癲癇和癲癇綜合征

1、小兒癲癇及癲癇綜合征,,新的癲癇及癲癇綜合征分類目的,90年代以前按發(fā)作特點的癲癇分類，盡管方法簡單明了，容易掌握，但由于不能反映病因、年齡特點及轉(zhuǎn)歸，尤其在兒科，已經(jīng)不適合目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的需要。據(jù)此1989年國際抗癲癇學(xué)會又提出新的癲癇及癲癇綜合征的分類方法，將眾多的癲癇疾患及癲癇綜合征重新進行了分類，其根據(jù)如下：,1.按發(fā)作形式及腦電圖分為部份性（限局性、局灶性）及全身性2.在各種發(fā)作中再按病因分為特發(fā)性：指除可能與遺傳因素有關(guān)外

2、找不到其它病因，往往以年齡有關(guān)癥狀性：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)有明確的病因。隱原性：指一些推測是癥狀性的、但其病因不明。,小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波放電,本病發(fā)病年齡2~13歲，5~10歲為多發(fā)期（學(xué)齡前、學(xué)齡兒童），男性多于女性，40%有家族史（包括僅有EEG異常放電）,臨床發(fā)作特點1 多為夜間發(fā)作2 初起表現(xiàn)為口咽、口唇、舌抽動以及窒息感3 繼而出現(xiàn)顏面部的抽搐（在此之前意識清楚）4 隨之抽搐泛化，出現(xiàn)全身性大發(fā)作,EEG特點

3、1 中央、顳區(qū)散在或成串棘、尖、棘-慢波放電，波幅100~300微伏，可為陰性波或者雙相波，多在一側(cè)出現(xiàn)，亦可雙側(cè)出現(xiàn)，雙側(cè)時可不同步或左右交替出現(xiàn)。2 背景波正常3 入睡后放電波增加，30%病人僅在睡眠中出現(xiàn)放電波。,預(yù)后較好 抗癲癇藥治療敏感 一般無智力障礙 無實質(zhì)器質(zhì)性損害,小兒良性癲癇伴枕區(qū)暴發(fā)異常,本病好發(fā)年齡15~17歲，最常見于4~8歲，男性略多于女性。,臨床發(fā)作特點 驚厥發(fā)生時間，多見于清醒前或入

4、睡后初期 常伴有眼的癥狀，表現(xiàn)為偏盲、全盲、視錯覺、視幻覺，每次發(fā)作的視覺癥狀可不相同,3 發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為 偏身陣攣 全身強直-陣攣 復(fù)雜部份性發(fā)作，部分病兒可伴有失語，感覺異常 可意識清楚或伴有不同程度的意識障礙,EEG改變 背景波正常 枕、后顳部可出現(xiàn)高波幅棘波尖波放電，部分病人可有棘慢波 睜眼時異常波可消失，閉眼后20秒再出現(xiàn) HV、光刺激誘發(fā)無效 發(fā)作時放電波可向全腦擴散

5、 50%病人僅在睡眠中出現(xiàn)異常,預(yù)后良好在青春期前多數(shù)停止發(fā)作，可有5 %轉(zhuǎn)為其它類型發(fā)作,原發(fā)性閱讀性癲癇,本病好發(fā)年齡為青春后期，有遺傳性臨床表現(xiàn)特點：在閱讀時出現(xiàn)簡單部份性運動發(fā)作，表現(xiàn)為咀嚼肌、眼肌抽動，刺激可出現(xiàn)，全身性強直、陣攣發(fā)作,EEG表現(xiàn)顳頂區(qū)棘波,棘慢-綜合波，可出現(xiàn)全腦性棘慢波放電預(yù)后良好很少轉(zhuǎn)為自發(fā)性發(fā)作,小兒慢性進行性部份性癲癇,本病綜合征分為2種類型 1. 有明確的病因 2. 原

6、因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作,1有明確的病因 任何年齡期均可發(fā)病 呈局限性持續(xù)性發(fā)作，多見于上肢和面部，可出現(xiàn)遲發(fā)的肌陣攣 多數(shù)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病病因，腫瘤、血管性、炎癥，較為多見，亦有部分為線粒體腦病所致 EEG背景正常，常在中央?yún)^(qū)有局限性棘波放電和慢波,2 原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作 起病年齡2~10歲 發(fā)作類型為部分性運動發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，可在睡眠中持續(xù)發(fā)作 常伴有智力低下，偏癱存在 EEG背景慢化，不對稱，

