空蝶鞍綜合征

1、空蝶鞍綜合癥資料分亨,劉光輝2005.4.3,張** 女 46歲 入院日期：2005-03-21 10:49:46 主訴：雙眼視物漸不見(jiàn)5月余，伴頭痛、耳鳴?，F(xiàn)病史：患者自訴2004年8月份左右在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視力下降，視物如水波狀，伴有頭痛、耳鳴，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，行頭部CT檢查未見(jiàn)明顯異常，具體診斷及治療藥物不祥?；颊甙Y狀無(wú)明顯改善，視朦逐漸加重，于2004－12月在中山醫(yī)院求治，行頭顱MRI提示：1、腦實(shí)質(zhì)MRI及

2、MRA平掃未見(jiàn)異常，2、空蝶鞍，3、雙側(cè)篩竇、左側(cè)上頜竇炎癥。治療后癥狀亦無(wú)改善，漸至視物不見(jiàn)。今日來(lái)我院眼科門(mén)診求治，為求系統(tǒng)診治，收入院治療。入院癥見(jiàn)：神清，精神一般，雙眼視物不見(jiàn)，頭痛，耳鳴，雙下肢灼熱感，無(wú)眼部紅痛，胃納眠一般，二便調(diào)。,既往史：既往體健，否認(rèn)糖尿病、冠心病、高血壓病史，否認(rèn)有肺結(jié)核、肝炎、傷寒、痢疾等傳染病病史。過(guò)敏史：否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。經(jīng)帶胎產(chǎn)史：12歲初潮，平素月經(jīng)不規(guī)則，服用婦科藥物調(diào)理月經(jīng)（

3、具體用藥不詳），自述農(nóng)歷2004年7月份后月經(jīng)一直未來(lái)潮。已婚，有子女4人。,體格檢查：T：36.8℃ P:80次/分 R：20次/分 BP：154/85mmHg。神志清，精神一般，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，形體肥胖，步行入院，查體合作，言語(yǔ)清晰，對(duì)答切題，全身皮膚粘膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，頭面五官無(wú)畸形，眼部情況詳見(jiàn)?？茩z查。頸軟，無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺不大，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕羅音。心界無(wú)擴(kuò)大，心率80次/

4、分，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛反跳痛，未捫及異常包塊，肝脾肋緣下未觸及。雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛,脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)滑。?？茩z查：雙眼：視力：指數(shù)/30cm，光定位準(zhǔn)確。眼壓：Tn。眼瞼無(wú)腫脹硬結(jié)，眼位居中，眼球運(yùn)動(dòng)自如。結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房軸深3CT,周邊約1CT，房水清亮，虹膜紋理清晰。瞳孔正圓，直徑約3mm,對(duì)光反射稍遲鈍，晶體

5、、玻璃體透明。眼底：見(jiàn)視盤(pán)，邊界尚清，顏色略淡，生理凹陷欠清。網(wǎng)膜血管迂曲，未見(jiàn)明顯出血、滲出病灶。黃斑區(qū)中心光反射不明顯。,實(shí)驗(yàn)室檢查： 2004－12月在中山一院頭顱MRI提示：1、大腦實(shí)質(zhì)MRI、MRA未見(jiàn)明顯異常；2、空蝶鞍；3、雙篩竇、左上頜竇炎癥。內(nèi)分泌六項(xiàng)檢查示：FSH：2.17iu/lLH：1.17 iu/lPRL：37.57ug/lE2：1888.6pmol/lP：<0.095nmol

6、/lT：<0.069nmol/l,空蝶鞍綜合癥,1969年colby首次報(bào)道,空蝶鞍綜合征（Empty Sella Syndrome ESS）：,,又稱空泡蝶鞍綜合征，系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn),圖1（左）：腦膜與垂體腺正常關(guān)系：1、軟腦膜，2、蛛網(wǎng)膜，3、基底池、腦脊液，4、硬腦膜。,正常人垂體位于蝶鞍內(nèi)，上方有鞍隔覆蓋，其中央有一個(gè)孔洞由垂體穿過(guò)，

