髓系造血組織腫瘤mds血液學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)及病態(tài)造血評估

1、MDS的細(xì)胞和組織形態(tài)學(xué)診斷的發(fā)展及WHO新分型,骨髓增生異常綜合征（MDS）的發(fā)病涉及紊亂的干細(xì)胞及其造血微環(huán)境間的交互作用所致無效分化。此種異常發(fā)育必然導(dǎo)致三種主要骨髓結(jié)構(gòu)與形態(tài)的變異[1]，即：（1）細(xì)胞發(fā)育與增生的異常；（2）骨髓組織正常結(jié)構(gòu)破壞所致局部解剖學(xué)異常；（3）骨髓基質(zhì)的變異?？梢?，1976年和1982年法、美、英三國（FAB）協(xié)作組提出的單純以骨髓涂片結(jié)合外周血液檢查為依據(jù)的純細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)無疑是十分不全面的。,

2、世界衛(wèi)生組織（WHO）委托歐洲病理學(xué)工作者協(xié)會和血液病理學(xué)會，著手致力于制定一個新的WHO血液惡性腫瘤分類方案的準(zhǔn)備工作。隨后，WHO于1997年11月，在弗吉尼亞（Virginia）召開了造血和淋巴組織惡性疾病分類和血液病理學(xué)討論會，會上對有關(guān)MDS的FAB分類進(jìn)行了較大修正,自1999年公開發(fā)表，隨后又經(jīng)數(shù)次修訂以來，實(shí)際仍然屬于一種有待不斷補(bǔ)充、修正與完善的“開放式”分型體系。臨床顧問委員會（CAC）和血液病理學(xué)家一致認(rèn)同MDS的

3、診斷必須經(jīng)由規(guī)范染色的外周血與骨髓涂片，以及骨髓活檢切片三者間的有機(jī)結(jié)合[2]。,形態(tài)學(xué)診斷中的注意事項,一、關(guān)于原始細(xì)胞 1、計數(shù)原始細(xì)胞的條件要求[2]：需采用Romanowsky型染色中的Wright-Giemsa或MGG二種染色法處理標(biāo)本。盡可能做到血涂片需作200個白細(xì)胞分類計數(shù)，骨髓涂片要進(jìn)行500個有核細(xì)胞的分類計數(shù)。,2、骨髓涂片原始細(xì)胞百分率需與活檢切片中的原始細(xì)胞計數(shù)相聯(lián)系對照[2]。,3、列入原始細(xì)胞及其“等

4、價細(xì)胞”的范圍[2,4]：在MDS和AML的診斷中，除原粒細(xì)胞外，AML-M4、M5和CMML中的原單和幼單，AML-M7時的原巨，以及AML-M3時的異常早幼粒均應(yīng)當(dāng)作原始細(xì)胞的等價細(xì)胞（blast equivalents）列入總原始細(xì)胞計數(shù)中。,4、不列入原始細(xì)胞計數(shù)的“非等價細(xì)胞范圍[2]”：罕見型“純紅細(xì)胞白血病”（pure erythroid leukemia）時的紅系前體細(xì)胞、病態(tài)發(fā)育的微巨核細(xì)胞、CD34+細(xì)胞（雖CD34

5、+細(xì)胞一般是原始細(xì)胞，但并非所有原始細(xì)胞均表達(dá)CD34抗原）。,5、原始細(xì)胞的類型：血細(xì)胞的發(fā)育是一個連續(xù)而非跳躍式過程，在兩個發(fā)育階段間必然存在移行型，必須協(xié)商制定一個“約定俗成”的規(guī)矩，以利于同行間的交流。WHO同意既往FAB組將原始細(xì)胞（blast）分為Ⅰ型與Ⅱ型的做法。,原始細(xì)胞Ⅰ型：即指過去胞漿內(nèi)既無非特異性顆粒，又無Golgi淡染區(qū)的原始粒細(xì)胞（myeloblast）。 原始細(xì)胞Ⅱ型：即指胞漿內(nèi)有少數(shù)（6～20顆）非特

