黃疸的鑒別與診斷

1、黃疸的鑒別診斷,昆明醫(yī)學院附屬延安醫(yī)院 高 青 2009年10月17日,概要,定義：高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)正常：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl）出現(xiàn)（粘膜【軟愕粘膜、舌系帶】-鞏膜-皮膚-體液、組織）消退(鞏膜-皮膚)隱性（或亞臨床）：無肉眼黃疸<34umol/L假性黃疸：血中濃度不高而皮膚\鞏膜黃染,黃疸的分類,解剖部位：肝前性、肝內(nèi)性、肝后性治療

2、角度：內(nèi)科性、外科性膽紅素的結(jié)合部位：微粒體前性、微粒體性、微粒體后性按照病因?qū)W和膽紅素的性質(zhì)分類,黃疸的鑒別診斷,病因發(fā)病學分類溶血性肝細胞性膽汁淤積性先天性非溶血性,,最常見,膽紅素性質(zhì)分類,非結(jié)合膽紅素升高為主 ①膽紅素生成過多 先天性和獲得性溶血性黃疸、旁路性高膽紅素血癥等 ②膽紅素攝取障礙 Gilbert綜合癥、某些藥物或試劑 ③膽紅素結(jié)合障礙 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力

3、下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar綜合癥、新生兒生理性黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主,黃疸的鑒別診斷,非結(jié)合膽紅素升高為主以結(jié)合膽紅素增高為主 ①肝外膽管阻塞 ②肝內(nèi)膽管阻塞 ③肝內(nèi)膽汁淤積 肝炎、藥物性肝病 妊娠期多發(fā)性黃疸 Dubin-Johnson綜合癥,黃疸的發(fā)生機制和特征,昆明醫(yī)學院附屬延安醫(yī)院 高 青,溶血性黃疸,,溶血性黃疸——病因和發(fā)病機制,破

4、壞場所 ①血管內(nèi)溶血：血型不合輸血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 ②血管外溶血：遺傳性球形紅細胞增多癥等破壞機制 1)紅細胞本身缺陷而致脆性增加 ①形態(tài)異常（遺球）②酶的異常③血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常（鐮狀細胞貧血） 2）血漿中存在溶血因素 ①生物因素②免疫因素③化學因素④物理因素,溶血性黃疸——臨床特征,可有與相關(guān)病史：輸血、藥物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象時有劇烈溶血發(fā)應，慢性時反應較小一般不重，鞏膜見輕度黃

5、疸，呈淺檸檬色TB增高，除溶血危象外，一般<85umol/L(5mg/dl），非結(jié)合占80％合并貧血，常與肝細胞黃疸混合存在無瘙癢可有肝脾腫大，特別慢性溶血者有骨髓增生活躍表現(xiàn)尿膽元增加無膽紅素,肝細胞性黃疸,,肝細胞性黃疸——病因和發(fā)病機制,各種肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：鉤體病、敗血癥等結(jié)合膽紅素增高的機制①肝細胞排泄障礙，結(jié)合膽紅素滯留肝內(nèi)反流入血②肝細胞壞死使毛細膽管破裂，膽汁成分反流入血③

6、毛細膽管及膽小管通透性增加，膽汁成分經(jīng)肝細胞入血④膽小管炎癥腫脹，膽栓形成導致膽汁排泄障礙,肝細胞性黃疸——臨床特征,肝病本身表現(xiàn)淺黃或金黃色，有時瘙癢血清TB升高，以結(jié)合為主尿中膽紅素（+），尿膽元常增加肝功：①轉(zhuǎn)氨酶升高②PT異常③Alb下降④伴肝內(nèi)淤滯時ALP可增高免疫學：肝炎標志、AFP等肝活檢B超、CT,膽汁淤積性黃疸,,膽汁淤積性黃疸——病因和發(fā)病機制,程度：完全阻塞、不完全阻塞部位：肝外阻塞性

