泌尿系統(tǒng)疾病2—兒科學(xué)

1、泌尿系統(tǒng)疾病,,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、解剖特點(diǎn)二、生理特點(diǎn)三、小兒排尿及尿液特點(diǎn) 尿量:,新生兒（48h后）1~2 ml/kg · h 2周～2月 250~400 ml/d ~1歲 400~500 ml/d ~3歲 500~600 ml/d ~5歲 600~700 ml/d,~8歲 600

2、~1000 ml/d ~14歲 1000~1400 ml/d >14歲 1000~1600 ml/d,★少尿： 新生兒<1ml/kg·h 嬰幼兒<200 ml/d 學(xué)齡前<300 ml/d 學(xué)齡期<400 ml/d 或 <250 ml/m2·d,★無尿: 150

3、 mg/d或 >4 mg/(m2·h)或>100 mg/L為異常,大量蛋白尿:尿蛋白3+~4+:≥50mg/kg/d ★血尿: RBC > 3/hpf,或12h計(jì)數(shù)超過50萬.,★管形尿:正常人尿中偶見透明管形，若12h尿沉渣計(jì)數(shù)管形超過5000個(gè),或鏡檢時(shí)大量或出現(xiàn)其他類型管形. ★白細(xì)胞尿,膿尿和菌尿:WBC>5/hpf或12h計(jì)數(shù)超過100萬者稱白細(xì)胞尿.因蛻變的白細(xì)胞稱膿細(xì)胞,亦稱

4、膿尿.中段尿涂片每個(gè)高倍鏡視野均可見細(xì)菌或培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)超過105個(gè)/ml,尿常規(guī)檢查 (新鮮離心尿): RBC<3/hpf，WBC<5/hpf，管型(－)，蛋白(－)，比重(一歲后)1.011–1.025(嬰兒1.006 – 1.008)；,Addis count (12h):

5、 RBC150 mg/d或 >4 mg/(m2·h)或>100 mg/L為異常。,腎小球疾病的分類(P206) 臨床分類 1、原發(fā)性腎小球疾病 ●腎小球腎炎（腎炎）：急性、急進(jìn)行、遷延性、慢性,●腎病綜合征（腎?。簡渭冃浴⒛I炎性 ●單純性血尿/蛋白尿（無癥狀性

6、～/孤立性～）,2、繼發(fā)性腎小球疾病 紫癜性腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎炎、狼瘡性腎炎、毒物/藥物中毒,3、先天性/遺傳性腎小球疾病 先天性腎病、遺傳性腎炎、家族性再發(fā)性血尿,急性腎小球腎炎 （急性腎炎）（acute glomerulonephritis，AGN）,急性腎炎綜合征。小兒時(shí)期大多為鏈球菌感染后所致——急性鏈球菌感染后腎炎（APSGN）

7、 多見于 3 y以上（5 ~14 yr），2 y以下少見。男︰女為2︰1。秋冬季較多（1，2，9，10月）。,病因 細(xì)菌：A組β型溶血性鏈球菌；葡萄球菌、肺炎鏈球菌、G-桿菌等。 病毒：柯薩奇病毒B4、流感病毒、腮腺炎病毒、ECHO9。,其他：肺炎支原體、寄生蟲等。 發(fā)病機(jī)理和病理生理（圖） 發(fā)病機(jī)理不完全清楚。,,,,,,,,,,,致腎炎菌株的抗原

8、 循環(huán)免疫復(fù)合 機(jī)體產(chǎn)生的抗體 物（CIC) →沉著于腎小球→激活補(bǔ)體和各種炎癥介質(zhì)→一系列免,,疫損傷和炎癥反應(yīng)（循環(huán)免疫復(fù)合物腎炎）。 “植入抗原”（原位免疫復(fù)合物腎炎）。,病理 腎小球毛細(xì)血管炎癥病變→增殖性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn) 輕重不一。 一、前驅(qū)感染 上感、咽峽炎、扁桃體炎

9、、膿皮病等。潛伏期1~3周，或隱匿。,二、一般癥狀 發(fā)病常較急。發(fā)熱（低~中），食欲下降，乏力，惡心，頭昏。 三、主要癥狀（腎臟癥狀） 浮腫（少尿）、血尿、高血壓。,（一）典型病例（一般病例） 1、浮腫（少尿） 早期癥狀，緊張性。尿量↓。持續(xù)1~2周。 2、高血壓 1/2 ~ 2/3病例，不同程度，持續(xù)1~2周。年長兒可有癥狀。,3、 血尿 幾乎均有鏡下血尿，1/3~1/2