6、異性顆粒，但核周也無Golgi淡染區(qū)的早期早幼粒細(xì)胞。,6、避免以原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞之和去替代原始細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ型之和，否則，按FAB和WHO標(biāo)準(zhǔn)原本應(yīng)屬RA的病人，可提升1～2級，從低危RA誤斷為高危RAEB甚或AML。,二、病態(tài)造血的正確評估[1～5],病態(tài)造血是克隆性MDS診斷的另一核心問題，是指紅系、粒系和巨核系細(xì)胞數(shù)量與形態(tài)的異常，以及三系造血細(xì)胞的形態(tài)與內(nèi)在結(jié)構(gòu)統(tǒng)一性的喪失。當(dāng)此種發(fā)育紊亂的細(xì)胞占各系血細(xì)胞的0.1～0.2(1

7、0%～20%)以上，即提示該系病態(tài)造血的存在。,實(shí)踐中一個重要問題是繼發(fā)于非克隆性疾病的病態(tài)造血易致誤斷為低危MDS中RA和RCMD的可能性。有關(guān)識別紅系病態(tài)造血的下限在不同觀察者之間十分多變。WHO分類中也并未完全解決這一問題。,在當(dāng)前情況下，RA這一亞型似乎將包括某些非克隆性紅系疾病的病例在內(nèi)。此外，少數(shù)患者在檢出≥2個細(xì)胞系減少的同時，伴≥2個細(xì)胞系顯示病態(tài)造血，但未達(dá)到診斷RCMD所需的10％水平，骨髓原始細(xì)胞<5％，對于

8、這種病例正確分型有一定困難。因此，某些推測性判定為RCMD和RA的病例，如果尚無克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)檢測結(jié)果，WHO建議在作出低危MDS診斷前，要觀察與隨訪6個月。,1、紅系病態(tài)造血（1）涂片：幼紅細(xì)胞大小不一，類巨幼細(xì)胞變，多核，分葉核，核碎裂，核間橋，寬基核芽，核/漿發(fā)育同步失調(diào)，3核和5核（病態(tài)奇數(shù)分裂），多核中核體大小不一（病態(tài)多極分裂），幼紅細(xì)胞絲連易見。某些亞型檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多。（2）切片：小梁旁或骨小梁表面檢出處于同

9、一發(fā)育階段的幼紅細(xì)胞簇，即同期幼紅細(xì)胞島。,2、粒系病態(tài)造血（1）涂片：早幼與中幼粒細(xì)胞內(nèi)顆粒稀少或缺失，巨大顆粒常見。晚幼與成熟中性粒細(xì)胞內(nèi)特異性顆粒減少或缺乏。易檢出假性佩－許樣異常和環(huán)形核中性粒細(xì)胞。（2）切片：3～5個以上原始與早幼粒細(xì)胞聚集成簇，即稱幼稚前體細(xì)胞異位（ALIP），≥3處/mm2面積為陽性。低危型時約50%病例存在ALIP，高危型時100%病例之切片內(nèi)ALIP（+）。,3、巨核系病態(tài)造血（1）涂片：巨核細(xì)胞

10、數(shù)常增多，檢出核分葉過低，巨大單個核型，多個小圓核型和微巨核細(xì)胞。（2）切片：多形性明顯，胞體大小不一，微巨核和巨大巨核易見。易向小梁旁區(qū)和骨小梁表明轉(zhuǎn)位。且成簇分布常見。,三、三個必須,1、必須常規(guī)作鐵染色檢測：涂片鐵染色下環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的檢出，也是MDS紅系病態(tài)表現(xiàn)之一。病理性鐵粒幼細(xì)胞之鐵粒>5顆，此種線列體鐵沉積并圍繞核周≥1/3圈，即謂環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。疑及MDS的病例，如不常規(guī)作鐵染色，勢必遺漏RARS,RCMD-RS

11、兩個亞型的診斷。,2、必須常規(guī)行外周血單核細(xì)胞絕對值的測定：在MDS的診斷過程中，發(fā)現(xiàn)有一定比例的患者伴外周血單核細(xì)胞增多，有二種情況：一是單核細(xì)胞絕對值≥1×109/L，這在現(xiàn)有FAB或WHO分類中定位明確（CMML）；另一些病例單核細(xì)胞也增多，但到不了1×109/L的比例，即定位不明確，屬非-CMML型MDS，后者病情進(jìn)展快，易向AML-M4或M5轉(zhuǎn)形，預(yù)期不久將會列入WHO的新分型中?？梢蒑DS的病例常規(guī)作單核