7、 炎癥、結(jié)石、腫瘤、狹窄等肝內(nèi)阻塞性 肝膽管結(jié)石、癌腫侵犯、華支睪吸蟲肝內(nèi)膽汁淤積 病毒性肝炎、藥物性黃疸、PBC、妊娠多發(fā)性黃疸,膽汁淤積性黃疸——病因和發(fā)病機制,,,膽汁淤積性黃疸——病因和發(fā)病機制,,,膽汁淤積性黃疸—— 臨床癥狀,肝外梗阻者 炎癥、結(jié)石常有腹痛、發(fā)熱，來去較快，腫瘤常有消瘦，進行性加重膚色暗黃、黃綠、綠褐色，甚至黑色，膽紅素逐漸升高，可超過510umol/L，以結(jié)合為主瘙癢顯著，可在黃

8、疸前，膽鹽刺激有關(guān)尿膽紅素陽性，尿膽元減少或消失糞色特點 淺灰色或陶土色，可因腫瘤出血而導致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明顯B超、CT、ERCP、PTC等影象學CEA、CA19-9等,先天性非溶血性黃疸,,鑒別診斷程序,識別：自然光，與假性黃疸相區(qū)別(l)瞼裂斑:淡黃色，橫行，高低不平，隆起于球結(jié)膜表面近內(nèi)毗處，見于中年以后正常人(兒童:代謝病，高雪病，常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝病)(2)長期服用阿的平

9、:輕者皮膚黃，重者鞏膜黃，以角膜周圍最深(3)胡蘿卜素血癥:膚黃，以手掌、足掌為著，鞏膜不黃。有食胡蘿卜、西紅柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸鹽:皮膚黃染(5)血色病:青銅色，易與阻塞性黃疽混淆結(jié)合病史、癥狀、體征、實驗室檢查、輔助檢查,鑒別診斷程序——病史,年齡 嬰兒期：新生兒生理性黃疸，先天性膽管閉鎖、溶血性、先天性非溶血性、新生兒肝炎 兒童期～30歲：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黃疸 40歲左右：膽石癥常見

10、； 40歲以后：惡性腫瘤、肝硬化、肝癌等性別 膽系疾病、PBC好發(fā)女性；胰腺癌、原發(fā)性、繼發(fā)性肝癌男性多見；膽系腫瘤女性多見藥物史、飲食史、職業(yè)史、接觸史 (1)黃疽前有輸血、血漿或注射血清史，要考慮乙肝、丙肝(2)在收割季節(jié)，有疫水接觸史，考慮鉤端螺旋體病，南方農(nóng)村則多考慮膽道蛔蟲病、血吸蟲病。(3)吃生魚或半生魚考慮華枝睪吸蟲病。(4)吃蠶豆，考慮溶血性黃疽(蠶豆黃)。(5)吃毒蘑菇，考慮肝細胞性黃疽(6)發(fā)熱伴黃疽，瘧疾流

11、行區(qū)而來，考慮瘧疾。(7)服藥史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、紅霉素、甲基睪酮、利福平、雷米封，考慮中毒性肝炎,鑒別診斷程序——病史,家族史多人同時或相繼出現(xiàn)：肝炎、鉤體病慢性黃疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黃疸、肝臟遺傳缺陷過去史膽絞痛：結(jié)石或蛔蟲；膽道手術(shù)史：手術(shù)原因、方式、術(shù)后情況；與肝膽疾病無關(guān)的術(shù)后黃疸：感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝細胞損害，部分為爆發(fā)性肝炎肝移植術(shù)后排斥反應等既往黃疸，此次再發(fā)應考慮膽系

12、疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同類型的病毒性肝炎慢性肝病活動或重疊其他病毒及細菌感染,鑒別診斷程序——病史,妊娠史 妊娠期常合并肝膽系疾病，但與妊娠有關(guān)的黃疸有 ①妊娠期原發(fā)性黃疸（妊娠肝內(nèi)膽汁淤積）：常在晚期出現(xiàn)，表現(xiàn)為梗阻性，分娩后消失，再次妊娠出現(xiàn)，感覺無癥狀 ②妊娠急性脂肪肝：發(fā)生于晚期，多見于初次妊娠及妊高征者，可發(fā)生肝腎功不全及DIC，死亡率高 ③妊高征，病情危重出現(xiàn)，妊娠結(jié)束消失 ④妊娠嘔

