大動脈炎分型及ct診斷

1、大動脈炎分型及CT診斷,羅 松南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,概念及流行病學(xué)病理學(xué)改變臨床表現(xiàn)臨床診斷及分型CTA表現(xiàn)鑒別診斷治療,概念,大動脈炎是一種非特異性炎性動脈疾病，以節(jié)段性侵犯主動脈及其主要分支和肺動脈為特征1908年日本人Mikito Takayasu報(bào)道了第一例日本、中國、印度等青年女性常見的疾病，但近年來美國、歐洲、非洲等國家的發(fā)生率也日漸增多,流行病學(xué),多為女性患者(71%～100%)，起病和確診

2、的平均年齡<40歲，患病率1/20萬人，有上升趨勢病因目前仍不清楚與螺旋體、結(jié)核桿菌、鏈球菌等感染有關(guān)，以及一些免疫性疾病相關(guān),病理學(xué)改變,以大中動脈動脈壁中膜損害為主的非特異性全層動脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主，繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚,病理學(xué)改變,早期中膜基質(zhì)粘液性變，膠原纖維腫脹、變性及纖維素性壞死；彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死 晚期全層彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化,臨床表現(xiàn),發(fā)病大多較

3、緩慢，偶有自行緩解者。受累血管部位、程度和范圍不同，癥狀輕重不一全身癥狀在發(fā)病早期少數(shù)大動脈炎患者有全身不適、發(fā)熱、出汗、肌痛、嚴(yán)重胸痛或頸部疼痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀,臨床表現(xiàn),局部癥狀和體征頭臂干或鎖骨下動脈：無脈癥, 上肢無力、發(fā)涼, 脈搏微弱,血壓低頸動脈和椎動脈：眩暈、視力減退甚至?xí)炟始澳X卒中, 頸動脈搏動減弱或消失; 視網(wǎng)膜萎縮、色素沉著及靜脈擴(kuò)張,臨床表現(xiàn),胸腹主動脈血管雜音（肩胛骨間或臍周可），下肢動脈搏

4、動及血壓減弱或消失腎動脈高血壓（腎血管性），蛋白尿、腎功能減低肺動脈肺動脈高壓， 心悸、氣短，低氧血癥甚至呼吸衰竭,臨床診斷,臨床診斷,臨床診斷,,臨床診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞性色素性貧血等，血沉是最常用于判斷疾病活動性的指標(biāo)，但缺乏特異性，1/3活動期患者血沉正常血清抗主動脈抗體（陽性率達(dá)90%以上），尚未廣泛應(yīng)用于臨床,臨床診斷,對大多數(shù)患者而言，早期癥狀缺乏特異性，影像表現(xiàn)也不典型，診斷

5、較為困難中晚期患者所累血管管壁及管腔會有明顯的改變，臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)能使診斷較為明確,分型,,分型,Ⅰ型累及主動脈弓及弓上分支Ⅱ型Ⅱa：累及升主動脈、主動脈弓及其分Ⅱb：累及升主動脈、主動脈弓及其分支，胸降主動脈,分型,Ⅲ型累及胸降主動脈、腹主動脈和或腎動脈Ⅳ型僅僅累及腹主動脈或腎動脈V 型Ⅱb型+Ⅳ型，最常見合并：肺動脈,冠狀動脈受累,影像學(xué)檢查,最常用,有創(chuàng),成本高,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與

6、閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝循環(huán)其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈,CTA表現(xiàn),最常見環(huán)形均勻增厚，管腔狹窄狹窄范圍較廣，呈節(jié)段,,患者，女，34歲，反復(fù)頭暈 眼花、上肢無力1月,,,腹主動脈受累,,,,腹主動脈受累,,,腎動脈受累,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝循環(huán)其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈,CTA表現(xiàn),此病晚期管壁可出現(xiàn)鈣化，應(yīng)與主動脈粥樣硬化鑒

7、別,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝循環(huán)其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈,CTA表現(xiàn),少見征象，阻塞性病變后輕度擴(kuò)張和局部的小囊狀膨凸，少數(shù)可見病變血管明顯擴(kuò)張、動脈瘤表現(xiàn)，有時(shí)呈串珠樣表現(xiàn),,,,,,,,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝循環(huán)其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈,CTA表現(xiàn),局部管腔閉塞，側(cè)枝循環(huán)逐漸形成，觀察側(cè)枝循環(huán)的形成情

8、況，對于治療方案的選擇非常重要,,,,,,CTA表現(xiàn),管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝循環(huán)其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈,CTA表現(xiàn),累及肺動脈,肺動脈受累,,,肺動脈受累,CTA表現(xiàn),累及冠狀動脈,CTA表現(xiàn),累及冠狀動脈,,累及腦動脈急性腦梗塞,其他影像學(xué)檢查,MRA主動脈弓分支管壁均勻增厚，增強(qiáng)強(qiáng)化,,其他影像學(xué)檢查,MRA主動脈弓管壁增厚并延遲強(qiáng)化,,延遲強(qiáng)化,其他影像學(xué)檢查,超聲,

9、右側(cè)頸總動脈,激素治療三個(gè)月后,其他影像學(xué)檢查,PET/CT,1年后復(fù)發(fā),初次診斷,3年后,,PET/CT,,PET/CT,其他影像學(xué)檢查,DSA頭臂干，左側(cè)頸總動脈，左側(cè)鎖骨下動脈狹窄,其他影像學(xué)檢查,DSA,鑒別診斷,動脈粥樣硬化主動脈壁間血腫主動脈縮窄及離斷血栓性閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性動脈炎腎動脈纖維肌性發(fā)育不良慢性肺動脈血栓,鑒別診斷,動脈粥樣硬化50歲以上，管壁不規(guī)則增厚，局部可伴潰瘍及鈣化，年齡較大的大動脈炎患者

10、可伴發(fā)動脈粥樣硬化,鑒別診斷,主動脈壁間血腫新月形增厚，平掃密度較高，慢性血腫可為低密度,鑒別診斷,主動脈縮窄先天性，多見于男性，胸主動脈峽部狹窄，全身無炎癥活動改變,鑒別診斷,主動脈離斷,鑒別診斷,血栓性閉塞性脈管炎吸煙史，年輕男性，周圍慢性血管閉塞性炎癥,鑒別診斷,結(jié)節(jié)性動脈炎多發(fā)生于內(nèi)臟中小動脈，表現(xiàn)為多發(fā)瘤樣擴(kuò)張呈串珠樣,鑒別診斷,腎動脈纖維肌性發(fā)育不良不明原因的節(jié)段性、非動脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病腎動脈中遠(yuǎn)段

11、，串珠樣腎動脈狹窄,鑒別診斷,慢性肺動脈血栓一般呈附壁改變，而大動脈炎一般呈環(huán)形管壁增厚,治療,內(nèi)科保守治療大劑量激素治療免疫抑制劑抗血小板抑制劑對癥治療,治療,外科治療介入支架置入外科旁路移植手術(shù)處于活動期患者不宜外科手術(shù)治療,隨訪,介入支架置入術(shù)后,左側(cè)頸總動脈,腹主動脈,左腎動脈,,,隨訪,血管旁路置換術(shù)前術(shù)后：降主動脈,原血管,旁路血管,,,術(shù)前,術(shù)后兩年,,總結(jié),年輕女性（一般40歲以下），有大血管明顯管壁較均