12、細(xì)胞計數(shù)就會避免遺漏CMML和非－CMML型MDS的診斷。,3、必須常規(guī)作細(xì)胞遺傳學(xué)的檢測：這樣做才不至于遺漏伴5q-異常RA的診斷。,MDS的分型診斷,幾十年來，造血和淋巴組織惡性腫瘤的分類方案非?；靵y，血液和病理工作者無所適從，難以溝通。WHO制定血液腫瘤分型的目的在于建立國際間統(tǒng)一的分類體系，便于進(jìn)行廣泛的協(xié)作與交流。本文在FAB組原分型方案的基礎(chǔ)上，結(jié)合WHO的修正分型，總結(jié)成現(xiàn)階段適合我國采用的MDS分型方案。,一、克隆性MD

13、S,1、難治性貧血（RA）：見表1。在WHO分類中，規(guī)定RA僅示單一紅系病態(tài)造血，而粒系和巨核系幾乎均屬正常。但在實(shí)踐中卻常發(fā)現(xiàn)RA亦由異質(zhì)性群體組成。既可示單一紅系病態(tài)，亦可在粒系和（或）巨核系亦顯示嚴(yán)重病態(tài)。已證明，伴多系病態(tài)的RA，預(yù)后差，細(xì)胞遺傳學(xué)異常發(fā)生率高，且易向AML轉(zhuǎn)形。,2、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血（RARS）：見表1。凡示單一紅系病態(tài)造血的RARS，其癥狀、體征和并發(fā)癥主要與貧血相關(guān)，預(yù)后較好；反之，伴多系病態(tài)

14、造血的RARS病例，臨床常表現(xiàn)與粒細(xì)胞或血小板異常相關(guān)的并發(fā)癥，且生存期短，向AML的轉(zhuǎn)形率高。,3、伴多系病態(tài)造血的難治性血細(xì)胞減少癥（RCMD）：見表1。在WHO分型中，RA和RARS二個低危亞型僅示貧血和單一紅系病態(tài)造血。如果患者在顯示二系或全血細(xì)胞減少的同時，伴以≥2個髓系細(xì)胞（包括骨髓衍生性細(xì)胞中的粒系、單核系、紅系和巨核系在內(nèi)）的多系病態(tài)細(xì)胞≥10％，結(jié)合骨髓原始細(xì)胞<5％，無Auer小體，無單核細(xì)胞增多，環(huán)形鐵粒幼細(xì)

15、胞<15％，即可診斷為RCMD。,4、伴多系病態(tài)造血和環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性血細(xì)胞減少癥（RCMD-RS）：見表1。如果RCMD患者骨髓鐵染色示環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15％，即符合RCMD-RS的診斷。究竟RCMD和RCMD-RS二個亞型間有無臨床和生物學(xué)差異至今未明。Germing等[6]報道284例RCMD和RCMD-RS患者之間，證明在生存期和向AML轉(zhuǎn)形方面兩者無明顯不同。,5、原始細(xì)胞過多的難治性貧血（RAEB）：按血和骨

16、髓中原始細(xì)胞數(shù)以及Auer小體的有無分成RAEB-1和-2兩亞型（表1）。這里，WHO采取了來自MDS預(yù)后因素國際工作組所發(fā)表的事實(shí)[7]，即骨髓中原始細(xì)胞≥10％的患者，較之原始細(xì)胞<10％的病例，前者不僅中位生存期短，且向急性白血病的轉(zhuǎn)形率也高的事實(shí)，故將RAEB分成RAEB-1（骨髓原始細(xì)胞5％～9％）和RAEB-2(原始細(xì)胞10％～19％)二個亞型。,6、5q-綜合征：表1。5q缺失可在廣譜的原發(fā)性和治療-相關(guān)性AML和M