10、有肉眼血尿（洗肉水、鮮紅/可樂色、煙灰水）。 肉眼血尿持續(xù)1~2周，病程中可有反復(fù)。鏡下血尿1~6月或更長。,（二）嚴(yán)重病例 三大表現(xiàn) 1、循環(huán)充血 可突發(fā)，起病1~2周內(nèi)。 水鈉潴留、血容量↑→循環(huán)充血 ，類似心衰表現(xiàn)。 X線：心臟普大、肺紋理增粗。,2、高血壓腦病 多發(fā)生于起病第1周，BP突然升高時(shí)伴發(fā)CNS癥狀。主要原因：腦血管痙攣→腦組織水腫、缺氧→血管通透性↑→

11、 CNS功能紊亂。,劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視、一過性失明、驚厥、昏迷等。,3、急性腎功能不全 明顯少尿/無尿－→ 暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒。尿量↑后好轉(zhuǎn)。,（三）非典型病例 1、腎外癥狀性腎炎 2、表現(xiàn)為腎病的急性腎炎 3、無癥狀病例,實(shí)驗(yàn)室檢查 1、尿液 比重↑1.022~1.030(急性期)；RBC++~+++，>5個(gè)/hpf；Pro + ~ +++； W

12、BC早期可↑，鏡檢>3個(gè)/hpf；顆粒管型、透明管型、,RBC管型；Addis count異常可持續(xù)4～8個(gè)月。 2、血液 ▲輕度貧血（早期）；WBC輕度↑；▲ESR↑↑（提示病變活動(dòng)，2~3月恢復(fù)）。,3、腎功能檢查 少尿期BU↑、Cr↑ 、血K↑、 CO2CP↓。,,4、有關(guān)鏈感的免疫學(xué)檢查： ▲ASO（3~5周達(dá)高峰，3~6月恢復(fù)），▲ADNase-B（皮膚感染者陽性率高

13、），▲AHase，▲ADPNase等，提示新近鏈球菌感染。,5、血清補(bǔ)體測定 起病2周內(nèi)CH50和C3下降，8周內(nèi)恢復(fù)。 6、病灶細(xì)菌培養(yǎng),診斷 ◆診斷要點(diǎn)： 1、前驅(qū)感染，血清抗鏈球菌抗體↑； 2、急性起病，尿檢查有蛋白、RBC和管型；或有高血壓、水腫、尿少；,3、血清C3↓. 鑒別診斷 1、病毒性腎炎 前驅(qū)期短，血尿明顯而尿蛋白輕微，C3

14、不低，ASO不高，恢復(fù)快。,2、其他原發(fā)性腎炎 如IgA腎病。以血尿?yàn)橹鳎ǚ磸?fù)發(fā)作性），一般無高血壓，C3正常。 3、尿路感染,4、慢性腎炎急性發(fā)作 5、腎病綜合癥 5、繼發(fā)性腎炎 過敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎等。,預(yù)防 防治鏈球菌感染；改善居住條件；一般不需預(yù)防性長期用青霉素。,預(yù)防 防治鏈球菌感染，注意隨訪（3周內(nèi)）；改善居住條件；一般不需預(yù)防

15、性長期用青霉素。,治療 重點(diǎn)：加強(qiáng)護(hù)理、對癥治療、及時(shí)防治嚴(yán)重癥狀。,一、休息 起病2周內(nèi)臥床休息；腫退、Bp正常、肉眼血尿消失可下床活動(dòng)；尿常規(guī)好轉(zhuǎn)、 ESR接近正?？缮蠈W(xué)；避免劇烈活動(dòng)3個(gè)月/Addis count正常后。,二、飲食 ▲水腫、高血壓: 限鈉鹽 1～ 2g/d（60mg/kg·d）； ▲嚴(yán)重水腫、循環(huán)充血：限水； ▲明顯少尿/有氮質(zhì)血癥時(shí)限蛋白，0.

16、5 g/kg·d。,三、抗生素 目的：清除體內(nèi)病灶中殘存細(xì)菌。選用無腎毒性者。用PG/根據(jù)藥敏結(jié)果，療程7~10d。,四、對癥治療 1、利尿 有明顯水腫、少尿/高血壓、循環(huán)充血：HCT 1~2 mg/kg·d，分2~3次，必要時(shí)注射速尿1~2 mg/kg·time。,2、降血壓 (后述） 五、改善微循環(huán) 復(fù)方丹參、654-2等。 六、嚴(yán)

