空泡蝶鞍的mri表現(xiàn)

1、空泡蝶鞍的MRI表現(xiàn),金醫(yī)影像 丁云云,概述,空泡蝶鞍(empty sella, ES)是一種病因 尚不完全清楚, 缺乏典型臨床癥狀表現(xiàn)的垂體疾病,ES命名及組胚解剖,ES命名多種,如鞍隔缺損、鞍內(nèi)腦池疝、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜隱窩等。1949年ES出現(xiàn)于英語(yǔ)文獻(xiàn)中,1951年Busch首先命名“ES”,垂體腺組織胚胎發(fā)育大約在胚胎第24d,咽后壁的原腸上皮呈“憩室”樣向上生長(zhǎng)形成拉氏隱窩(Rathke po

2、uch), 同時(shí)間腦的神經(jīng)上皮向下生長(zhǎng)形成漏斗突。5周時(shí)拉氏隱窩與漏斗突匯合。6周時(shí)拉氏隱窩與口腔上皮分離形成拉氏囊(Rathke cyst), 以后拉氏囊形成腺垂體(垂體前葉), 漏斗突則形成神經(jīng)垂體(垂體后葉)。,垂體腺占據(jù)蝶鞍窩的79%體積, 在鞍隔線(xiàn)下1mm處, 由頸動(dòng)脈床突上段的垂體上動(dòng)脈所構(gòu)成的門(mén)脈血管供應(yīng)垂體前葉和頸內(nèi)動(dòng)脈直接分支供垂體后葉血液。鞍隔(又稱(chēng)床突間韌帶)由雙層硬膜組成, 漏斗部通過(guò)鞍隔中央的小孔與第三腦室底部

3、的灰結(jié)節(jié)相連，垂體前葉內(nèi)有儲(chǔ)存激素的池, 為內(nèi)分泌器官, 由下丘腦通過(guò)神經(jīng)- 血管通路調(diào)節(jié)分泌; 垂體后葉不是真正的內(nèi)分泌器官。,ES的病因,1969年Colby報(bào)告ES綜合征, 分為原發(fā)性和繼發(fā)性2大類(lèi)原發(fā)性指鞍區(qū)未接受過(guò)垂體手術(shù)或放射治療繼發(fā)性則指鞍區(qū)接受過(guò)手術(shù)或放療后形成,關(guān)于原發(fā)ES的確切病因和發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與下列因素有關(guān): (1)在鞍隔缺損或發(fā)育不全的基礎(chǔ)上,局部薄弱,通過(guò)顱內(nèi)壓力升高在腦脊液搏動(dòng)沖擊

4、下使蛛網(wǎng)膜下疝入鞍內(nèi),垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底,可伴有蝶鞍擴(kuò)大(2)腦脊液壓力, Toley認(rèn)為男性顱內(nèi)壓增高造成ES可能性大(3)鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜粘連是本病發(fā)生的重要因素, 可能因鞍內(nèi)局部粘連引起的腦脊液引流不暢而致,(4)垂體肥大后萎縮, 妊娠期垂體生理性肥大, 分娩后垂體逐漸回縮, 鞍內(nèi)壓減低而形成(5)腫瘤回縮或囊腫破裂所致(6)其他,如垂體生理性萎縮, 鞍內(nèi)壓力減低而形成ES。 有學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病與抗垂體抗體有關(guān),自身免疫

5、性垂體炎可使垂體萎縮而形成ES。國(guó)外有報(bào)告基底細(xì)胞癌患兒伴有ES者,ES臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病, 女性多見(jiàn)。隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增加中年肥胖女性最多見(jiàn),尤其是多產(chǎn)婦, 這可能與多產(chǎn)婦反復(fù)妊娠分娩,垂體腺反復(fù)增生萎縮有關(guān)大部分無(wú)臨床癥狀, 有癥狀者以頭痛、頭暈為常見(jiàn)癥狀, 頭痛的部位、程度、性質(zhì)、時(shí)間間隔各不相同,以額眶部多見(jiàn),頭痛無(wú)特征性,也無(wú)定位意義,還可以有視力減退和視野改變,視野改變以雙側(cè)顳側(cè)偏盲或周邊視野偏盲多見(jiàn)。部分患者合