17、DS患者的病程中檢出。但狹義的5q-綜合征僅指原發(fā)性MDS中累及第5號染色體q21和q32帶間缺失的一種孤立性細(xì)胞遺傳學(xué)異常。第5號染色體這一區(qū)域基因定位試驗(yàn)所提供的證據(jù)表明，本綜合征所累及的基因與del(5q)相關(guān)MDS和AML其它亞組所累及的基因是不同的[8]。在5q-綜合征時，患者常以難治性大細(xì)胞貧血、血小板數(shù)正常或增多，以及巨核細(xì)胞數(shù)增加（主要為低分葉核型）為主要表現(xiàn)。血與骨髓中的原始細(xì)胞<5%，生存期較長。倘若另有附加細(xì)

18、胞遺傳學(xué)異常，或血和骨髓中原始細(xì)胞≥5％的病例，則必須從5q-綜合征的診斷中除外。,二、MDS/MPD混合型,WHO認(rèn)為，凡帶有骨髓增生異常性和骨髓增殖性兩種特點(diǎn)的髓細(xì)胞系疾病均列入MDS/MPD混合型中，主要包括：慢性粒－單核細(xì)胞白血病（CMML），不典型慢性髓細(xì)胞白血病（aCML）和幼年型粒－單核細(xì)胞白血?。↗MML）三亞型，外加MDS/MPD（未分類）。這里，與過去FAB等的分型不同，WHO采用了較為靈活的觀念，對每一例患者，醫(yī)生

19、要注意判斷究竟是以增殖性為主，抑或以病態(tài)造血表現(xiàn)占優(yōu)勢，并據(jù)此作出處理。,1、CMML[2,9]：多年的實(shí)踐證明，CMML患者白細(xì)胞計數(shù)的高低并未顯示在兩組間有何生物學(xué)行為或預(yù)后上的不同，故WHO不再將CMML劃分成MDS和MPD兩亞型。由于認(rèn)識到CMML原始細(xì)胞計數(shù)高時預(yù)后更為惡劣，故WHO提議按血和骨髓中原始細(xì)胞（包括原粒、原單和幼單）數(shù)量多寡，將CMML再分成CMML－1和－2兩個不同預(yù)后組。有關(guān)CMML的診斷標(biāo)準(zhǔn)見表2。,,表2

20、 CMML的診斷標(biāo)準(zhǔn),2、aCML：此術(shù)語表明屬于CML的一種不典型變異型，其時缺乏ph染色體和BCR/ABL融合基因，患者常伴以顯著的粒系細(xì)胞病態(tài)造血，甚或多系病態(tài)，這在典型CML慢性期患者中是看不到的。aCML較之CML病情進(jìn)展快，中位生存期僅11~18個月。 3、JMML：屬少見的嬰幼兒期（常<2歲）兼有MDS/MPD雙重特性的混合型髓細(xì)胞系腫瘤，青少年期偶而亦可罹患。主要以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞系增殖為特征的克隆性

21、血液病，外加抗堿血紅蛋白（HbF）升高，患兒ph（－），也無BCR/ABL重排。 最后，有關(guān)MDS的邊緣型和非克隆性MDS等內(nèi)容，我們在各種有關(guān)著述中已有過詳細(xì)介紹，此處不再贅述。,4、其他MDS/MPD少見亞型（1）另有一些帶MDS和MPD雙型特點(diǎn)的疾病，無法分入以上三種范疇，其中多數(shù)病例有典型MDS特點(diǎn)，同時有不典型的MPD的所見，例如伴明顯骨纖、白細(xì)胞增多或脾腫大。目前尚不能按這些不典型所見作進(jìn)一步分類，只能將其命名為“

22、混合型MDS/MPD亞組（Mixed myelodiplastic syndrome/myeloproliferative syndromes, M-MDS/MPD）,（2）另有一些低危MDS-RA，RARS,RCMD合并血小板增多，其中尤以RARS伴血小板增多為常見（RARS-T亞型），此型無性別差異，亦無特異染色體異常，必須與5q-綜合征鑒別（5q-綜合征亦伴血小板增多）,（3）另有少數(shù)MDS/MPD病例染色體檢查顯示等臂染色體17

