吉蘭巴雷綜合癥ppt課件

1、吉蘭-巴雷綜合征,1,病例分享,患者，女，57歲，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天輕度運動后出現(xiàn)雙下肢酸疼、無力，以腓腸肌為主，呈對稱性、持續(xù)性，5天前，下肢無力加重，獨自站立困難，并出現(xiàn)雙上肢無力伴疼痛，四肢肢端麻木感明顯，遂來我院就診。,2,,入院?？撇轶w：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，肌張力正常，腱反射雙上肢遲鈍，雙下肢未

2、引出，四肢遠端痛覺過敏并有手套襪套樣改變。輔助檢查：血液：血象增高肌電圖：周圍神經(jīng)損害6.24：腦脊液細胞總數(shù)1.0x10^6/L，蛋白0.51g/L7.1: 腦脊液蛋白2.45g/L，細胞數(shù)正常。7.1：雙上肢肌力、雙下肢肌力1級，呼吸困難，行氣管切開。,3,討 論,1.患者目前的醫(yī)療診斷？2.如何做好患者的護理？,4,學(xué)習(xí)目標,1、了解疾病的概述2、了解疾病的分型3、了解疾病的定義、發(fā)病機制4、掌握疾病的臨床表

3、現(xiàn)5、掌握疾病的護理要點,5,概 述,一、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP），格林-巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭-巴雷綜合征（GBS）。,6,概 述,二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl又1916年相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為吉蘭-巴

4、雷綜合征。,7,分 型,Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉蘭—巴雷綜合征）是一種神經(jīng)系統(tǒng)的臨床綜合征，包括：1、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）2、急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）3、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）4、Miller—Fisher綜合征（MFS）5、亞急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（SIDP）6、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）,8,以上各種類型的共同點

5、：多有對稱性四肢肢體軟癱，腱反射降低或消失，伴或不伴感覺障礙等臨床特征。近年來國際上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。,9,定 義,吉蘭-巴雷綜合征是一種自身（體液和細胞）免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng),有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。,10,定 義,關(guān)鍵詞自身免疫多發(fā)性：多個N

6、,脊N+顱N都能受累,11,流行病學(xué),GBS的年發(fā)率為0.6～1.9/10萬人，男略高于女，白種人較黑種人高。各年齡組均可發(fā)病，國外報道發(fā)病率與增齡呈正相關(guān)，美國的發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)稱雙高峰。,12,病 因,確切病因未明發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni CJ）有關(guān)還可能與以下感染有關(guān)巨細胞病毒EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒HIV感染,1

7、3,發(fā)病機制,“分子模擬”機制學(xué)說認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)成分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，自身免疫性細胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘結(jié)合糖蛋白（MAG）。,14,圖例一：,15,圖例二：,16,圖例三：,17,臨床表現(xiàn),典型的GBS可有以下規(guī)律性表現(xiàn)誘因與前驅(qū)癥狀 發(fā)病形式及首發(fā)癥狀 受累神經(jīng) 癥狀和體征

8、,18,臨床表現(xiàn),1、前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-4周左右感染史。最常見的是咽痛、鼻塞發(fā)熱或空腸彎曲菌引起的胃腸炎。2、急性或亞急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周達高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。少部分病人起病2月后仍有持續(xù)或階梯性加重，稱為慢性GBS。,19,臨床表現(xiàn),3、弛緩性癱瘓：最突出的表現(xiàn)，四肢對稱性，多數(shù)從下肢開始到上肢，并出現(xiàn)肌張力降低，腱反射減弱或消失，嚴重者可呼吸機麻痹。4、感覺障礙：感覺異常多見

9、，燒灼感、酸痛、麻木等，感覺性共濟失調(diào)等。,20,臨床表現(xiàn),5、感覺缺失：“手套襪套樣”改變6、顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次是舌咽、迷走神經(jīng)等。7、自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅、多汗、竇性心動過速、體位性低血壓、尿便障礙、營養(yǎng)障礙等。8、單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于四周后肌力開始恢復(fù)。,21,輔助檢查,1、腦脊液檢查 腦脊液蛋白細胞分離為特征性表現(xiàn)，1-2周蛋白質(zhì)開始升高，4-6周后可達高峰。2、心電圖異常

10、以竇性心動過速和T 波改變最常見。,22,輔助檢查,3、神經(jīng)電生理 神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）早期可能僅有F波或H反射延遲或消失晚期可見NCV減慢，遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查4、腓腸神經(jīng)活檢 可見炎癥細胞浸潤及神經(jīng)脫髓鞘,23,診 斷,Asbury（1990年）修訂的新的診斷標準確定了GBS的必要條件和適用范圍：急性或亞急性起病病前1-4周