7、可見爆發(fā)多灶性棘-慢波或彌漫性異常 病程呈慢性進行性發(fā)展 治療困難，部分病人可考慮手術(shù)治療,反射性癲癇,本病是由于對機體的某一特定的感覺器官的刺激而誘發(fā)臨床的癲癇發(fā)作，臨床常見的有視覺誘發(fā)性、聽源性、觸覺性癲癇發(fā)作,視覺誘發(fā)性癲癇綜合征發(fā)病年齡6~15歲，女性多見，以閃光、紅光最易誘發(fā)，臨床發(fā)作形式多為全身性發(fā)作 注視性發(fā)作 聽源性發(fā)作 觸覺性發(fā)作 姿勢性發(fā)作 溫度性發(fā)作,顳葉癲癇綜合征

8、,臨床發(fā)作分為四種形式：單純部份性發(fā)作、復(fù)雜部份性發(fā)作、部分-全身性發(fā)作，混合性發(fā)作,單純性部份性發(fā)作表現(xiàn)為植物神經(jīng)和/或精神癥狀，及某些感覺的現(xiàn)象，例如：嗅覺、聽覺、幻覺和錯覺，最常見的是上腹部常有上升的感覺復(fù)雜部份性發(fā)作除上述單純性發(fā)作表現(xiàn)外，伴有自動癥典型發(fā)作持續(xù)時間>1分鐘常出現(xiàn)發(fā)作后的恍惚，健忘癥，然后逐漸恢復(fù),EEG改變1 背景電活動輕微或明顯的不對稱2 顳區(qū)的棘波、尖波和/或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向

9、其他腦區(qū)擴散發(fā)作期間，亦可無異常改變,額葉癲癇綜合征,本病任何時候均可發(fā)生，但以睡眠時更為常見，有時易被誤診為精神性發(fā)作，常發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),臨床表現(xiàn)特點：全身性的短暫發(fā)作由額葉開始的復(fù)雜部份性發(fā)作，常無發(fā)作后的意識障礙（精神錯亂）很快發(fā)展為全身性發(fā)作運動性發(fā)作占優(yōu)勢，常為強直性或姿勢性發(fā)作,開始時常表現(xiàn)為復(fù)雜姿勢性發(fā)作病變是雙側(cè)性時常跌倒不同部位病損的初期表現(xiàn)各異（前額極區(qū)、眼額區(qū)、扣帶回，運動皮質(zhì)，島蓋區(qū)等）,EEG改變

10、無異常發(fā)現(xiàn) 可出現(xiàn)背景不對稱，額區(qū)可表現(xiàn)棘波或尖波可單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)尖波或慢波顱內(nèi)電極可相對定位,特殊的顳葉癲癇綜合征,1）杏仁核-海馬發(fā)作發(fā)作特點為 上升性上腹部不適感，惡心， 明顯的自動癥,其他癥狀植物神經(jīng)性癥狀、腹鳴、噯氣、蒼白、面部的豐滿感和發(fā)紅（充血）情感性癥狀：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅/味覺的幻覺,書寫錯位等。,2）單側(cè)顳葉發(fā)作發(fā)作特點為： 聽幻覺或錯覺、朦朧狀態(tài)，視錯覺。 在支配語言半球病變

11、性出現(xiàn)語言障礙。 病變 擴展到中、外側(cè)顳時可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。 EEG：以一側(cè)為主，中顳或后顳棘波。,額葉癲癇與顳葉癲癇鑒別,頂葉癲癇綜合征,本病以感覺障礙為主要臨床特點，頂葉上部的發(fā)作大多數(shù)均為單純性，但亦可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作,典型表現(xiàn) 1. 痛覺、手觸覺的過度反應(yīng)局限性或Jackson’s的形成擴散感覺異常部分能活動，但肌張力降低多見于暴露的部位（手、臂、面部等）,2. 異常感覺舌頭蠕動，皮膚繃緊，面部寒冷等

12、感覺，可發(fā)生在雙側(cè) 3. 腹腔內(nèi)的異常感覺下陷、堵滿和惡心的感覺，特別在頂葉后下部病變時這種感覺明顯,其他表現(xiàn)淺感覺的明顯減退（鈍化）視覺異常，視物扭轉(zhuǎn)和變形痛觸覺的麻木反應(yīng)：表現(xiàn)為軀體部分觸覺缺失和半身認識喪失，又稱半身軀體認識不能癥EEG：可見局限性尖波放電,枕葉性癲癇綜合征,臨床表現(xiàn)以視覺的發(fā)作性改變?yōu)樘卣?，如其發(fā)作擴散超過枕葉可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作,主要的視覺改變1 瞬間視覺改變： 陰性：偏盲、暗點

