蠶豆病護理查房

1、小兒蠶豆病的急救與臨床護理,陸焰,定義,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 好發(fā)于兒童，尤男性。 多見于3-5月蠶豆成熟季節(jié)。,發(fā)病機制,致病機制尚未明確。 已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD缺陷不能提供足夠NADPH以維持還原型GSH的還原性，在遇到蠶豆種某種因子后

2、更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，其磷脂分子中不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質(zhì)，損害細胞膜發(fā)生溶血。,臨床表現(xiàn),早期：低熱、疲乏、納差、腹痛。 中期：黃疸、貧血、與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。醬油色尿。 嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。,病史介紹,3床，男，11月，因“發(fā)熱伴面色蒼黃兩小時”與 2013-05-30入院，入院時測T

3、:37.0℃P:110次/分 R：34次/分查白細胞13.5x 109 /L,血紅蛋白45g/L，葡萄糖9.1mmol/L,肌酸激酸同工酶62u/L，肝功能總膽紅素101umol/L,診斷為“溶血性貧血，心肌損害，高血糖”?；純簾o家族遺傳史，無傳染病史，入院后醫(yī)囑與患兒催吐，生理鹽水洗胃，心電監(jiān)測，吸氧，頭孢哌酮舒巴坦，熱毒寧，地塞米松，人免疫球蛋白及輸紅細胞150ml治療。6-2日復查血白細胞為8.4 x 109 10/L，血紅蛋白為

4、116g/L，患兒于06-05治愈出院。,急救處理,1. 人工催吐。 2. 予生理鹽水洗胃。 3. 予大劑量糖皮質(zhì)激素。 4. 必要時換血或輸入鮮血。 5. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 6. 對癥處理。,1人工催吐： 用壓舌板反復刺激患兒的咽后壁，引起其反射性的惡心嘔吐。,2生理鹽水洗胃： 注射器法：適用于三歲以下兒童。 插入胃管深度為發(fā)際至臍部（此長度可使洗胃管頭

5、端到達胃底或胃竇部，使每次灌入胃內(nèi)的液體均能吸出）每次灌入量為同年齡胃容量的1/3。（小兒胃容量 1歲為300ml，三歲為600ml）反復沖洗，保持出入量的平衡。,,洗胃注意事項：1.小兒洗胃時，易煩躁，家屬在按壓時不宜用力太大，避免引起窒息；2.對小兒洗胃要嚴格控制洗胃液體量，操作前應預先確定洗胃總液體量，洗胃時先抽吸胃內(nèi)容物后灌洗，開始時一次洗胃液量為100 ml左右，根據(jù)年齡、病情增加洗胃液量，最大不超過300ml，采取小量、低

6、壓力、反復沖洗，保持出入量平衡。3應嚴密觀察病情，注意神志、生命體征、嘔吐物的性質(zhì)、量、有無腹痛、出血及水中毒的早期癥狀等。4洗胃過程中注意保暖，加床棉被或足部置熱水袋,,3激素的使用：地塞米松 作用：免疫抑制作用副作用：藥源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進、 誘發(fā)和加重胃潰瘍、醫(yī)源性腎上皮質(zhì)功能不全、誘發(fā)和加重感染、骨質(zhì)疏松、無菌性骨壞死、對生殖功能的影響、行為與精神 異常表現(xiàn)為多方

7、面的、如神經(jīng)質(zhì)、失明、情緒異常乃至抑郁、狂躁或精神分裂 。,,4.輸入新鮮血危象的主要處理是緊急輸血。入院后應積極做好輸血準備，及時交叉配血和血型鑒定。拒輸家屬同型血。嚴格控制滴速和血量，防止輸血過快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應積極地做好輸血反應的應急搶救準備。密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定與記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。,5 堿化尿液 用利尿劑，堿化尿液，積極防治溶血性尿毒癥綜合

8、征。使用中要注意尿的觀察，大量溶血時，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復正常。觀察尿的顏色，可預示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時應做好尿量的記錄。防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭 。,6 對癥處理 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意保暖。飲食及一般護理 溶血危象發(fā)生主要與進食蠶豆，蠶豆制品或某些藥物有關。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆制品，嚴格臥床休息。對于極

9、度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療。對于發(fā)熱的患兒，應進行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮(zhèn)痛藥物的應用，防止解熱藥物引起再次溶血發(fā)生，而使病情加重。飲食應給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓勵患兒多飲水。,6 對癥處理心理護理 由于起病突然， 家長對此疾病毫無耳聞，可在無任何前驅(qū)癥狀下患兒皮膚黃染，乏力，貧血，甚至腹痛嘔吐等，年長兒及其家屬易引起恐慌。應向患兒及其家屬講明發(fā)病原因。避免誘發(fā)因素，通過輸血一般愈后較好。做好心理護理，