reye綜合癥 ppt課件

1、Reye 綜合征 （急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）,重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科 蔣 莉,Reye 綜合征（瑞氏綜合征）（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）,臨床特點(diǎn)：急性顱內(nèi)壓增高（急性腦?。?，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內(nèi)臟脂肪變性病變基礎(chǔ)：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝,病 因尚不清楚，有關(guān)因素,病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽

2、毒素：黃曲霉素,病理變化,以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性、脂質(zhì)空泡、糖原消耗、過(guò)氧化小體增多均無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)或組織壞死現(xiàn)象,彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性,發(fā)病機(jī)理,,急性線粒體損傷,能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙,,,,,,氨不能轉(zhuǎn)化為尿素,,高氨血癥,,脂肪酸氧化受阻,,脂肪在肝臟和重要臟沉積器,,三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化受阻,,ATP減少,肝糖原

3、減少,,低血糖,,腦功能障礙,,,,肝功異常,,臨床表現(xiàn),起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅(qū)疾病恢復(fù)期病情突然加重反復(fù)嘔吐、進(jìn)行性意識(shí)障礙、驚厥,臨床表現(xiàn),中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應(yīng)遲鈍意識(shí)障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質(zhì)強(qiáng)直或去腦強(qiáng)直無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,,臨床表現(xiàn),急性顱內(nèi)壓增高頻繁嘔吐腦疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則） 天幕裂孔疝（瞳孔不

4、等大、意識(shí)障礙、去腦 強(qiáng)直）,臨床表現(xiàn),肝臟輕-中度增大；或正常無(wú)明顯黃疸,實(shí)驗(yàn)室檢查,肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離 脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主腦電圖：廣泛性慢波,預(yù)后,病程經(jīng)過(guò) 自限性：大多起病后3-5天不再進(jìn)展， 1周內(nèi)恢復(fù) 重癥：24-48小時(shí)內(nèi)死亡 幸存

5、者留有各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,診斷,診斷要點(diǎn)：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無(wú)炎性改變,鑒別診斷,顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無(wú)明顯肝功異常感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無(wú)高氨血癥肝性腦?。狐S疸、持續(xù)性肝功異常,治 療,積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時(shí)一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時(shí)一次 地塞米