11、有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴顱神經(jīng)受損腦脊液提示蛋白-細胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲,24,鑒別診斷,,,,低鉀性周期性麻痹四肢遲緩性癱，無感覺障礙呼吸機、顱神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K+低，可有反復(fù)發(fā)作補鉀治療有效,重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗（+）,1,2,,25,鑒別診斷,,,,急性橫貫性脊髓炎發(fā)熱前1-2周有發(fā)熱病史起病急，1-2日出現(xiàn)截癱受損

12、平面一下運動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累,脊髓灰質(zhì)炎起病時多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)肢體無感覺障礙,3,4,26,治 療,1、血漿置換 （PE）去除血漿中致病因子，每次交換以40ml/kg體重計算，病情較輕每周2次即可，中重度患者每周可做4次。禁忌癥：嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等。2、免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）成人劑量為0.4g/（kg.d）連用5天。禁忌癥：免疫球蛋白

13、過敏或先天性IgA缺乏患者,27,治 療,3、皮質(zhì)類固醇 無條件行IVIG和PE治療的患者可試用甲潑尼龍500mg/d靜滴，連用5天；地塞米松10mg/d靜滴，7-10天一個療程。4、抗生素 胃腸道CJ感染者5、輔助呼吸6、對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥,28,護理診斷,1、有窒息的危險 與疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困難有關(guān)2、生活自理能力缺陷 與疾病所致四肢癱瘓有關(guān)3、焦慮 4、有皮膚完整性受損的危險 與患者長

14、期臥床有關(guān)5、潛在并發(fā)癥 導(dǎo)管相關(guān)性感染、肺部感染6、營養(yǎng)不良 低于機體需要量 與攝入不足有關(guān),29,護理措施,一般護理?？谱o理病情觀察心理護理健康指導(dǎo),30,一般護理,環(huán)境：病室保持安靜，溫度（22-24°C）濕度（50-60%）適宜，定期通風(fēng)。體位與休息：臥床休息，根據(jù)患者病情，選擇不同體位，協(xié)助患者取舒適且有利于改善呼吸狀態(tài)的體位，降低壓瘡的發(fā)生，減少探視。飲食：給予高熱量、高蛋白、富含多種維生素、易

15、消化、少刺激性的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，給予鼻飼飲食或腸外營養(yǎng)。皮膚： 做好基礎(chǔ)護理，加強翻身，足夠的營養(yǎng)支持，給予皮膚減壓措施（氣墊床、小枕頭、局部使用敷貼等）,31,?？谱o理,管道的護理 加強巡視，嚴格交接班制度，做好各管道的固定，檢查各管道的通暢性。引流液的性質(zhì)、量、顏色等。康復(fù)訓(xùn)練 加強患者肢體的康復(fù)訓(xùn)練，采取循循漸進原則，做好良肢位的擺放。用藥護理 激素、免疫球蛋白、血漿置換過程中，加強巡視，

16、嚴格無菌操作，控制輸液速度，掌握正確的給藥方法。氣道護理 鼓、轉(zhuǎn)、拍、吸、霧、濕等,32,病情觀察,嚴密監(jiān)測生命體征 尤其是心率、呼吸頻率，有無呼吸困難，spo2%，有無氣促、胸悶等，對氣管切開、插管，呼吸機輔助呼吸的病人，嚴密監(jiān)測呼吸機各項參數(shù)，保持呼吸道通暢，及時清理呼吸道分泌物，觀察痰液性質(zhì)、量、顏色等。用藥觀察 觀察患者在輸注免疫球蛋白過程中有無過敏反應(yīng)，變態(tài)反應(yīng)等，血漿置換過程中有無過敏、低血壓、低鈣血癥等，

17、使用激素治療期間觀察激素的不良反應(yīng)。出入量 嚴格記錄出入量，維持水電解平衡。,33,心理護理,交流 根據(jù)患者年齡、文化程度、性別、接受能力，采用圖片、手勢、語言等方式，親切溫和的與患者交流。關(guān)心 經(jīng)常巡視、了解和關(guān)心病人，特別是對建立人工氣道和使用機械通氣的病人。信任 采取各項護理操作前，向患者做簡要說明，給病人安全感，取得病人的信任和合作。分散 指導(dǎo)病人應(yīng)用放松技術(shù)、分散注意力。信心 做好生活護理，樹立戰(zhàn)勝疾病

18、的信心。,34,健康指導(dǎo),疾病知識指導(dǎo) 向患者及家屬介紹疾病發(fā)生、發(fā)展與治療、護理過程，共同制定長期防治計劃。疾病預(yù)防指導(dǎo) 合理休息，避免過度勞累，防感冒。肢體康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo) 良肢位的擺放，適當?shù)陌茨Γ粍舆\動等用藥指導(dǎo) 激素的不良反應(yīng)觀察及預(yù)防飲食指導(dǎo) 根據(jù)疾病情況調(diào)整實物性狀,35,預(yù) 后,具有自限性，預(yù)后較好。癱瘓4周后開始恢復(fù)，多數(shù)2月至1年內(nèi)恢復(fù)正常預(yù)后不良的危險因素：進展迅速、輔助呼吸、運動神經(jīng)