多發(fā)性肌炎ppt課件

1、原發(fā)性炎性肌病分類,I-- 多發(fā)性肌炎（ PM） II--皮肌炎（ DM） III-伴惡性腫瘤的PM or DMIV--兒童 PM or DM V --PM or DM 與結(jié)締組織病重疊綜合征 VI--包涵體肌炎(IBM) VII-雜類肌炎 (嗜酸細(xì)胞性肌炎、骨化性肌炎、 局灶性肌炎、巨細(xì)胞性肌炎等),多發(fā)性肌炎（PM),?概念?發(fā)病機(jī)理簡介?臨床表現(xiàn)?輔助檢查?診斷與鑒別診斷?治療,概念,?PM是彌漫性、免疫性骨

2、骼肌炎癥性疾病。?主要病理特征是骨骼肌變性、壞死和淋巴細(xì)胞浸潤。?臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高。肌電圖和肌肉活檢病理具有特征性改變。,發(fā)病機(jī)理簡介,1.免疫因素：體液免疫、細(xì)胞免疫—肌炎特異性抗體、肌炎相關(guān)性抗體2.病毒因素：感染可能啟動(dòng)肌炎發(fā)生3.遺傳因素：增加易患性，發(fā)病率具種族差異,與HLA基因型有關(guān)4.環(huán)境因素：印度、北美有集中發(fā)病報(bào)告,臨床表現(xiàn),1.發(fā)病情況：F/M：2︰1。成年人更多見

3、，特別是45-60歲2.急性或亞急性起病3.四肢近端對(duì)稱性肌無力，頸屈肌和咽喉肌力弱，構(gòu)音障礙（鼻音），吞咽困難，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難4.肌痛、觸痛、肌緊張：25%-73%5.肌肉萎縮：晚期可出現(xiàn),,6.其他表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象肺部損害：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化心臟損害：心肌炎、心包炎、心功能障礙合并其他自身免疫病合并惡性腫瘤,輔助檢查,?血清肌酶: CK顯著增高＞正常10倍以上?類風(fēng)濕因子和抗核抗體可陽性?肌電圖

4、：可見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波，呈肌原性損害?肌肉病理：肌纖維變性、壞死、萎縮、再生和炎癥細(xì)胞浸潤,診斷與鑒別診斷,診斷:典型臨床表現(xiàn)+CK↑↑+EMG+肌活檢鑒別診斷:1、皮肌炎：肌炎+典型皮膚損害2、包涵體肌炎：病理鑲邊空泡肌纖維，激素治療無效3、肢帶型肌營養(yǎng)不良：無炎細(xì)胞浸潤，病程長4、重癥肌無力：肌無力呈波動(dòng)性，抗膽堿酯酶藥物有效,治 療,1、臥床休息2、皮質(zhì)類固醇激素：首選，潑尼松1-1.5mg/kg.d，逐漸