多發(fā)性大動脈炎病例討論

1、疑難病例討論,伊犁州奎屯醫(yī)院心內(nèi)科,一般資料,患者男性，41歲，漢族，企業(yè)領(lǐng)導(dǎo)以“反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力半月余”為主訴于2014年11月20日入院。既往體健，母親患高血壓，兄弟體健。10年前因車禍致右鎖骨脫位，未復(fù)位治療。半月前因發(fā)生下肢無力致左足扭傷。,病史摘要：,入院半月前出現(xiàn)發(fā)作性雙下肢無力，可自行緩解，起初癥狀不嚴(yán)重，未在意。11月10日患者夜間睡醒后出現(xiàn)四肢無力，以雙下肢明顯，不能行走，由家人送到克拉瑪依醫(yī)院就診，生化檢

2、查提示血鉀2.4mmol/l，測量血壓發(fā)現(xiàn)血壓偏高，在200/120mmHg左右，給予補(bǔ)鉀及“硝苯地平控釋片”降壓治療。血鉀升至5.0 mmol/l左右，雙下肢無力癥狀好轉(zhuǎn)，血壓無改善，行腎上腺CT及腹部CT未見明顯異常。,入院查體：,左上肢血壓190/123mmHg，右上肢血壓150/105mmHg，神志清，精神可，鞏膜無黃染，口唇無紫紺，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率104次/分，律齊，心音低鈍，A2>P2，各瓣

3、膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)未見陽性體征。右側(cè)肱動脈、橈動脈搏動減弱。右鎖骨畸形。,輔助檢查：,血、便常規(guī)正常。尿常規(guī)示PRO+-，尿微量蛋白4182.72mg/molUcr，升高入院急診血鉀3.98mmol/l，腎功、尿酸正常，第二日復(fù)查血鉀3.75mmol/l，腎功、肝功、心肌酶、血糖正常，血脂提示膽固醇2.69mmol/l，偏低?？筄正常，RF正常，C反應(yīng)蛋白正常，血

4、沉11mm/h凝血功能正常，D二聚體正常，乙肝五項(xiàng)正常，HIV、HCV、TP正常。,輔助檢查：,急診血?dú)夥治龃笾抡?。甲功五?xiàng)示FT3 13.23pmol/l,FT4 35.52pmol/l,TSH0.007uIU/ml，A-AG562.1IU/ml，ANTI-TPO600IU/ml，血同型半胱氨酸18.95umol/l免疫全項(xiàng)示Sm臨界陽性，PCNA臨界陽性，AMA-M2弱陽性，余正常。。,輔助檢查：,心電圖示竇性心律，左室

5、高電壓，ST-T改變四肢多普勒示左右上臂收縮壓差值異常，提示右上肢有動脈狹窄或堵塞疾病，PWV值>50%。胸片示雙肺紋理輕度增強(qiáng)，甲狀腺彩超正常心臟彩超示室間隔及左室后壁增厚。,診治經(jīng)過：,入院后第二天行主動脈CTA檢查，同時(shí)給予補(bǔ)鉀、聯(lián)合降壓及對癥治療，晚上患者再次出現(xiàn)發(fā)作性雙下肢無力癥狀，給予口服氯化鉀注射液20ml，2小時(shí)后患者雙下肢麻痹癥狀緩解。,輔助檢查：,主動脈CTA示：1.主動脈粥樣硬化改變 2.左側(cè)腎動脈近

6、段局部管腔纖維，考慮狹窄，3.腸系膜下動脈起始局部管腔纖維，考慮狹窄。,診治經(jīng)過：,詳細(xì)查體：右側(cè)頸部可聞及明顯血管雜音，右鎖骨上下、雙側(cè)腎區(qū)未聞及血管雜音。頸部血管彩超示右側(cè)頸總動脈斑塊形成，右側(cè)椎動脈內(nèi)徑細(xì)，提示：狹窄可能，左側(cè)椎動脈二維、CDFI、PW未見明顯異常。,住院診斷 ：,繼發(fā)性高血壓多發(fā)性大動脈炎（廣泛型）低鉀性周期性麻痹橋本氏甲狀腺炎合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥,治療用藥,硝苯地平控釋片，30mg，QD美托洛爾片，5

7、0mg，BID厄貝沙坦片，150mg，QD甲巰咪唑片，10mg，QD氯化鉀緩釋片，1.0，TID,隨訪,建議患者行腎動脈支架術(shù)+主動脈弓造影術(shù)，患者拒絕?；颊咭蛱幱诩卓浩?，內(nèi)分泌科會診建議禁碘，故未進(jìn)一步介入治療。半月后電話隨訪，患者服用抗甲亢藥物及補(bǔ)鉀治療后再未出現(xiàn)周期性麻痹癥狀。服用三聯(lián)降壓藥物血壓控制在140~150/90~95mmHg。,問題與困惑,診斷多發(fā)性大動脈炎是否合適？需要立即行介入治療嗎？右側(cè)頸部血管雜音

8、與那個血管狹窄有關(guān)？,多發(fā)性大動脈炎定義,大動脈炎(Takayasu arteritis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。,病因,多發(fā)性大動脈炎主要累及主動脈及其主要分支，中山醫(yī)院366例病人中，受累動脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動脈56.28％,頸總動脈39.34％,腎動脈38.52％,腹主動脈37.43％,降主動

9、脈15.57％,,臨床表現(xiàn),全身癥狀 全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、下肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。局部癥狀 按受累血管不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。,臨床分型,頭臂型：主動脈弓綜合征胸腹主動脈型 廣泛型 肺動脈型,DSA顯示多發(fā)性大動脈炎腎動脈狹窄,DSA顯示多發(fā)性大動脈炎頸動脈及鎖骨下動脈狹窄和閉塞,頭臂型：主動脈弓綜合征,頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引

10、起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。,胸腹主動脈型,下肢出現(xiàn)無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。以舒張壓升高為主。,,肺動脈型,約占50％，常合并。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺 動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進(jìn)。,診斷標(biāo)準(zhǔn),采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)

11、準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性運(yùn)動障礙：活動時(shí)1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。④血壓差>10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不

12、良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。,病情活動的觀察指標(biāo),血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo),治療,激素免疫抑制藥物 適用疾病進(jìn)展期患者一般口服潑尼松每日1 mg/kg，維持3~4周后逐漸減量，每10～15 d減總量的5％～10％。評估，減量至5~10mg，長期維持一段時(shí)間。免

13、疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強(qiáng)療效。常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。環(huán)磷酰胺可每日口服2mg/kg或沖擊治療，每3~4周0.5～1.0g/m2，病情穩(wěn)定后逐漸減量。甲氨蝶呤每周5~25 mg靜脈注射、肌肉注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有報(bào)道環(huán)孢素A、霉酚酸酯、來氟米特等有效。生物制劑：TNF—α單克隆抗體及TNF受體一抗體融合蛋白擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán)。,,治療,外科治療