23、，此型以男性占優(yōu)勢，血象示嚴(yán)重中性粒細(xì)胞核分葉過低，單核細(xì)胞增多以及向AML轉(zhuǎn)形率高為特征。（4）偶見MDS/MPD混合型病例，伴以肥大細(xì)胞明顯增多，稱MDS/MPD-MC。,三、MDS邊緣型,1、增生減退型MDS（h-MDS)：約15（7-19）%的MDS屬本型，女性多見。當(dāng)骨髓切片內(nèi)造血組織容積70歲，<0.20為本型。以RA為常見（占66.7%）。,h-MDS與AA鑒別：（1）AA切片無微小巨核，無巨核系多形性和異味；（2

24、）AA無ALIP，Gomori(-)；（3）血與骨髓涂片h-MDS有巨大邦有圓形，大小不均，異形、點(diǎn)彩（核凋亡碎片），AA則否；（4）2/3 h-MDS血片與標(biāo)黃層涂片易檢出幼紅、微巨；（5）h-MDS骨髓涂片PAS染色，可見幼紅PAS陽性，AA則否；（6）免疫組化示h-MDS呈CD34陽性表達(dá)為特征，AA則否。,2、纖維增生型MDS（MDS-f）：估計約占原發(fā)性MDS病例的10～15%，治療相關(guān)MDS>50%；以全血細(xì)胞減少，輕

25、度肝、脾腫大，伴明顯纖維增生，三系病態(tài)、低分葉和（或）微巨核占優(yōu)勢為特征。,MDS-f組以RAEB為常見，RA-f較少，使用CD34標(biāo)記，陽性細(xì)胞數(shù)較非MDS-f型明顯為高。MDS-f的鑒別診斷，主要與“伴骨髓纖維化的急性全骨髓增生癥（APMF）”，即所謂“急性（惡性）骨骭”。,APMF起病急、發(fā)熱、骨痛、骨髓切片Gomori>3+，檢出大量微、小巨核，三系病態(tài)，原始細(xì)胞增高（涂片常血、干抽）。,RAEB-2-f病例，與APMF有

26、時難以鑒別Orazi等（2005）認(rèn)為代表同一疾病不同階段。,MDS-f又分兩型：（1）侏儒巨核優(yōu)勢型-切片以散性或簇狀分布微、小巨占優(yōu)勢，9周網(wǎng)狀纖維增生，不破壞主質(zhì)結(jié)構(gòu)，Gomori（2+～3+），M（一）。,（2）營養(yǎng)不良巨核優(yōu)勢型-以散性、簇狀分布、胞體拉長多形性營養(yǎng)不良巨核占優(yōu)勢，四周廣泛纖細(xì)（網(wǎng)樣蛋白）和粗膠原局限增生為特征，Masson染色（+）。,3、治療相關(guān)型MDS（t-MDS） 也即繼發(fā)MDS，常因淋巴瘤、肺癌

27、、乳癌等原發(fā)腫瘤接受化療或放療1～8年起病。分二型：（1）烷化劑治療相關(guān)型，屬經(jīng)典遲發(fā)型，常于烷化劑后≥7年，伴克隆性染色體異常（-7/del 7q和/或-5/del 5q），多數(shù)屬RAEB。（2）拓樸異構(gòu)酶II抑制劑（足葉乙苷，替尼泊苷，多柔比星）治療后2～3年，故發(fā)病相對早。,四、MDS的特殊型,1、嗜酸粒細(xì)胞增多型MDS（MDS-Eos） 約占原先MDS病例的10%，此組病例中的50%為RAEB，其余為RA、RCMD和CMM

28、L。凡骨髓中嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)>5%的MDS病例，MDS-Eos診斷成立。,本型特點(diǎn)為：貧血重、三系病態(tài)明顯，嗜酸粒增多同時，形態(tài)異常顯著，顆粒大小與分布不均，環(huán)形核易見，出現(xiàn)嗜堿性顆粒，空泡變。骨髓切片Gomori（2+）多見。細(xì)胞遺傳學(xué)異常包括5q-，-7，t（5；12）（q33；p13）和t（10；12）（q24；p13），dic（1；7）等。,2、17P缺失型MDS 伴17P異常的MDS，目前尚未列入WHO分類中，其形態(tài)