13、、黑朦 陽性：火花、閃光（亮點）、光幻覺。2 以變形為主的錯覺：大小、距離、空間水平的傾斜、視物突然變形。,3. 視幻覺發(fā)作：伴隨眼運動發(fā)作（見于顳、頂-枕損傷時）（1）眼的強直和/或陣攣；（2）頭、眼的反向強直和/或陣攣；（3）眼瞼的痙攣，強迫性眼瞼閉合；（4）出現(xiàn)眼擺動或/和軀體擺動的感覺。,具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：,①發(fā)病年齡：4~8歲；②發(fā)作類型：半側(cè)陣攣或自動癥或擴散為全身性發(fā)作；③部分病人有眼部癥狀；④2

14、5%發(fā)作后頭痛；⑤EEG：背景正常，枕、后顳棘波、尖波，睡眠時消失，閉眼時出現(xiàn),新生兒良性家族性驚厥,本病為一種少見的顯性遺傳性疾病，基因定位于20號染色體上長臂1區(qū)3帶，常有家族史,臨床特點（1）多數(shù)發(fā)生在生后2~3天；（2）發(fā)作表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，或呼吸暫停綜合征樣表現(xiàn)；（3）EEG為 非特異性改變；（4）病因、病史、體檢無陽性發(fā)現(xiàn)，CT等影象學(xué)檢查均正常；,（5）預(yù)后良好，僅14%病兒轉(zhuǎn)為其他癲癇；本病易誤診為顱內(nèi)出血，

15、新生兒缺氧缺血性腦病。,新生兒良性驚厥,本病病因不明，未發(fā)現(xiàn)明顯家族史,臨床表現(xiàn)如下（1）一般在生后第5天發(fā)病；（2）可伴有代謝紊亂；（3）發(fā)作表現(xiàn)為非常頻繁的反復(fù)陣攣和呼吸暫停發(fā)作；（4）EEG常顯示兩側(cè)交替出現(xiàn)的θ波，形態(tài)較尖；（5）預(yù)后良好，多無復(fù)發(fā)，無精神運動發(fā)育障礙。,嬰兒良性肌陣攣發(fā)作,本病常常有癲癇，驚厥家族史，發(fā)病年齡多在生后1~2年，發(fā)病前為健康嬰兒,臨床表現(xiàn)為短暫、爆發(fā)性的全身肌陣攣，在睡眠初期可見短期爆發(fā)

16、全腦性棘波、棘慢波腦電圖改變，治療效果好，一般不伴有其他類型發(fā)作。但少數(shù)病人在青春期后出現(xiàn)強直-陣攣發(fā)作，并伴有智力發(fā)育延遲和輕微性格改變。,良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥鑒別,青少年肌陣攣性癲癇,本病有遺傳因素，好發(fā)年齡在10歲以后，女性稍多，發(fā)作常常發(fā)生在清醒初期,發(fā)作特點：①雙側(cè)性、單一，重復(fù)，無節(jié)律，不規(guī)則肌陣攣發(fā)作，上肢明顯，表現(xiàn)為肩部外展，手屈曲，身體前傾；②常伴有膈肌發(fā)作；③意識不喪失；,④部分病人可跌倒。

17、⑤常常有強直-陣攣性發(fā)作EEG：彌漫、不規(guī)則陣發(fā)3~4Hz棘-慢波、多棘-慢波，；睡眠剝奪易于誘發(fā)，對光刺激敏感；預(yù)后好，無智力障礙，治療反應(yīng)佳；,小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制：（大田原綜合征）,1新生兒，小嬰兒起?。ǘ鄶?shù)在生后3個月內(nèi)）；2發(fā)作表現(xiàn)為頻繁的強直或強直陣攣，有時見成串的肌陣攣發(fā)作，或部分性發(fā)作；,3. EEG：爆發(fā)抑制圖形。表現(xiàn)為150~350μV高波幅慢波混有棘波，持續(xù)1~3秒，然后出現(xiàn)抑制波形3~4秒；4. 預(yù)