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1、,,,橫 紋 肌 肉 瘤,----------- 腫瘤科 譚小紅,,,,,陰道葡萄狀橫紋肌肉瘤,,,,,6,前 言,據(jù)我國高 解春主持領(lǐng)導(dǎo)的全國小兒實體腫瘤協(xié) 作組(全國20家醫(yī)療單位)進(jìn)行的為期2年的小兒惡性腫瘤的統(tǒng)計調(diào)查,共426例小兒惡性實體腫瘤,其中橫紋肌肉瘤34例,占總數(shù)的8%,據(jù)美國的全國性統(tǒng)計報道,15歲以下兒童橫紋肌肉瘤發(fā)病率為4-7人/100萬,而白人為4.3
2、, 黑人為3.3。,7,前 言,在美國,大約每年250個新病人被確診, 發(fā)生幾率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉 瘤,居軟組織肉瘤第三位。約占全部小兒惡性 腫瘤的4~8%。幾乎三分之二的病人是在6歲之前被確診,在青春中前期有一個小發(fā)病高峰,男性比女性發(fā)病率略高(大約男是女的1.3-1.4倍)。,【橫紋肌肉瘤】,橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織的50%, 臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部
3、位的不 同,使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種。兒童、 青少年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細(xì)胞型。 男多于女,頭頸部及四肢多見,泌尿生殖器也常見。,,,什么是橫紋肌肉瘤? 人體內(nèi)有兩種肌肉細(xì)胞:平滑肌細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞。平滑肌控制著非自主運動,骨骼肌控制自主運動。橫紋肌肉瘤(RMS)是一種來源于正常骨骼肌細(xì)胞的惡性腫瘤(癌)。但人們對于正常骨骼肌細(xì)胞為何出現(xiàn)癌變知之甚少。由于
4、骨骼肌細(xì)胞可見于人體各個部位,因此橫紋肌肉瘤亦可發(fā)生于人體幾乎任何部位。,橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些? 胚胎性橫紋肌肉瘤: 發(fā)生在10歲以下小孩多數(shù),發(fā)于 頭頸部、眼眶、泌尿生殖器。多發(fā)生 在嬰,病程較短,多在半年就診,由 于病情發(fā)展較快,自然病程從出現(xiàn)癥 狀至死平均16個月。主要癥狀是疼痛 性腫塊或無痛性腫塊,出現(xiàn)疼痛常難 以與急、慢性炎癥鑒別。腫瘤生長較快時,可伴有皮膚破潰及出血,腫瘤大
5、小不等,與發(fā)生部位有關(guān),,(1) 頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀,但難以確診,主要是癥狀比較模糊,如鼻塞、鼻血、頭痛、嗅覺不靈,呼吸不暢,易被誤診為鼻炎,鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主,呈進(jìn)行性加重,甚至引起咳嗽、 咯痰,以成人較常見,甚至表現(xiàn)呼吸障礙。 (2) 泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)為血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,腫瘤也可為肛周腫塊,也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄,無法行肛指檢
6、查,腫塊發(fā)生時,可能已浸潤之盆腔器官,轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié),除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外,晚期病例多有血性轉(zhuǎn)移。,,腺泡型橫紋肌肉瘤: 惡性程度很高,主要發(fā)生青壯年,好 發(fā)于下肢,其次是頭頸軀干等處,上海醫(yī) 科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報道104例。病程進(jìn)展 常位于深部軟組織,以肢體軀干多見, 也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器 官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀,侵犯神經(jīng)時引起劇痛,行走不便,,及感覺障
7、礙,腫瘤生長過快而未及時治療時,可見 到皮膚水中及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、 血性轉(zhuǎn)移至肺等處,腫塊質(zhì)地似橡皮擦硬度,除血性轉(zhuǎn)移 外,常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, 腫瘤界限不清,多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。,,多形型橫紋肌肉瘤: 多發(fā)生于中老年人,易在人體肌肉較多部位生長,因此下肢及軀干部常見,尤其以大腿深部肌肉內(nèi)多見,腫塊大小不一,大者直徑可達(dá)20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常為血性轉(zhuǎn)移,腫瘤
8、常浸潤至假包膜外,在肌肉間隔較遠(yuǎn)的地方形成多個結(jié)節(jié),病程長短不一,多在1年內(nèi)得以診斷和治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢,病程可達(dá)20年以上,腫塊有疼或無痛性,腫瘤位于肌肉內(nèi),邊界多不清楚,肌肉放松時邊,,界較清,肌肉收縮時捫及腫塊及肌肉關(guān)系密切,此型特點為腫瘤常較大,多在5·~1ocm,也有達(dá)40cm者,腫塊質(zhì)地較硬,有出血或壞死型可呈囊性或質(zhì)軟常侵犯表面皮膚,并呈現(xiàn)局部溫度高,、粘連、破潰、出血、與其他深在部位腫瘤有所不同,多
9、形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤,有時初診時已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。個別病例臨床經(jīng)過緩慢,有三分之一的病例可生存約5年。,表1 橫紋肌肉瘤的原發(fā)部位,【治療】,1 放療 2 化療 3 手術(shù)切除,,橫紋肌肉瘤由于其高度惡性,行廣泛切除任有較高的復(fù)發(fā)率,本病無有效預(yù)防措施,爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,有文獻(xiàn)報道:有的病人5年生存率45%左右,有的病人為30%左右,由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早,總體5年生存率25%左右。
10、,化 療,為獲得最大可能的治愈,所有患者均需要化療。橫紋肌肉瘤的化 療通常由靜脈給藥,在治療前一般會放置"長期"的靜脈留置針。大部 分患者的治療會持續(xù)6-12個月(個別會更長,有時由于嚴(yán)重的副作用, 計劃10個月完成的治療會延長至 15個月)。化療通常為持續(xù)2-5天 (有時10天)的"沖擊",3-4周為一"療程"。但有時也會按周給藥?;?
