心肌疾病的相關性分型診斷以及臨床治療

1、心肌疾病,,概 念,,,,心肌疾病以心肌病變?yōu)橹饕憩F的一組疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障礙的心肌疾病，包括原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類,,原發(fā)性心肌病指原因未明的心肌病，可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分類型心肌病繼發(fā)性心肌病是指病因已明確的心肌病，又稱為特異性心肌病。,概 念,,,,原發(fā)性心肌病三種形態(tài)類型比較,正常,擴張型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,擴張型心肌病

2、Dilated Cardiomyopathy,,概 述,擴張型心肌病(DCM)的特點為左心室和/或右心室明顯擴大，心室收縮功能減低臨床以心臟擴大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征,病 因,,感染與免疫病毒性心肌炎 遺傳因素其他,,,病理和病理生理,心臟擴大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維明顯變粗、變性、壞死及纖維化心臟收縮功能障礙，產生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導系統(tǒng)致各種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞,正常心臟

3、(左)和擴張型心肌病心臟(右)的大體病理學 后者以雙心室肥厚及四個心腔擴大為特征,,,病理和病理生理,,,A,B,A示擴張型心肌病伴有不同程度的間質纖維化和心肌細胞肥大(Trichrome染色.×210）,B為心肌炎．毗連壞死和變性的心肌細胞處有密集的單核細胞灶性浸潤區(qū)，心肌細胞呈不規(guī)則肥大并有致密的間質纖維化（蘇木精－伊紅染色.×210）,病理和病理生理,,,發(fā)病機制假說,免疫系統(tǒng)改變,遺傳因素

4、,MHC,,,病毒感染,心肌炎,病毒持續(xù)存在,,,心肌功能改變,,改變了的基因產物,DNA突變,,,,免疫反應受干擾,T細胞功能失調自身抗體,,,,擴張型心肌病,,,,臨床表現,癥 狀起病隱匿，心臟增大，早期無自覺癥狀出現左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭各種類型心律失?？砂l(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞猝死,,脈搏較弱，可出現交替脈收縮壓偏低，脈壓差小心濁音向左下或兩側擴大，心臟體積可隨心衰的消長而變化,臨床表現,體 征,

5、,室性奔馬律 ，收縮期吹風樣雜音，此種雜音隨心功能改善可減輕兩肺底可聞及濕性啰音，可出現頸靜脈怒張、肝脾大、雙下肢浮腫,臨床表現,體 征,,,,輔助檢查,胸部X線檢查:心影顯著增大，肺淤血，透視下心臟搏動減弱心電圖:各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波超聲心動圖:心臟四腔均可增大，室壁運動普遍減弱，二、三尖瓣反流,,,心導管檢查和心血管造影: 左室擴大,彌漫性室壁運動減弱,射血分數低下,冠狀動脈造影多無異常核素心臟顯

6、影: 心肌顯影表現為灶性散在放射性減低心內膜心肌活檢: 可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化,輔助檢查,,,診 斷,本病缺乏特異性的診斷指標除外各種病因明確的器質性心臟病或特異性心肌病,,,鑒別診斷,冠心病 易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史心電圖超聲心動圖檢查選擇性冠狀動脈造影心肌核素檢查,,風濕性心臟病: 超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變心包積液: 心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變;超聲心動圖可明

7、確診斷,鑒別診斷,,治 療,一般治療 限制體力活動，低鹽飲食藥物治療 洋地黃 小劑量使用，非洋地黃類正性肌力藥物 利尿劑 間斷、小劑量應用,藥物治療ACEI:可減輕衰竭心臟前后負荷，又能使心臟縮小血管擴張劑:減輕心臟前后負荷β受體阻滯劑:從小劑量開始，逐漸加量中藥,治 療,,,,,,,特異性心肌病,特異性心肌病 多數有心室擴張和各種心律失常，其臨床表現類似擴張型心肌病。,,酒精性心肌病,表現與擴張型心肌病相似

8、有大量飲酒史（啤酒約4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上應考慮本病戒酒和治療,,圍生期心肌病,妊娠末期或產后（2～20周）女性，出現心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病 體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現頻率較高 早期診斷、及時治療,心肌炎Myocarditis,,心肌本身炎癥病變，局灶性/ 彌漫性多種病毒直接作用和免疫反應損害心臟功能和結構,概 述,,,親心臟病毒,,,,無癥狀,有癥狀,,,,,,,,完全恢復,經長潛伏期后發(fā)生擴張型心肌病

9、,,,,,爆發(fā)性表現,,非爆發(fā)性表現,,,,,死 亡,完全恢復,,,,,,病情在幾個月內進行性惡化,,死亡或行移植術,,自發(fā)性恢復,終生無癥狀,,,經免疫抑制治療后恢復,,停止免疫抑制治療后心肌炎復發(fā),,經長潛伏期后擴張型心肌病復發(fā),,,發(fā)病機制,,臨床表現,兒童和青少年多見發(fā)病前1～3周有上呼吸道或腸道感染病史心臟受累表現：胸痛、胸悶、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯綜合征或猝死,,臨床表現,第三心音奔馬律或雜

10、音各種心律失常，以期前收縮和傳導阻滯最常見心力衰竭體征,,輔助檢查,心電圖ST-T異常和心律失常，病理性Q波超聲心動圖節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱，左心室增大肌鈣蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反應蛋白增加同位素檢查心肌內膜 活檢,治 療,一般治療 急性期臥床休息促進心肌營養(yǎng)和代謝藥物抗感染 包括抗病毒及抗細菌感染藥物,,腎上腺皮質激素 急性心力衰竭 重癥心肌炎 高度和完全性房室傳導阻滯