6、并高血壓、肥胖、閉經(jīng)、泌乳、性功能減退、良性顱內(nèi)壓增高等,多數(shù)患者無(wú)垂體內(nèi)分泌功能障礙, 少數(shù)患者有輕度內(nèi)分泌障礙, 其中部分腺垂體功能低下者占10%~60%, 全垂體功能低下者占3%~10%, 垂體后葉抗利尿激素(ADH)引起尿崩癥罕見(jiàn)(0%~1%)。國(guó)外有報(bào)告全垂體激素減低征。個(gè)別病例伴有腦脊液鼻漏,ES的診斷,除 詢(xún) 問(wèn) 病 史 及 體 檢 外, 頭 顱 CT 或MRI 是目前診斷 ES 的 主 要 手 段。CT 能 清 晰 顯

7、示 蝶鞍擴(kuò)大, 鞍內(nèi)低密度 占 位, 但 顱 底 骨 偽 影 干 擾 較 大, 影響圖像的清晰度。MRI 具有組織分辨率高及多方位、多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn), 可良 好 地 顯 示 垂 體 形 態(tài) 和 鞍 區(qū) 解剖以及視神經(jīng) 和 垂 體 柄 的 位 置, 對(duì) ES 的 診 斷 具 有 極高的準(zhǔn)確性,MRI 表 現(xiàn): 由 于 鞍 上 池 疝 入 鞍 內(nèi), 部 分正常垂體的位置被腦脊液所取代, 故在橫斷位 T1 WI 、T2 WI 上于垂體層面在垂

8、體窩處可見(jiàn)類(lèi)圓形腦脊液信號(hào), 其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀與腦組織等信號(hào)的垂體柄, 也就是所謂的 T1 WI “ 白 靶 ” 征 和 T2 WI “ 黑 靶 ” 征。,在 矢 狀 位T1 WI 像上可清 晰 直 觀(guān) 地 看 到 下 疝 的 鞍 上 池、 受 壓 萎縮變扁向后下移位的 垂 體, 高 度 < 2 mm, 向 后 移 位 的垂體柄, 相對(duì)擴(kuò)大 的 蝶 鞍 及 下 陷 的 鞍 底。冠 狀 位 見(jiàn) 垂體壓縮變扁呈“ 凹” 形。,在MRI上根

9、據(jù)垂體的形態(tài)及壓縮的程度與相對(duì)應(yīng)前后床突高度對(duì)照，將垂體壓縮分為輕度（I型）和重度（II型）兩種類(lèi)型，即部分性和完全性空泡蝶鞍。,I型空泡蝶鞍，垂體呈扁平形或厚新月形，垂體柄輕度后移，視交叉略上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈高信號(hào)。此型臨床常以原發(fā)病變而做MRI檢查，多見(jiàn)于老年人。II型空泡蝶鞍，垂體呈薄新月形或弧線(xiàn)形，垂體柄輕中度后移，視交叉上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈等信號(hào)。此型所引起臨床癥狀較多，但無(wú)特異性。,圖1 橫斷面T1

10、WI（450/15）ES呈橢圓形，垂體柄居中，呈柄征圖2 矢狀面T1WI（450/15）I型ES圖3 矢狀面T1WI（450/15）II型ES,圖 1 A~C　ES。A. T1 WI; B. T2 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍未見(jiàn)擴(kuò)大, 垂體腺呈線(xiàn)樣位于鞍底, 高度 1 . 9 2 mm, 呈均勻中等信號(hào)強(qiáng)度, 鞍內(nèi)呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度, 垂體柄向后移位,圖 2 A~C　ES。A. T1 WI; B. T2

11、 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍擴(kuò)大, 垂體腺呈線(xiàn)樣位于鞍底, 高度 1 . 5 0 mm, 垂體腺呈 均 勻 中 等 信 號(hào) 強(qiáng) 度, 蝶 鞍 內(nèi) 呈 液 性 均 勻 信 號(hào) 強(qiáng) 度。垂 體 柄 后 移 位,圖 3 A ~ C 　 ES。A.T1 WI; B. T1 WI; C. T2 WI。示垂體腺呈線(xiàn)樣位于鞍底, 鞍底左側(cè)下降, 垂體柄向右側(cè)移位。垂體上方呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度,冠狀位T1WI顯示：蝶鞍區(qū)為腦脊液充