7、所以蝶鞍內(nèi)由垂體占滿，無(wú)蛛網(wǎng)膜及腦脊液,,圖2（右）：空蝶鞍綜合癥：蛛網(wǎng)膜通過(guò)不完整鞍隔疝入鞍內(nèi)。1、鞍隔，2、蛛網(wǎng)膜、腦脊液，3、垂體腺遠(yuǎn)端部分。,,,,,,一、分類(lèi):,1、繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁手術(shù)或放射治療后者2、原發(fā)性空蝶鞍綜合征：非手術(shù)或放射治療引起而無(wú)明顯病因可尋者,二、流行病學(xué)資料,多見(jiàn)于女性（約占90％），尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多，發(fā)病年齡在20～70歲之間，平均為40歲。國(guó)內(nèi)報(bào)告的原發(fā)性空泡蝶鞍

8、綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多。,三、病因病機(jī),原發(fā)性空蝶鞍綜合征,繼發(fā)性空蝶鞍綜合征,,原發(fā)性空蝶鞍綜合征,１、先天性缺陷： 在有些病人，可能因間葉組織發(fā)育障礙，造成鞍膈發(fā)育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔）較大（一般直徑大于 5mm），未被垂體柄及有關(guān)結(jié)構(gòu)完全充滿而致空鞍?；蛴谂钥赡芤蛉焉飼r(shí) 垂體增大，產(chǎn)后縮小所至致的空鞍。,原發(fā)性空蝶鞍綜合征,2、顱內(nèi)壓增高：

9、 當(dāng)鞍膈存有空隙時(shí)，在腦脊液壓力的作用下，鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔可經(jīng)此空隙被推擠到鞍內(nèi)。如再有顱壓增高的情況，如高血壓病、肥胖征群、良性顱內(nèi)壓增高征、慢性心力衰竭時(shí)則更有利于蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿腦脊液。,3、內(nèi)分泌因素： 主要是甲狀腺功能減退時(shí)，對(duì)垂體反饋性抑制解除，垂體增生，可伴有蝶鞍擴(kuò)大。在用甲狀腺素治療后， 原來(lái)產(chǎn)生的垂體縮小，從而并發(fā)空鞍征群。,原發(fā)性空蝶鞍綜合征,4、其他：

10、少數(shù)病人可能是由于鞍區(qū)內(nèi)的蛛網(wǎng)膜粘連，或是由于鞍內(nèi)囊腫破裂及垂體缺血性病變?cè)斐伞?原發(fā)性空蝶鞍綜合征,,繼發(fā)性空蝶鞍綜合征,1、術(shù)后： 垂體性腫瘤術(shù)后及經(jīng)外照射或鞍內(nèi)植入同位素釔或金后可使鞍區(qū)粘連，腦脊液引流不暢，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜甚至第三腦室前下部疝入鞍內(nèi)。,2、感染： 鞍區(qū)局部的感染、外傷等發(fā)生蛛網(wǎng)膜粘連，導(dǎo)致腦脊液壓力增大，使蛛網(wǎng)膜疝入蝶鞍腔內(nèi),繼發(fā)性空蝶鞍綜合征,,四 、診 斷,1、癥狀

11、與體征,2、檢查,,,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛，視力減退，鼻溢，顱內(nèi)壓增高，腦脊液壓力增高等表現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀：因垂體受壓引起腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，惡心嘔吐,癥狀與體征,癥狀與體征,1、頭痛： 頭痛是最常見(jiàn)的癥狀，包括三叉神經(jīng)痛，頭痛可輕可重，有時(shí)劇烈?？蔀榕及l(fā)和常發(fā)，但缺乏特征性。,2、血壓： 可有高血壓，但一般不嚴(yán)重，為輕、中度高血壓。,3、內(nèi)分泌失調(diào)：

12、 Spaziante等報(bào)道近半數(shù)ESS患者的基礎(chǔ)動(dòng)態(tài)內(nèi)分泌功能試驗(yàn)結(jié)果有改變。 內(nèi)分泌失調(diào)以性腺功能減退為主，也有出現(xiàn)下丘腦綜合征者。約10％的病人可見(jiàn)泌乳（有人認(rèn)為是因?yàn)榫植繅毫Ω?壓迫垂體,刺激泌乳激素分泌過(guò)多）,癥狀與體征,4、眼部表現(xiàn)： 空蝶鞍一般對(duì)視力無(wú)影響，但如疝較大以致擠壓視交叉時(shí)則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲，單側(cè)或雙側(cè)視乳頭蒼白。

