永存動(dòng)脈干

1、永存動(dòng)脈干【病因】胚胎期的原始動(dòng)脈干中止發(fā)育，未分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，形成本病。在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長(zhǎng)，使升主動(dòng)脈位于左后方，主肺動(dòng)脈位于右前方，動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉

2、畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來(lái)自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類(lèi)型，但不論何種類(lèi)型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來(lái)自心室和動(dòng)脈干?！景Y狀】產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引

3、致肺血流量減少。最常見(jiàn)原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見(jiàn)。根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。I型動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見(jiàn)，約占48%。Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開(kāi)口或相互靠近，起