17、重病例 （一）高血壓及高血壓腦病 降壓、止驚、脫水、給氧。,1、舒張壓>90 mmHg/有癥狀： ● 利血平 0.07mg/kg·次，（≯2 mg），po/im，必要時(shí)q8～12h，Bp↓后給維持量（0.03 mg/kg·d)。 ●心痛定,0.25～0.3 mg/kg·d (≯1mg/kg·次）分次 po/舌下。 ●開博通 0.3～0.5 mg/kg·d，p

18、o，漸增， ≯5 mg/kg·d。,2、高血壓腦病 ●硝普鈉 5～10 mg + 5%GS 100ml(50～100 ug/ml)，從1ug/kg·min開始，隨BP調(diào)整滴速，不> 8 ug/kg·min?！窳蛩徭V 現(xiàn)少用。,（二）嚴(yán)重循環(huán)充血 1、休息；嚴(yán)格限制水、鈉；利尿、降壓、鎮(zhèn)靜。 2、血管擴(kuò)張劑： 立其丁0.1～0.3 mg/kg +10%GS

19、 10～20 ml；硝普鈉等。,3、快速洋地黃：必要時(shí)，量宜小，癥狀好轉(zhuǎn)即停藥。 （三)急性腎功能不全 大劑量速尿 5 mg/kg·次； 控制液體量400 ml/m2 ，處理高血鉀 、酸中毒等；透析。,病程和預(yù)后 病程 一般2周左右；4~6周尿常規(guī)接近正常，ESR 2~3個(gè)月恢復(fù)；4~8月Addis count恢復(fù)；少數(shù)病例鏡下血尿可持續(xù)6m~1y。 APSGN絕大多

20、數(shù)預(yù)后良好，可獲痊愈。,腎病綜合征（腎?。?一組多種原因引起的以腎小球?yàn)V過膜通透性增高致大量血漿蛋白從尿中丟失的征候群。 四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。,小兒時(shí)期原發(fā)性占90%， 其中大多為單純性（80%）。男︰女為2～4︰1。任何年齡均可發(fā)病。,病因及病機(jī) 不完全明確。認(rèn)為MCD者與細(xì)胞免疫尤其 T 細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)。,病理生理 主要病理生理改變：腎小球基底膜電化

21、學(xué)（靜電濾過屏障）或腎小球毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)（分子濾過屏障）受損 濾孔增大 通透性增高。,,,二、蛋白尿 最基本最重要的改變。 血漿蛋白從尿中大量漏出，超過腎小管重吸收能力→ 蛋白尿。,三、低蛋白血癥 主要原因：血漿蛋白大量丟失，以白蛋白為主。 可多方面影響體內(nèi)各種物質(zhì)的代謝及其內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。,四、水腫 原因：★血漿膠體滲透壓↓ →水分滲入組織間隙→血容量↓→交感

22、神經(jīng)興奮性↑→鈉吸收↑；★低蛋白血癥→血容量↓→醛固酮分泌↑→鈉水潴留；★血漿晶體,滲透壓↑→ ADH分↑→尿量↓，加重水腫。 腎病性水腫（凹陷性），重者可有體腔積液。,五、高脂血癥 主要原因：低蛋白血癥刺激肝臟合成大量蛋白質(zhì)（補(bǔ)償作用），而脂蛋白分子量大，不能經(jīng)腎臟濾出。主要危害：增加心血管病的發(fā)病率；加重腎小球硬化。,其他：體液免疫功能降低：Ig、補(bǔ)體丟失血液高凝狀態(tài)多種微量元素降低：Ca,Zn,F

23、e,,臨床表現(xiàn),一、與感染的關(guān)系 起病常無明顯誘因，但1/3有感染（病毒/細(xì)菌)的發(fā)病史如上感。70％復(fù)發(fā)者與病毒感染有關(guān)。,臨床表現(xiàn),水腫最常見，眼瞼及全身， 腹水或胸 腹水或胸 腔積液。尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥 腔積液。尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥 的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常 的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常.一般 腎功能正常，急性腎衰竭少見。,臨床表現(xiàn),單純性腎病：多見2-7歲，臨床上具有四大特 征，水腫非常重

24、，可伴有胸水、腹水及陰囊 水腫，重者有少尿。病理多見微小病變。腎炎性腎?。憾嘁?歲以上兒童，水腫不如單 純性腎病重，但伴有持續(xù)性高血壓或血尿或 腎功能不全。病理多見非微小病變。,,并發(fā)癥 1、感染 常見呼吸道，其次皮膚、泌尿道, 原發(fā)性腹膜炎等。原因：免疫力低下、蛋白營養(yǎng)不良、嚴(yán)重水腫、應(yīng)用激素和免疫抑制劑等。,2、電解質(zhì)紊亂 常見低鈉、低鉀 、低鈣血癥。 3、血栓形成