13、 若顱內(nèi)壓增高而會(huì)表現(xiàn)有視乳頭水腫。文獻(xiàn)報(bào)告空鞍患者視力紊亂發(fā)生率約為34.2%，但兒科病例則約為6%。,癥狀與體征,5、其他： 少數(shù)病人有良性顱內(nèi)壓增高癥（假性腦腫瘤），可伴有視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。 部分病人有腦脊液鼻漏，發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開(kāi)放。 少數(shù)病人伴有垂體功能低下

14、，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個(gè)別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。,癥狀與體征,,,檢查,1、影像學(xué)檢查： 一般采用頭顱側(cè)位X線攝片基本上能診斷有無(wú)空蝶鞍綜合征。,頭顱攝片：蝶鞍擴(kuò)大，多呈球型。側(cè)位片上可見(jiàn)蝶鞍腔壁光滑，彎曲而規(guī)則，呈氣球狀。鞍口仍呈閉合形態(tài)。 CT：可見(jiàn)擴(kuò)大的垂體窩，窩內(nèi)垂體萎縮，充滿低密度的腦脊液。 MRI：可見(jiàn)垂體組織

15、受壓受扁，緊貼與鞍底。鞍內(nèi)充滿水樣信號(hào)之物質(zhì)。垂體柄居中，鞍底明顯下陷。氣腦造影：顯示蝶鞍內(nèi)含有一定量的氣體，但一般情況下已不采用該法。,檢查,,2、垂體功能檢查： 雖然在病理上垂體受到明顯壓縮，由于垂體前葉的潛力較大，只要有少量正常組織存在，即可維持功能，故臨床上 發(fā)生明顯的垂體功能減退者少見(jiàn)。,檢查,比較已發(fā)表的60篇文章所描述的347例病人，其中最常見(jiàn)的損害為單獨(dú)有性腺功能低下（6%），高泌乳素血癥（4%

16、）和全垂體功能低下（2%）。,檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為相應(yīng)的LH下降，PRL上升，以及生長(zhǎng)激素對(duì)胰島素所致的低血糖反應(yīng)減低，TSH分泌不足等。在后葉功能方面，一般不伴有尿崩癥。,3、眼科檢查： 不同程度的視力損害，視野缺損，呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲，單側(cè)或雙側(cè)視乳頭蒼白?；蚩梢砸?jiàn)視乳頭水腫。,檢查,,眼科鑒別診斷：,該病主要眼科視交叉處病變鑒別腫瘤：垂體瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、蝶骨骨瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、大腦前動(dòng)

17、脈瘤、第三腦室積水；炎癥：腦膜炎、結(jié)核、梅毒、及蛛網(wǎng)膜炎；外傷所致疾病，但是少見(jiàn)。,治療,1、無(wú)任何癥狀者不必治療，但需嚴(yán)密觀察和隨訪 ，對(duì)激素減少或缺乏者，應(yīng)本著“缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”的原則進(jìn)行激素替代治療。,2、手術(shù),手術(shù)適應(yīng)癥：,,凡是經(jīng)過(guò)影像確診為ESS，伴有1、頑固性頭痛；2、 視力、視野改變；3、 垂體功能低下；4、腦脊液鼻漏；5、高泌乳素血癥引起的閉經(jīng)、溢乳；6、并發(fā)嚴(yán)重的高血壓、糖尿病、尿崩癥等,手術(shù)目的：,

18、手術(shù)的目的是阻止病程進(jìn)展，通過(guò)填塞蝶鞍，減小蛛網(wǎng)膜疝而恢復(fù)正常解剖關(guān)系；通過(guò)固定視交叉，以矯正視覺(jué)系統(tǒng)異常改變，及修復(fù)對(duì)局部結(jié)構(gòu)尚未引起進(jìn)一步損害且不延續(xù)的鞍底硬腦膜，以防引起更嚴(yán)重的并發(fā)癥,常用的手術(shù)徑路有經(jīng)鞍上和經(jīng)鞍底兩種。 楊占泉等介紹了經(jīng)蝶竇和經(jīng)額部?jī)煞N。 1、經(jīng)蝶竇進(jìn)路可以對(duì)鞍底硬腦膜進(jìn)行廣泛的分離和進(jìn)行有效的填充，手術(shù)損傷小，并發(fā)癥少。 2、經(jīng)額進(jìn)路適用于有良性顱內(nèi)高壓、腦積水、顱內(nèi)良性腫瘤等，此進(jìn)路術(shù)野大，可行

