小兒大動脈轉(zhuǎn)位

1、小兒大動脈轉(zhuǎn)位一概述大動脈轉(zhuǎn)位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)出主動脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干。大血管錯位，又稱大血管轉(zhuǎn)位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。是新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2～0.3，約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居發(fā)紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4:1?；加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦

2、發(fā)病率較高。若不治療，約90%的患者在1歲內(nèi)死亡。二病因大血管錯位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類相當復雜，各家提法不一。簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉(zhuǎn)。正常時右向襻轉(zhuǎn)（DLoop），右心室位于右側(cè)左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下而肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中如左向襻轉(zhuǎn)（LLoop），或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右

3、，或主三臨床表現(xiàn)1.青紫出現(xiàn)早，半數(shù)出生時即存在，絕大多數(shù)始于1個月內(nèi)。隨著年齡增長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合并動脈導管未閉，則出現(xiàn)差異性發(fā)紺，上肢青紫較下肢重。2.充血性心力衰竭生后3～4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、肝大和肺部細濕啰音等進行性充血性心力衰竭等癥狀?；純撼０l(fā)育不良。3.體檢發(fā)現(xiàn)早期出現(xiàn)杵狀指、趾。生后心臟可無明顯雜音，但有單一的響亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主動脈瓣關(guān)閉音。若伴有大的室隔缺損