12、填（箭頭），垂體平坦緊貼鞍底，而垂體柄仍居中。,A：矢狀位T1WI，在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中，空蝶鞍（箭頭）的出現(xiàn)率為70%；,空泡蝶鞍,空蝶鞍（黃色箭頭),腦磁共振檢查顯示大小正常的“空蝶鞍”包含了由腦脊液包繞的垂體莖,圖1、2 空泡蝶鞍 女 32歲。頭暈伴雙眼視力下降，患者術(shù)后視力恢復(fù)。橫斷位T1WI/T2WI示：鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液樣長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。圖3，與圖1、2為同一患者，垂體高度約為2mm，緊貼鞍底行走，垂體柄稍后移。圖4

13、 女 42歲，頭昏頭痛2月余，視力尚可，T1WI示冠狀位觀(guān)垂體柄所形成的“I”字形上下間距延長(zhǎng)，垂體上緣明顯凹陷，邊緣上翹，呈“鐵錨狀”典型改變，垂體柄居中。圖5 女 40歲，空泡蝶鞍，T1WI示：蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液樣信號(hào)。圖6，與圖5為同一患者，鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液樣信號(hào)，蝶鞍與鞍上池相通,圖1 （背面）冠狀位T1WI像，蝶鞍明顯擴(kuò)大，呈球形，鞍內(nèi)被腦脊液充填，鞍底變薄圖2 橫斷位SE T2加權(quán)像，鞍內(nèi)被腦脊液充填，

14、表現(xiàn)為類(lèi)圓形均勻一致的長(zhǎng)T2水樣信號(hào)圖3 矢狀位SE T1WI像，垂體受壓變扁呈弧線(xiàn)狀或新月形改變圖4 矢狀位SE T1WI像，小腦扁桃體下疝合并空包蝶鞍,圖1 疝入鞍內(nèi)的鞍上池表現(xiàn)為圓形黑色信號(hào)的中央偏后處見(jiàn)等信號(hào)的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖2 見(jiàn)等信號(hào)的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖3 矢狀位T1WI示下疝的鞍上池及受壓萎縮變扁，被推向垂體窩后下方的線(xiàn)條狀垂體腺及向后移位的垂體柄,圖1 矢狀位T1像顯示垂體受壓變扁，腦脊液呈低信號(hào)圖

15、2 冠狀位T2像腦脊液呈高信號(hào)，受壓的垂體顯示清晰，與周?chē)M織關(guān)系明確,女 88歲 垂體受壓變扁，鞍窩內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液信號(hào)，橫斷位T2“黑靶”征,男 64歲 垂體受壓變扁，蝶鞍內(nèi)見(jiàn)腦脊液信號(hào),男、50歲，垂體受壓，垂體柄后移,女、86歲 鞍窩內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液，垂體受壓,女 64歲 垂體受壓變薄，垂體柄受壓略向后下移位，視交叉向上抬,女、59 橫斷位T2呈“黑靶”征，垂體受壓變薄，蝶鞍大小形態(tài)正常，鞍底無(wú)下陷,女 65歲 垂體

16、受壓略變薄，垂體柄向后下移位，蝶鞍無(wú)擴(kuò)大，鞍底無(wú)下陷,女 48歲 蝶鞍擴(kuò)大，內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液信號(hào)，垂體受壓變薄呈線(xiàn)形，垂體柄稍向后向左移位，視交叉向上抬,女 36 垂體受壓呈弧形，蝶鞍內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液信號(hào),鑒別診斷ES主要與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別, 后者表現(xiàn)為擴(kuò) 大 的 蝶 鞍 內(nèi) 圓 形 或 卵 圓 形 囊 狀 腦 脊 液 信號(hào), 與鞍上池也不相通, 有 完 整 囊 壁, 不 顯 示“ 黑 靶” 征及“ 白靶” 征,ES還需與其他可引起蝶鞍