29、學(xué)特點(diǎn)是：假性Pelger-Huët異常細(xì)胞增多，胞漿空泡變明顯，常伴P55突變。本型可見于不同MDS亞型中且預(yù)后不良。,骨髓增生異常綜合征血液病理圖片,張×× 男，63歲， RA 原始細(xì)胞I型 同上， RA，原始細(xì)胞I型,同上， RA，原始細(xì)胞I型 同上， RA，原始細(xì)胞I型,王&#

30、215;× 男，71歲，MDS-RA，原始I型 同上，MDS-RA 原始II型,同上例，MDS-RA 原始I型 同上例，原始I型,胡××　男，78歲，MDS-RCMD半年后轉(zhuǎn)化 同上例，原始細(xì)胞I型

31、RAEB-II（瑞金會診片）原始I型,同上例，原始細(xì)胞I型 同上例，原單（等價細(xì)胞）,胡××，78歲，RCMD轉(zhuǎn)化RAEB-II原始I型 同上例，原始細(xì)胞I型,同上例，原始細(xì)胞I型

32、 同上例，原始細(xì)胞I型,徐×× 女，57歲，MDS-RCMD原始II型 同上例，原始III型，多核幼紅細(xì)胞,同上例，粒系病態(tài) 同上例，原始II型,徐× MDS-RCMD

33、 同上例，RCMD （1）早幼粒細(xì)胞 （1）原始細(xì)胞II型 （2）Pelger-Hüet異常 （2）早幼粒

34、細(xì)胞,同上例 ，RCMD 同上例，RCMD 早幼粒細(xì)胞 早幼粒細(xì)胞,巨幼、正幼和類巨幼不同點(diǎn)：（1）巨幼紅胞體>正幼紅；（2）巨幼紅核/漿

35、比?。{多）；（3）巨幼紅核內(nèi)淡染之常染色質(zhì)多；（4）巨幼紅核內(nèi)異染色質(zhì)開放（Lacy花邊狀）；（5）巨幼紅核內(nèi)核仁明顯而巨大；（6）巨幼紅時核/漿發(fā)育不平衡（核幼漿老）。類巨幼時，僅（3）（4）二條，即淡染之常染色質(zhì)增多，及異染色質(zhì)開放性粗粒狀，邊緣花邊狀（粗粒狀異染色質(zhì)，常染色質(zhì)即核液增多）。,同上，MDS-RCMD 類巨幼細(xì)胞 同上，MDS-RC

36、MD類巨幼細(xì)胞,MDS-RARS 原始細(xì)胞II型 同上例，原始細(xì)胞I與II型,同上例，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 同上例，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,MDS-RA，示幼紅類巨幼變和多核幼紅

37、 MDR-RA，幼紅核芽,MDS-RA，示雙核晚幼紅及核間橋（INB） MDS-RA，示幼紅細(xì)胞類巨幼變和分葉核幼紅,MDS-RARS，示紅系3核和核間橋（INB） 以上同一例，示紅系核間橋,以上同一例，RARS示環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 以上同一例，示環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,RCMD-R

38、S，示巨大紅細(xì)胞（多染色性） 以上同一例RCMD-RS，示幼紅細(xì)胞類巨幼變,RCMD-RS，示環(huán)形鐵粒幼 RCMD-RS, 示環(huán)形鐵幼粒,一例5q-綜合征骨髓涂片示單個核產(chǎn)板病態(tài)巨核 以上同一例5q-綜合征，可見病態(tài)侏儒巨核,以上同一例5q-綜合征，示微巨核和佩-

39、許異常 以上同一例5q-綜合征，示原始細(xì)胞III型和雙核侏儒巨核,以上同一例5q-綜合征，切片示病態(tài)單個核巨核 以上同一例5q-綜合征，切片示病態(tài)單個核巨核,以上同一例5q-綜合征，示小梁旁同期幼紅細(xì)胞簇 以上同一例5q-綜合征，示小梁旁同期幼紅細(xì)胞簇,MDS-RA，示ALIP大簇，粒系前體細(xì)胞散在多見，HGF染色,MDS-RA，示ALIP，HGF染色,一例增生減退型MDS

