(fā)生。皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤時,皮肌炎的癥狀好轉(zhuǎn)或惡化與腫瘤的消長關(guān)系密切。一般腫瘤癥狀控制以后,DM/PM癥狀可得到明顯緩解。但總體來說皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤患者預后差,病死率高,大多數(shù)患者死于感染、肺栓塞、腫瘤轉(zhuǎn)移等。
　　 據(jù)流行病學調(diào)查顯示,亞洲皮肌炎主要合并