11、療副作用包括"藥物特異性的"(僅見于該種或該二種藥)和"常規(guī)的" (見于大多數(shù)藥)。下列藥物為美國及歐洲常用的治療橫紋肌肉瘤的藥 物:長春新堿、放線菌素、環(huán)磷酰胺、拓?fù)涮婵?、伊立替康、依托?苷、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、卡鉑,治療橫紋肌肉瘤的化療藥物常見的副作用:,包括脫發(fā),惡心,嘔吐,食欲不振,疲勞,口瘡以及血象下降。血象下降是化療的最嚴(yán)重的副作用之一,通常也是影響化療進(jìn)行的最重要
12、的因素。血細(xì)胞主要有3種:紅細(xì)胞,白細(xì)胞和血小板。典型的血象下降會出現(xiàn)在化療"周期"的第7-8天,降低后可能會持續(xù)5-10天。 藥物性肝炎雖然并不常見,但發(fā)生時比較嚴(yán)重,尤其在年幼兒童中可能致命。因此往往需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)并在化療 后馬上檢查肝功能。,化療藥引起的副作用:,橫紋肌肉瘤治療的后期影響?,治療的后期并發(fā)癥包括: (1) 不育; (2) 膀胱功能障礙; (3
13、) 頭頸部的放療損傷; (4) 繼發(fā)性腫瘤。,橫紋肌肉瘤的如何護(hù)理?,飲食護(hù)理: 腫瘤病人的飲食不僅是關(guān)注其內(nèi)容,還要考慮其愛好及進(jìn)餐環(huán)境。吃自己喜愛的食物,可使胃液分泌增加,能促進(jìn)食欲,提高食物的吸收利用率。此外,進(jìn)餐環(huán)境的優(yōu)劣也可影響病人的食欲,應(yīng)給病人創(chuàng)造愉快的進(jìn)餐環(huán)境。 腫瘤病人的飲食形式有普食、軟食、半流食、流食,應(yīng)根據(jù)病人具體病情及消化、吸收能力分別供給,如頸部手術(shù)病人的進(jìn)食時容易發(fā)生
14、嗆咳,致使病人不敢進(jìn)食,此時應(yīng)給軟食或半流食。頸部放射治療病人唾液減少,咽喉干燥疼痛,吞咽困難,飲食應(yīng)多帶水分,并且清涼,,家庭護(hù)理常見的補(bǔ)充營養(yǎng) 的方法有口服、鼻飼、造瘺管飼,只有在病人毫無食欲或不能從口進(jìn)食時才用鼻飼或造瘺管飼: (1) 經(jīng)口膳食:這是最好的攝入途徑,凡病人能經(jīng)口進(jìn)食的應(yīng)鼓勵; (2) 鼻飼膳食:適用于昏迷、極度厭食、及某些口腔手術(shù)病人,一般采用高熱量流食或混合物奶,應(yīng)注意掌握進(jìn)食速度,一次不要灌太多,每次
15、以30-500cm為宜,每天可給4-6次。食溫應(yīng)保持在37度-38度,太涼太快易引起反應(yīng)。 (3) 經(jīng)胃或腸道造瘺口關(guān)飼:通過胃腸道人工造瘺口,用橡皮管或塑料管灌食,食物可比管飼者稠些。,放化療的健康教育,? 1 介紹相關(guān)的化療知識;? 2 指導(dǎo)生活護(hù)理;? 3 保持樂觀開朗的情緒;? 4 定期復(fù)查。,如 何 預(yù) 防,參照一般腫瘤的預(yù)防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險
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