25、 腎病時(shí)機(jī)體呈高凝狀態(tài)。 4、低血容量(休克) 5、急性腎衰,實(shí)驗(yàn)室檢查 1、尿液 ★尿蛋白↑↑，+++～++++，定量＞50～100 mg/ kg·24hr；★WBC稍↑;★單純性者RBC大多正常但15%可有暫時(shí)性鏡下血尿;,★可有大量透明管型/臘樣管型，腎炎性者可有RBC 管型/顆粒管型。 2、血液 ★血清總蛋白↓，＜45 g/L，A↓↓，＜25 g/L， г

26、-G↓，α2-G 及 β-G相對↑，,A/G倒置；★IgG ↓，IgM↑,IgE↑; ★CH ↑, >5.7mmol/L,TG ↑， LDL 和 VLDL ↑ ；Ca＋＋↓；ESR ↑↑；★補(bǔ)體：單純性者正常，腎炎性者↓。,3、腎功能 因臨床類型而異。晚期患者可有腎小管功能損害（低磷性佝僂病、腎性糖尿等） 4、其他 如ANA，抗 ds－DNA 抗體等。,診斷（diagnosis）,單純性NS：只具有四

27、大特征（1）大量蛋白尿：+3--+4，定量>50mg/ kg·d（2）低白蛋白血癥：白蛋白5.7mmol/L（4）不同程度的水腫：腎炎性NS： 血尿：2W 3次。RBC≥10個(gè)/HP 四大特征+ 反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童>130 /90 學(xué)前兒童>120 /80mmHg

28、 腎功能不全：排除血容量不足者 持續(xù)低補(bǔ)體血癥,治療 一、一般治療 1、休息    水腫嚴(yán)重、高血壓或休克時(shí)：適當(dāng)休息，常變換體位?；顒?dòng)期患者應(yīng)休學(xué)。,2、飲食 易消化；蛋白質(zhì)適當(dāng)↑（有不同看法）1.5～2g/kg·d，優(yōu)質(zhì)蛋白；水腫明顯/高血壓者低鹽/戒鹽； 3、激素治療期間適當(dāng)補(bǔ)充 Vit D和鈣劑。,4、護(hù)理

29、 皮膚清潔；避免感冒；暫緩預(yù)防接種（完全緩解、停用激素3～6個(gè)月后）。 5、家長的配合 二、防治感染 防交叉感染，必要時(shí)適當(dāng)使用抗生素。,三、激素療法 為目前之首選藥物，常用強(qiáng)的松。使用原則：早用、足量、足療程。 常用方案如下：,1、短程療法 ① 強(qiáng)的松 2 mg/kg·d(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重），≯60 mg/d，分3～4次，用4周→ ② ② 改

30、為隔日1.5～2 mg/kg，早餐后頓服，用4周，療程共8周。,2、中、長程療法 ① 同上 ①，如4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，至少再鞏固2周；如未轉(zhuǎn)陰則再服至轉(zhuǎn)陰后2周（≯8周）→②； ② 同1－② 用4周→ ③ ；,③ 每2～4周減量一次，一般每次減2.5～5 mg），減至5mg左右維持，漸停藥，療程共6個(gè)月（中程）～9個(gè)月（長程）。,3、頻復(fù)發(fā)/頻反復(fù)和激素依賴者的治療 ⑴ 調(diào)整激素的劑量及延長療程 如恢復(fù)

31、到初始療效劑量/隔日療法改為每日療法。,⑵ 更換激素制劑 如 DXM、康寧克通A。 ⑶ HDMP 沖擊療法 5～30 mg/kg +10%GS（1～2h），qd或qod

32、5;3次/療程, 1～2個(gè)療程。,四、免疫抑制劑 主要用于頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、依賴者 。 常用 CTX 2～3 mg/kg·d ，分次服，療程8～12周，累積總量≯0.2～0.25 mg/kg。,CTX沖擊療法 10～12 mg/kg·d，加NS/GNS100～200ml 靜滴1～2h，用2天，每2～4周×6～8次。累積量＜150mg/kg。,副作用：粒細(xì)胞↓、血小板↓、出血性膀胱

33、炎、嘔吐、口腔炎、脫發(fā)、遠(yuǎn)期性腺損害。 其他：苯丁酸氮芥、 6-MP、CSA等。,五、輔助治療 1、免疫調(diào)節(jié)劑 左旋米唑、TF等。 2、抗凝劑 　潘生丁 5～10 mg/kg·d，×3～6個(gè)月；肝素鈉 1 mg/kg·d，,+10% GS 50～100 ml 靜滴，qd×2～4周；低分子肝素 ；保腎康 等 。 注意出血傾向,