40、-RCMD（男，48歲） 以上同一例，可見巨大ALIP,以上同一例，可見2個ALIP大簇 以上同一例，可見2個ALIP大簇,戴×× 男，23歲，增生減退型MDS-RCMD 同上例，增生減退MDS-RCMD,同一例增生減退型MD

41、S-RCMD 同一例增生減退型MDS-RCMD,特征描述：1、骨髓組織增生異?；钴S，脂肪細(xì)胞減少。2、粒細(xì)胞系明顯增生，原始，幼稚細(xì)胞散在多見，大、小簇ALIP多見，成熟粒細(xì)胞可見，嗜酸性細(xì)胞可見。3、紅細(xì)胞系明顯增生，幼紅細(xì)胞簇多見，部分幼紅細(xì)胞可見巨幼樣改變。4、巨核細(xì)胞系增生，多形性明顯，病態(tài)巨核細(xì)胞可見。5、纖維組織增生。6、Gomori染色：（++~

42、+++）。骨髓涂片：增生明顯活躍，粒細(xì)胞系明顯增生，原始細(xì)胞（I+II型）15%，可見環(huán)形中性粒細(xì)胞。紅細(xì)胞系可見類巨幼變，成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一，嗜多色性紅細(xì)胞可見。微小巨核細(xì)胞易見。結(jié)論：1、克隆性MDS-RAEB-II型；2、合并纖維組織增生,MDS-RAEB(II型），切片示眾多ALIP大簇 MDS-RAEB(II型），Gomori染色示網(wǎng)硬蛋

43、白纖維+++ 和小簇（HGF染色）,一例MDS-RAEB-II型，合并骨纖,特征描述：1、骨髓組織增生極度活躍，脂肪組織幾乎消失。2、粒細(xì)胞系增生極度活躍，原始，幼稚細(xì)胞散在多見，原始幼稚細(xì)胞簇易見，成熟粒細(xì)胞多見，嗜酸性細(xì)胞易見。3、紅細(xì)胞增生極度低下，幼紅細(xì)胞散在少見。4、巨核細(xì)胞系比值大致正常，病態(tài)巨核細(xì)胞可見。5、纖維組織略增生。6、Gomori：（+）。,同一例MDS/MPD

44、-JMML 同一例MDS/MPD-JMML,一例 男 3歲 幾中心，MDS/MPD-JMML,一例 2歲 男 兒中心，MDS/MPD-JMML 以上同一例JMML,以上同一例JMML切片

45、 以上同一例JMML,一例MDS/MPD-CMML-I型可見原始 同一例CMML-I型見原幼單（等價細(xì)胞） 細(xì)胞等價細(xì)胞（原、幼單）,以上同一例CMML-I型切片 以上同一例CMML-I型,一例MDS/MPD-CMML-I型異常

46、單核樣細(xì)胞 以上同一例CMML-I型,以上同一例CMML-I型切片 以上同一例CMML-I型切片,一例MDS/MPD-CMML-I型左側(cè)早幼粒不計； 以上同一例CMML-I型 右為幼單屬等價細(xì)胞，要計入。,以上同

47、一例CMML-I型切片 以上同一例CMML-I型切片,一例 衛(wèi)×× 女，38歲，CMML-II型，并骨纖 以上同一例CMML-II型，并骨纖,以上同一例CMML-II型切片病態(tài)巨核集簇位于小梁旁區(qū) 以上同一例CMML-II型切片，Gom

48、ori染色冊，合并骨纖,特征描述：1、骨髓造血組織增生極度活躍，脂肪組織幾乎消失。2、髓細(xì)胞系增生極度活躍，原始，幼稚細(xì)胞散在多見，ALIP結(jié)構(gòu)易見，醫(yī)中晚幼粒及成熟粒細(xì)胞為主。3、紅細(xì)胞增生低下，幼紅細(xì)胞簇未見。4、巨核細(xì)胞系增生，病態(tài)巨核細(xì)胞可見。5、纖維組織局灶性增生，骨小梁受損。6、Gomori：（++）。骨髓涂片：有核細(xì)胞增生極度活躍，粒/紅比例明顯增高，紅細(xì)胞增生相對受抑，易見微小巨核細(xì)胞。,以上同一例αCML