小腦定位診斷及疾病周珂

1、小腦定位診斷及疾病,武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 周珂,小腦定位診斷及疾病,小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見小腦疾病,小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu),外部結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉——古小腦 小腦蚓部 —— 舊小腦 小腦半球 —— 新小腦,小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu),按種系發(fā)生的不同

2、分為：古小腦（ 絨球小結(jié)葉）—— 平衡中樞維持平衡 （前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）——調(diào)節(jié) 肌張力、維持身體平衡 （脊髓小腦）

3、新小腦（后葉—小腦半球）—— 協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動 （腦橋小腦）,小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu),內(nèi)部結(jié)構(gòu)（Internal Architecture） 皮 質(zhì) 分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞 （外—內(nèi)） 蒲肯野細(xì)胞層：Purkinje Cell

4、 顆粒層：顆粒細(xì)胞 白 質(zhì) 齒狀核← 新小腦 （外—內(nèi)） 栓狀核← 舊小腦 球狀核← 舊小腦 頂 核← 古小腦,,,,,小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系,3個連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結(jié)合臂）——中腦——傳出纖維

5、 （小腦紅核束） 少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋 臂）——橋腦——傳入纖維 （橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）——延髓——傳入纖維（脊髓小

6、腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）,小腦的解剖生理（五）：傳出沖動,小腦的傳出沖動：同側(cè)支配 小腦上腳 紅核脊髓束、丘腦纖維 深部核團(tuán)————對側(cè)中紅腦核———— 交叉 丘腦腹外側(cè)核 交叉

7、 —— 同側(cè)脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū),小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng),基底動脈→小腦上動脈→小腦半球前部 蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū) 小腦核團(tuán)基底動脈→小腦前下動脈→絨球、腹側(cè)小腦

8、椎動脈→小腦后下動脈→小腦半球及核團(tuán)后部,定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn),共濟(jì)運(yùn)動：正常隨意運(yùn)動時主動肌、拮抗肌、協(xié)同 肌和固定肌 等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動 共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動作 的笨拙、姿勢的維持和平衡障礙 是一種運(yùn)動功能的異常臨床分為

9、感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu),共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷,癥 候 小腦性 感覺性 前庭性 大腦性軀干失調(diào)　?。　　　?＋　　　　?。　　　。玆omberg 征?。　　?＋ ＋ ＋四肢失調(diào) ＋ ＋

10、 － ＋ 小腦語言 ＋ － ± ＋ 意向震顫 ＋ － ± ＋ 迷路癥候 ±

11、 － ＋ －深感覺障礙 － ＋ － －錐體束征 － － － ±,定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn),小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或

12、其纖維損害后引起肌張力 的降低和運(yùn)動障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運(yùn)動的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙——爆發(fā)性語言,定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn),意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球運(yùn)動肌協(xié)同障礙，提示前庭

13、 小腦系統(tǒng)損害書寫障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動障礙 ——大寫癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變,定位診斷（三）：小腦蚓部病變,小腦蚓部——軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn) 步基寬、 蚓前部——頭、頸

14、 小腦語言 蚓后部——軀干、下肢 向前后傾倒 髓母細(xì)胞瘤最常見,定位診斷（四）：小腦半球病變,小腦半球——同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低 小腦半球前部——上肢 意向性震顫 小腦半球后部——下肢

15、 向病側(cè)注視時眼震 上肢重于下肢； 遠(yuǎn)端重于近端 向病變側(cè)傾倒 精細(xì)動作重于粗大動作 指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn) 輪替運(yùn)動差 多見

16、于小腦占位和血管病,定位診斷（五）：小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn),小腦蚓部病變 小腦半球病變共濟(jì)失調(diào) 表現(xiàn)在軀干 表現(xiàn)在肢體 坐、立、行走不穩(wěn) 意向性震顫

17、 上肢重肌張力減低 四肢肌張力減低或正常 上肢明顯小腦性語言 吟詩樣或斷續(xù)樣語言 無小腦性眼震 無 向病灶側(cè)注視時

18、 有粗大眼震傾倒 向前后傾倒 向病灶側(cè)傾倒,定位診斷（六）：齒狀核病變,齒狀核病變——明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害——動作過度 肌陣攣

19、 尿失禁 陽 萎,定位診斷（七）：彌漫性小腦病變,慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時有軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見于炎癥,定位診斷（八）：小腦的機(jī)能大體定位：,身體的軀干由小腦蚓部

20、支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面,定位診斷（九）：小腦疾病定位診斷的困難,損傷僅見于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見慢性損傷時小腦機(jī)能有一定程度的代償： 殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能

21、 腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強(qiáng)：慢性彌漫性小腦變性時雖有小腦蚓部 和半球的同時損害，但臨床主要表現(xiàn)為 軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯急性小腦損害時代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀,小腦病變的病因,先天性小

22、腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、 扁平顱底、 環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、 Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病,血管病變（一） ：小腦出

23、血,發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位—齒狀核動脈破裂（小腦上動脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無明顯肢體癱瘓?jiān)\斷要點(diǎn)：1. 有高血壓等危險因素的老年人 2. 突然發(fā)病 3. 有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、

24、 肌張力低、無明顯癱瘓 4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶,血管病變（二） ：小腦出血,治療：多以意識障礙程度、血腫量、有無腦積水及 腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù) 內(nèi)科治療 外科治療意識障礙 清 醒

