2.皮膚黏膜出血

1、安徽理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系 段宗新,皮膚粘膜出血mucocutaneous hemorrhage,概 述,皮膚粘膜出血(mucocutaneous hemorrhage) 是因機(jī)體止血或凝血功能障礙所引起一組臨床癥狀，通常以全身牲或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或損傷后難以止血為臨床特征。,病因與發(fā)生機(jī)制1,基本病因有三個(gè)，即血管壁異常、血小板數(shù)量或功能異常及凝血功能障礙。 1. 血管壁功能異常 正常在血管

2、破損時(shí)，局部小血管即發(fā)生反射性收縮，使血流變慢，以利初期止血，繼之，在血小板釋放的血管收縮素等血清索作用下，使毛細(xì)血管較持久收縮，發(fā)揮止血作用。當(dāng)毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受損傷時(shí)則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用，而致皮膚粘膜出血。常見于： (1)先天性或遺傳性因素: 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假性血友病。 (2)后天性或獲得性因素: 過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機(jī)械性紫癜等。 (3)嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)

3、或藥物中毒及代謝障礙: 維生素C或維生素PP缺乏、尿毒癥、動(dòng)脈硬化等。,病因與發(fā)生機(jī)制2,2．血小板異常 血小板在止血過(guò)程中起重要作用，在血管損傷處血小板相互粘附、 聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸，隨后轉(zhuǎn)化為血栓烷素(TXA2)，能進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集；并有強(qiáng)烈的血管收縮作用，促進(jìn)局部止血。當(dāng)血小板數(shù)量或功能異常時(shí)，均可引起皮膚粘膜出血；常見于： (1)血小板減少：①血小板生成減少：再生障礙

4、性貧血、白血病、感染；藥物性抑制等；②血小板破壞過(guò)多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜；③血小板消耗過(guò)多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC。 (2)血小板功能異常：①遺傳性：血小板無(wú)力癥(主要為聚集功能異常)；血小板病(主要為血小板第3因子異常)等；②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。 (3)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；②繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷

5、等。此類疾病血小板數(shù)雖然增多，仍可引起出血現(xiàn)象，是由于活動(dòng)性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。,病因與發(fā)生機(jī)制3,3．凝血功能障礙 凝血過(guò)程較復(fù)雜，有許多凝血因子參加，任何一個(gè)凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導(dǎo)致皮膚粘膜出血。 (1)遺傳性：血友病，低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。 (2)繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏。 (3)循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多

6、或纖溶亢進(jìn)：異常蛋白血癥類肝素抗凝物質(zhì)增多；抗凝藥物治療過(guò)量、原發(fā)性纖溶或彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶。,皮膚粘膜出血表現(xiàn)為血液瘀積于皮膚或粘膜下，形成紅色或暗紅色斑，壓之不褪色，視出血面積大小可分為瘀點(diǎn)、紫癜和瘀斑（參見體格檢查有關(guān)章節(jié))。血小板減少出血的特點(diǎn)為同時(shí)有出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多、血尿及黑便等，嚴(yán)重可導(dǎo)致腦出血。血小板病者血小板計(jì)數(shù)正常，出血輕微，以皮下、鼻出血及月經(jīng)過(guò)多為主，但手術(shù)時(shí)可出現(xiàn)出

7、血不止。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)2,血管壁異常引起的出血特點(diǎn)為皮膚粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑，如過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)為四肢或臂部有對(duì)稱性、高出皮膚(蕁麻疹或丘疹樣)紫癜，可伴有癢感、關(guān)節(jié)痛及腹痛，累及腎臟時(shí)可有血尿。老年性紫癜常為手、足的伸側(cè)瘀斑；單純性紫癜為慢性四肢偶發(fā)瘀斑，常見于女病人月經(jīng)期等。凝血功能障礙引起的出血常表現(xiàn)有內(nèi)臟、肌肉出血或軟組織血腫，亦常有關(guān)節(jié)腔出血，且常有家庭史或肝臟病史。,四肢對(duì)稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿者;見于過(guò)敏性紫

8、癜；紫癜伴有廣泛性出血，如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，見于血小板減少性紫癜、DIC；紫癜伴有黃疽見于肝臟病；自幼有輕傷后出血不止，有關(guān)節(jié)腫痛或畸形者，見于血友病。,伴隨癥狀,①出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、特點(diǎn)(自發(fā)性或損傷后)、誘因；②有無(wú)伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀；③有無(wú)皮膚蒼白；乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疸、腹痛、骨關(guān)節(jié)痛等貧血及相關(guān)疾病癥狀；④過(guò)敏史、外傷、感染、肝腎疾