附睪胚胎型橫紋肌肉瘤

1、病例討論,株洲市三三一醫(yī)院 王晶,青年男性，17歲，因右側陰囊腫大進行性加重5個月入院,?？茩z查：右側陰囊明顯腫大，皮膚輕微發(fā)紅，觸診睪丸、附睪、精索明顯腫大伴質地偏硬，附睪及精索下段捫及明顯不規(guī)則硬結，大小約4x3cm。 陰囊彩超：右側陰囊內低回聲腫塊，性質待定，結核？炎癥？雙側附睪頭囊腫，左側精索靜脈曲張并返流，雙側睪丸、精索靜脈未見異常。 血沉：3mm/h 結核抗體試驗：結核γ干擾素釋放試驗（-）

2、，T-N<2.0pg/ml,N管、T管<2.0pg/ml,平掃,動脈期,,靜脈期,延遲期,,T2WI壓脂,T2WI,T1WI,,DWI,C+,請討論！,,,病理報告：（右側附睪腫塊）胚胎型橫紋肌肉瘤。免疫組化：Ki67(約60%+)，CCD117(-),PLAP(-),LCA(-),EMA(-),Myogenin(+),Desmin(+),CD34(-),HHF35(+),S-100(-)。,附睪(epididymis)緊

3、貼睪丸的上端和后緣，可分為頭、體、尾三部。,原發(fā)性附睪腫瘤于 1916 年由Sakaguchi 首次報道，原發(fā)性附睪腫瘤在臨床上是比較少見的。國外統(tǒng)計資料，原發(fā)性附睪腫瘤約占男性泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤的 2. 5% ，其中良性約占 70%～ 80% ，惡性 20% ～ 30%。附睪腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以 20 ～ 50 歲性功能活躍的青壯年多見，良性附睪腫瘤發(fā)病年齡為 38 歲左右，惡性多在 45 歲以上。惡性附睪腫瘤發(fā)病年齡與病理類型存在

4、一定關系，胚胎肉瘤等發(fā)病要早些。,病理表現(xiàn)：在附睪腫瘤中，良性腫瘤約占 2 /3以上，平滑肌瘤、腺樣瘤、囊腺瘤、腺瘤、間皮瘤、血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等，腺樣瘤居多，其次為平滑肌瘤及良性囊腺瘤。惡性腫瘤以腺癌為多見，其次為平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、惡性黑色素瘤、胚胎性肉瘤等。從病理類型上看，腫瘤的組織來源相當復雜，分為以下類型: ①來源于米勒氏管殘余組織的，腺瘤; ②來源于午菲氏管的，平滑肌瘤;③發(fā)生于胚胎組織的，畸胎瘤; ④發(fā)生于

5、間皮組織的如間皮瘤; ⑤發(fā)生于間葉組織的，肉瘤、纖維瘤;⑥發(fā)生于附睪固有組織的，癌等,橫 紋 肌 肉 瘤 （rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童最常見的陰囊惡性腫瘤，約占睪丸旁惡性腫物的 40%。好發(fā)年齡呈雙峰分布，為 5 歲以下和 16歲左右。臨床表現(xiàn)為單側陰囊內迅速增大的無痛性腫塊，腫塊較小時可局限于睪丸旁，易誤診為良性病變。 隨著腫物的增大，會侵犯、破壞正常睪丸結構，與 睪丸腫瘤難以鑒別。組織病理學分為 3 個亞型：

6、胚 胎性、腺泡型和多形性，陰囊區(qū)胚胎性最常見約占 90%。超聲可檢出病變，但缺乏特異性。,CT 或 MRI 表現(xiàn)為睪丸旁或睪丸旁-睪丸不均質腫塊（常 合并灶性出血和壞死）， 增強后明顯不均勻強化， ADC 值低于一般惡性腫瘤， 同側精索靜脈增粗并明顯強化。 橫紋肌肉瘤多呈浸潤性生長， 侵襲性高，發(fā) 展 快，40%發(fā)生淋巴和血行轉移（包 括 腹 膜 后淋巴結、肺、骨等） 。 術前應行胸部 CT 及全腹 MRI 檢查，幫助分期以指導臨床治療

7、。兒童陰囊區(qū)不均勻明顯強化病變伴轉移， 應首先考慮到橫 紋肌肉瘤。,CT 增強后延遲期陰囊冠狀位 MPR 重組示左陰囊內不規(guī)則形囊實性病灶（箭），實性部分明顯強化，繞并侵犯睪丸、附睪；b)中腹部腎門水平軸位示腹膜后淋巴結增大（箭）,其他附睪腫瘤 一般來說，良性腫瘤表現(xiàn)為體積小，生長慢，病程長，查體腫塊多呈圓形或橢圓形，表面光滑，邊界清。惡性者為腫塊生長迅速，腫塊界限不清，浸潤性生長，睪丸常粘連，出現(xiàn)精索增粗，是由于附睪惡性腫瘤

8、早期沿精索浸潤的結果。 文獻報道：腫塊直徑較大，實性成分，出血、液化壞死、囊變、鈣化等復雜結構，膜破壞進犯周圍組織的多數(shù)為惡性。,治療 手術是治療原發(fā)性附睪腫瘤的首選方法。由于附睪腫瘤的性質難于確定，對附睪腫塊應采取積極的手術探查。由于附睪腫瘤的良、惡性病變在肉眼下難以區(qū)分，術中懷疑有惡性可能時，應做快速冰凍病理切片檢查，一旦證實為惡性者需行患側睪丸、附睪及精索根治性切除。因腺癌轉移以淋巴途徑為主，條件許可時應做腹膜后淋巴結清