25、 昏 迷血腫量 蚓部＜5ml 蚓部＞6ml 半球＜10ml 半球＞15ml腦積水 無 有腦池受壓

26、 無 有,血管病變（三）：小腦梗死,3對小腦動脈之間有廣泛的側(cè)支吻合—梗死發(fā)生率不高 小腦后下動脈梗死：44~80% 小腦上動脈梗死：38~56% 小腦前下動脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對側(cè)大腦病變時體征不易發(fā)現(xiàn),小腦膿腫,病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化

27、 膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)： 全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征 顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐 小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過去死亡率較高，約30~60%， 現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低,小腦腦炎,病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)少見，可見于1~4

28、歲幼兒，偶見成人臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好,小腦腫瘤,多見于兒童隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當(dāng)長時間不出現(xiàn)癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早常見： 星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤,小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤,兒童多見，兒童71.4%發(fā)生于幕下多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室

29、內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性 震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療,小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤,75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見只發(fā)生于小腦：70~95%發(fā)生于小腦蚓部，多見于兒童 10~15%發(fā)生于

30、小腦半球，多見于成人 癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對放療敏感高惡性程度：生長迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播 散種植的傾向,后顱窩腫瘤（一）：聽神經(jīng)瘤,占顱內(nèi)腫瘤的5~10%，占橋小腦角腫瘤的80~90%來源于第8對顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和

31、顱神經(jīng) 臨床表現(xiàn)： 1.聽力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽力減退 2.小腦癥狀，發(fā)生率約65~85%，主要為共濟(jì)失調(diào) 3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)切除可根治,后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發(fā)生于兒童和青少年（6~15歲），成人少見生長緩慢，多屬良性腫瘤臨床

32、表現(xiàn)：無固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長部位，常見顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療,小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）,影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤CT平掃密度 略高或等 低 略高或等MRIT1W信號 低

33、 低 低或等MRIT2W信號 等或高 高 高 CT、MRI增強(qiáng) 大多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化均勻強(qiáng)化 最常見 次常見

34、 可見不均勻強(qiáng)化 不常見 可見 可見鈣 化 不常見 可見 可見,小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）,影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

35、 室管膜瘤出血 少見 少見 少見壞死、囊變 少見 常見 可見瘤周水腫 較常見 少見 偶見

36、位于中線 常見 可見 最常見位于小腦半球 少見 可見 不見通過第四腦室 少見 不見 常見出口外長,遺傳性共濟(jì)失調(diào),一

37、組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型——Friedreich共濟(jì)失調(diào) 小腦型——Marie氏共濟(jì)失調(diào) 脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào),又名遺傳性家族性脊髓性共

38、濟(jì)失調(diào)常染色體隱性遺傳起病年齡5~18歲，多在少年期起病脊髓背側(cè)及小腦病損臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反 射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè) 彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神 經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)

39、失調(diào),診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病 2.有家族遺傳史 3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢 4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失 深感覺障礙、病理征陽性 5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預(yù)后：有的進(jìn)展

40、緩慢，可存活數(shù)十年,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào),又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)常染色體顯性遺傳多在30~60歲期間發(fā)病病變主要位于小腦臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢 共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖 反射伸性或Babinski征（+），語言不清常見，

41、 眼震少見，一般無骨骼畸形治療：同前,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào),診斷依據(jù)：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無感覺 性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱 反射亢進(jìn)、病理征陽性CT示小腦萎縮治療：同前,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷,Friedrech濟(jì)失調(diào)

42、Marie氏共濟(jì)失調(diào)無遺傳方式 常染色體隱性遺傳 常染色體顯性遺傳年 齡 5~18歲 30~60歲骨骼畸形 有 無,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）：晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮,常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)多數(shù)在50歲以后起病病

43、變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無錐體外系癥狀CT可見小腦萎縮治療：無特殊,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮,分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動緩慢不靈活，有語言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出

44、現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴(kuò)大、腦池擴(kuò)張,遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮,診斷依據(jù)： 中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào) 有陽性家族史 有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀 CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預(yù)后：欠佳，平均病程15年,多系統(tǒng)萎縮（MSA）,一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)

45、以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、 陽萎、出汗減少）為主SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主,中毒及代謝性疾病,急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低,中毒及代謝性疾?。ㄒ唬壕凭云べ|(zhì)小腦變性,發(fā)病年齡50歲左右，男∶女=10∶1病因：

46、長期飲酒過量導(dǎo)致營養(yǎng)不良（VitB1缺乏）病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細(xì) 胞變性、消失臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯，上肢可無或僅 有輕度動作笨拙，但臨床表現(xiàn)與酗酒時間 和影象學(xué)表現(xiàn)不成正比CT或MRI可示小腦萎縮治療：禁酒，給予VitB1可改善癥狀,中毒及代謝性疾?。ǘ焊卑┬?/p>

47、小腦變性,50歲左右多見，女性多于男性可在惡性腫瘤（小細(xì)胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出現(xiàn)小腦癥候病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細(xì)胞變性、缺失主要表現(xiàn)為對稱性四肢共濟(jì)失調(diào)，可有構(gòu)音不清、肌張力低、眩暈、復(fù)視、錐體束征等,中毒及代謝性疾病（二）：副癌性小腦變性,抗體檢測：腦內(nèi)合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗體：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌

48、 伴小腦癥狀時陽性率高；無癌腫小腦病 變陰性抗Hu抗體：陽性者腫瘤性質(zhì)多為小細(xì)胞肺癌， 腦脊髓炎、前角細(xì)胞變性等也可有陽性,多發(fā)性硬化,約13%MS患者早期就有共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，約45%~50%MS患者晚期有此征Charcot氏三聯(lián)征：意向性震顫