19、視交叉固定術(shù)。但是手術(shù)涉及許多重要的解剖結(jié)構(gòu)，危險(xiǎn)性和并發(fā)癥相對(duì)增多。,手術(shù)進(jìn)路：,用來(lái)填塞蝶鞍的材料有肌肉、脂肪、明膠海綿、凍干硬腦膜、可脫性球囊及硅橡膠等。若系腦脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂體窩填塞術(shù)；若系視神經(jīng)周?chē)尺B，可行粘連松解術(shù)；對(duì)非腫瘤性囊腫，可行囊腫包膜部分切除術(shù)，如伴有明顯垂體前葉功能減退者須酌情予以激素替代治療。由于有亞臨床垂體促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的可能性，在任何外科手術(shù)之前或嚴(yán)重外傷時(shí)應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。,,手術(shù)

20、材料與方式：,病例介紹,患者女性，52歲。雙眼視力下降8年，加重1年余。視力：R： 指數(shù)/ 50cm，L： 0.1視野：右眼管狀視野，左眼下方視野部分缺損。無(wú)其它癥狀、體征。,MRI閱片示：雙側(cè)腦室輕度擴(kuò)大，前后角變鈍，三腦室擴(kuò)大，視交叉上抬，蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液。在右側(cè)CPA有高信號(hào)占位，邊界清楚，增強(qiáng)明顯，周邊無(wú)明顯占位效應(yīng)，也無(wú)水腫表現(xiàn)。從MRI片提示，患者診斷為1）空蝶鞍，2）右側(cè)CPA占位，腦膜瘤？三叉神經(jīng)鞘瘤？,,患者

21、的視神經(jīng)癥狀從定位上考慮是雙側(cè)視神經(jīng)受到下方的壓迫造成以右側(cè)視神經(jīng)受損為主的視野障礙，與空蝶鞍有關(guān)。右側(cè)CPA占位與此癥狀關(guān)系不大，可能是偶爾的發(fā)現(xiàn)。空蝶鞍綜合癥還有其他表現(xiàn)，可在進(jìn)一步的診療中詳細(xì)檢查。,,,,,1、中醫(yī)藥如何契入治療？2、如何進(jìn)行辨正？,參考資料,1：杜芳,李澄 空蝶鞍綜合癥的ＭＲＩ診斷分析 實(shí)用放射學(xué)雜志　1998;14(2):88～8922：汪潔,賈文霄,陳宏,等 空蝶鞍綜合癥—附ＭＲＩ診斷40例分析 臨床放

22、射學(xué)雜志　1994;13(4):203～20533、Bianconcini G ,Gobbi F,Primary empty sella syndrom:clinical observation on 20 cases.Minerra Med 1990.81(5):3554、楊占泉，吳耀晨 經(jīng)蝶竇和額部進(jìn)路填充法治療空蝶綜合癥，中華耳鼻咽喉可雜志 19994.2.29（1）：45－475、史玉泉 實(shí)用神經(jīng)病學(xué)3版6、Spazi

23、ante R,De Divitis E,Stella,etal The empty sella .surg neurol 1981.16.4187、任淑紅，楊得利 空蝶鞍綜合癥誤診一例 中國(guó)誤診雜志2003.1.3（1）：155-1568、Terano T,Seya A,tamura y et al Characteristics of the pituitary gland in elderly subjects from mag

24、netic resonance images:relationship to pituitary hormone secretion ,ClinEndocrinol Oxf 1996,45:2739、徐焱成，鄧浩華空蝶鞍綜合征的臨床研究，華中醫(yī)學(xué)雜志2002年第26卷第3期：158-15910、Catarci T,Fiacco F,et al.Empty sella and headache.Headache,1994.34:583