多發(fā)性大動脈炎_0

1、多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動脈及冠狀動脈亦常受累。少數(shù)病例合并動脈瘤樣擴張。由于本病病因不明，臨床表現(xiàn)復雜，故命名眾多，如：主動脈弓綜合征、慢性鎖骨下動脈、頸動脈梗阻綜合征、Martell綜合征、特發(fā)性動脈炎、年輕女性動脈炎、Takayasu動脈炎等，而我國則稱之多發(fā)性大動脈炎?！静∫驅W】多發(fā)性大動脈炎病因迄今不明，多數(shù)學者認為本病

2、是一種自身免疫性疾病，可能由結核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內(nèi)的感染，誘發(fā)主動脈壁和或其主要分支動脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應引起主動脈和或主要分支管壁的炎癥反應。其理論依據(jù)：①動物實驗發(fā)現(xiàn)長期給兔補含高效價抗主動脈壁抗原的病人血清、可產(chǎn)生類似動物炎癥改變；②臨床發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動脈炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用腎上腺皮質激素有效；③本病患者血中有抗主動脈壁抗體，同

3、時發(fā)現(xiàn)主動脈壁抗原主要存在于動脈中層組織；④在急性期患者血中可發(fā)現(xiàn)Coomb’s抗體合并類風濕因子陽性。鑒于Coomb’s抗體多見于自身免疫性疾病，這種自身抗體出現(xiàn)提示自身免疫機制紊亂在多發(fā)性大動脈炎的病因學研究中占有重要地位。最近日16%，腦動脈15%，腸系膜動脈14%，冠狀動脈9%。值得提出主要的好發(fā)部位是主動脈及其主要分布和肺動脈。多發(fā)性大動脈炎以青年女性多見，占64%～93%。發(fā)病年齡多在5～43歲，64%～70%或10～30歲

4、之間。早期可有乏力、消瘦、低熱以及食欲不振、關節(jié)肌肉酸痛、多汗等非特異性癥狀，臨床易誤診。后期發(fā)生動脈狹窄時，才出現(xiàn)特征性臨床表現(xiàn)。按受累血管部位不同分型如下：1.頭臂型占33%病變位于左鎖骨下動脈，左頸總動脈和或無名動脈起始部，可累及一或多根動脈，以左鎖骨下動脈最為常見。此型病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點或自覺眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一時性黑蒙等。當頸動脈

5、狹窄使局部腦血流降至正常的60%時，可產(chǎn)生意識障礙，出現(xiàn)發(fā)生性錯厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、的語、失寫等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動減弱或消失，頸動脈行徑可聞及粗糙響亮的Ⅲ～Ⅳ級收縮的期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無各動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到，鎖骨上區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ級血管收縮期雜音。由于患側推動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，腦供返流入左鎖骨下