9、掃。如病人身體情況或麻醉等不允許，行二期腹膜后淋巴結清除術。對于不同類型的附睪惡性腫瘤術后是否放、化療有不同的原則。,預后 附睪良性腫瘤的預后較好，惡性者預后與腫瘤分期有關，的來說預后差，常于 2 年內死亡。但術前必須鑒別腫瘤是原發(fā)性還是轉移性，學者報道，附睪原發(fā)性腫瘤與轉移性腫瘤數(shù)量相仿?？傊?，惡性附睪腫瘤預后差，治療方式需進一步研究。,1、膿腫 常是陰囊炎的并發(fā)癥，多有急性陰囊疼痛病史，可穿透鞘膜層 。常位于

10、陰囊縱隔區(qū)，呈類圓形不均勻長 T1、長 T2 信 號，DWI 呈高信號，邊界模糊，由于無明顯臨床癥狀，易誤診 為惡性腫瘤伴炎癥。,附睪非腫瘤性病變鑒別,2、囊腫 是附睪最常見的病變，成人多見，可多發(fā)或雙側發(fā)病，分為真性附睪囊腫或為精液囊腫。影像表現(xiàn)上二者常難以鑒別，CT、MRI表現(xiàn)為:附睪部位單發(fā)或多發(fā)類圓形的囊性密度或信號影,境界清晰,可為單房或多房，增強后不強化，較大者多有分隔。同時囊腫具有占位，可推壓同側睪丸， 而鞘膜積液

11、則包 繞睪丸，為其鑒 別點。,3、附睪結核 以青壯年多見，病程較長、癥狀較輕?？梢杂汕傲邢?、精索結核的結核菌沿著輸精管蔓延而至，可以原發(fā)于附睪。以往研究常常認為附睪結核雙側常見，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)很多附睪結核是單側性的。早期病變常位于尾部，然后結核桿菌逐步侵及體部，以波及整個附睪，至睪丸。,附睪結核 MRI 的表現(xiàn)與病變常與由肉芽組織、纖維組織、干酪成分組成有關。附睪結核滲出、增殖期，結節(jié)常由肉芽或纖維化組織構成，正常睪丸實質相比在

12、 T1WI 呈稍高信號，T2WI 呈低信號，增強掃描結核結節(jié)明顯均勻強化；病灶周圍可見滲出，部分可累及睪丸及陰囊壁，周圍組織粘連明顯，鄰近的輸精管可以增粗變硬，串珠狀；睪丸內病灶與附睪結核灶相似，T1WI 呈等、稍高信號，T2WI 呈低信號，增強掃描明顯強化。附睪結核干酪壞死期結節(jié)呈囊實性，實性部分 T1WI 呈等、稍高信號，T2WI 呈低信號，囊性部分呈長T1 長 T2 信號，增強掃描不均勻強化或環(huán)形強化，囊性部分是由結核中央干酪樣壞

13、死所致。,,患者男，39歲，右側陰囊無痛性結節(jié)就診。 MRI 示右側附睪頭部單發(fā)類圓形結核結節(jié)，邊界清楚，T2I 呈均勻低信號；T1WI 呈稍高信號，增強掃描結節(jié)明顯均勻強化,患者男，43歲，右側陰囊逐漸增大半年就診。 MRI發(fā)現(xiàn)右側附睪彌漫腫大并可見多發(fā)結節(jié)，為囊實性，實性囊壁由纖維肉芽組織構成，增強掃描實性囊壁明顯強化，囊性部分 T2WI 呈高、低混雜信號，成分為干酪樣壞死，增強掃描未見強化；同時在左側附睪頭部見一實性結節(jié)，T2WI

14、 呈低信號，T1WI 呈稍高信號，增強掃描結節(jié)明顯均勻強化。,4、慢性附睪炎 患者常有急性發(fā)作經歷,一般單側發(fā)病,腫塊常位于附睪體部和尾部,表面不光滑,有明顯壓痛,有時可形成附睪膿腫。CT、MRI表現(xiàn)附睪腫脹明顯,睪丸可腫脹或萎縮,但睪丸內未見占位,鞘膜腔大多可見積液,少數(shù)可見出血。,5、精子肉芽腫 ①發(fā)病年齡較輕,多在40歲以下,發(fā)病一般無明顯誘因,若于外傷后出現(xiàn)腫塊,而診斷更為可靠;②檢查附睪可捫及表面光滑,且質硬

15、的結節(jié),有輕或無壓痛,輸精管正常;③CT或MRI多為界限清晰的實性較均質團塊;④團塊多位于附睪尾部,大多在3.0cm以下,以1.0～ 2.0cm多見; ⑤無輸精管結節(jié)或其他泌尿系統(tǒng) 結核;⑥尿常規(guī)、前列腺液 常規(guī)正常。,6、附睪纖維性假瘤 不是真正的腫瘤,而是睪丸旁軟組織的纖維 增殖反應,在所有脈沖序列上呈中等信號,釓對比劑不增強。,由于附睪腫瘤少見且又缺乏典型癥狀，術前確診比較困難。文獻報道資料中，術前診斷為

16、附睪腫瘤的病例很少，多誤診為附睪其他疾病，診率為 63% 。多數(shù)是術后依病理而明確診斷。,影像學檢查方法的選擇 超聲是陰囊病變的首選檢查方式 ，簡單易行。CT、MRI主要用于超聲診斷不明確時，特別是實性或囊實性病變，幫助進一步評估病變的起源、范圍、組織特征（液體、脂肪、纖維組織等）、血供，對病變的性質進一步細分，縮小鑒別診斷范圍。MRI 還可用于評估病變與腹股溝的關系 、腹盆腔淋巴結、其他器官有無轉移，MRI無輻射，因此對于陰