17、擴(kuò)大的疾病尤其是垂體腺瘤相鑒別。一般來(lái)說(shuō)，分泌性垂體腺瘤多有相應(yīng)垂體激素過(guò)多的表現(xiàn)，與本病鑒別不難，易與本病混淆的是無(wú)功能垂體腺瘤。無(wú)功能垂體腺瘤的表現(xiàn)與本病相似，可通過(guò)影像學(xué)檢查加以鑒別。,垂體腺瘤和空鞍綜合征雖皆有蝶鞍擴(kuò)大但形態(tài)不同：前者蝶鞍多呈杯形或扁平形，鞍結(jié)節(jié)前移，鞍底下陷，鞍背向后傾斜，鞍口開(kāi)大；后者蝶鞍呈球形或卵圓形，鞍口仍呈閉合狀態(tài)。CT和MRI可提供決定性的鑒別診斷依據(jù)：垂體腺瘤病人的垂體增大，鞍內(nèi)無(wú)水樣物質(zhì)；但空鞍綜

18、合征者垂體萎縮，鞍內(nèi)充有水樣物質(zhì)。,ES 的 MRI 診 斷 主 要 取 決 于 垂 體 腺的高度, 即垂 體 上 下 徑 高 度, 文 獻(xiàn) 上 MRI 診 斷 ES 分為完全型和不完 全 型 2 種, 完 全 型 指 垂 體 高 度 壓縮 5 0 %者, 不完全型者垂體高度壓縮不足 5 0 %者,要決定垂體高度變化使用 ES 計(jì)算公式: ( 鞍高-腺高) /鞍高×1 0 0 %。有作者使用此公式將 ES 分為 4 級(jí): Ⅰ級(jí)

19、垂體壓 縮 為 1 % ~ 2 5 %, Ⅱ 級(jí) 為 2 6 % ~ 5 0 %, Ⅲ 級(jí)5 1 %~7 5 %, Ⅳ級(jí)為 7 6 %~1 0 0 %。,伴有蝶鞍擴(kuò)大、垂體柄移位, 這部分病例說(shuō)明了患者伴有鞍隔的改變,如缺損等使鞍上池腦脊 液 陷 入 蝶 鞍 內(nèi) 致 垂 體 腺 受 壓、萎縮 不伴有蝶鞍擴(kuò)大, 說(shuō)明垂體腺呈線(xiàn)樣( 高徑≤2 mm) 系垂體腺自身疾病所致, 如垂體腺生理性萎縮, 垂 體 腺 梗 死、 出 血 后 遺 癥,

20、 垂 體 腺應(yīng)激反應(yīng)后萎縮等,MRI對(duì)診斷ES有獨(dú)特性，MRI具有多方位多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn)，矢狀位有利于評(píng)估垂體大小、形態(tài)、前后葉信號(hào)改變，以矢狀位T1WI加壓脂為最佳顯示序列和位置，以垂體上下徑小于3mm，垂體柄下陷，“垂體柄視交叉角”加大為ES的典型表現(xiàn)。正常垂體后葉呈高信號(hào)與激素分泌的含磷脂的顆粒有關(guān)；垂體后葉呈等信號(hào)，可能系完全性ES明顯壓迫垂體，垂體后葉變薄線(xiàn)樣，其內(nèi)神經(jīng)分泌減少或部分容積效應(yīng)使后葉信號(hào)減低與前葉相似。,冠狀位可

21、清晰的顯示垂體上緣凹陷的程度，垂體柄與視神經(jīng)的變化，同時(shí)可鑒別鞍內(nèi)囊性占位性病變，如鞍內(nèi)囊腫和囊腺瘤?？傊琈RI在判斷ES形態(tài)、大小、垂體壓縮程度及臨近結(jié)構(gòu)方面具有獨(dú)到之處，給臨床提供可靠的ES診斷依據(jù),ES 的 治 療,ES 者 若 無(wú) 癥 狀 不 需 治 療。 頭 痛、頭暈可對(duì)癥治療。垂體功能低下者可予以激素替代治療。若有進(jìn)行性視力障礙者, 應(yīng)考慮視神經(jīng)減壓術(shù), 手術(shù)探查視神經(jīng), 予以減壓或松解, 若有神經(jīng)或視交叉下陷, 可予以