13、吐、脫水、饑餓導致代酸，引起肝功不全 ⑤藥物性損害 ⑥妊娠合并病毒性肝炎：孕婦肝炎爆發(fā)為非孕婦的66倍 ⑦病理性產(chǎn)科情況：如葡萄胎、宮內(nèi)感染等,鑒別診斷程序——病史,飲酒史及冶游史：酒精性肝病，病毒性肝炎尤其乙肝已STD與黃疸有關(guān)的其他疾病：糖尿病、甲亢或甲減、結(jié)核、慢性腎炎、結(jié)締組織病、炎性腸病等其他慢性消耗性疾病病程：①發(fā)生：急性出現(xiàn)：肝炎、膽石、溶血；慢性或隱匿:多為癌性，或為溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸②發(fā)展

14、：膽石間隙性發(fā)作，PBC數(shù)年遷延，惡性逐漸加重,鑒別診斷程序—— 癥狀,發(fā)熱 肝炎、膽系感染、敗血癥、惡性組織細胞病、癌性黃疸、溶血性黃疸腹痛膽石癥膽道蛔蟲病毒性肝炎溶血危象胰頭癌肝癌、肝膿腫,鑒別診斷程序—— 癥狀,消化道癥狀：常見的有食欲減退、惡心嘔吐、腹瀉等皮膚瘙癢：膽汁淤積性多見，肝細胞性可有，溶血性一般無體重改變：惡性多下降尿-糞顏色：膽汁淤積：尿濃茶糞淺灰或陶土；肝細胞性：尿色加深、糞淺黃；溶血性

15、：急性時尿醬油色，糞便顏色加深其他：有無出血傾向、水腫、神智改變等,鑒別診斷程序—— 體征,黃疸的色澤：種類及持續(xù)時間決定 溶血性：淡黃色或檸檬色； 肝細胞性輕重不一，急性多呈金黃色，慢性膚色較深； 梗阻性膚色最深，與梗阻程度有關(guān)：金黃-深黃變綠-灰暗或黑褐色（膽紅素氧化為膽綠素或膽青素）皮膚其他 色素沉著（肝病容）肝掌、蜘蛛痣等；膽汁淤積時的抓痕，黃色瘤或黃疣；肝細胞黃疸粘膜淤點淤斑等；男性乳房發(fā)育等,鑒別診斷程序——

16、 體征,肝腫大：程度、質(zhì)地、壓痛脾腫大：肝病失代償、慢性溶血、全身感染、癌腫侵犯門靜脈等膽囊腫大 均屬于肝外梗阻 ①膽總管癌、胰頭癌、壺腹周圍癌、十二指腸癌：Cour-Voisier:膽囊腫大、無壓痛、可移動、光滑 ②膽囊癌及巨大結(jié)石 ③其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性膽囊炎等,淋巴結(jié)腫大 (1)急性，淺表淋巴結(jié)大，為傳染性單核細胞增多癥(2)進行性黃疸、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，則為癌性黃疸腹水 暴發(fā)性肝炎、肝硬化；

17、滲出性腹水提示腹膜炎、感染、膽囊穿孔、出血壞死性胰腺炎；血性腹水為癌性腹膜轉(zhuǎn)移其他靜脈曲張、神經(jīng)系統(tǒng)體征,鑒別診斷程序—— 輔助檢查,肝功：膽紅素、尿二膽、血清蛋白與蛋白電泳、酶譜變化、PT免疫學：免疫球蛋白、AFP（先天性膽道閉鎖也可升高，繼發(fā)性或膽管癌不升高）、肝炎標志物血液學及相關(guān)檢查輔助檢查：影像學、肝穿刺、腹腔鏡,鑒別診斷程序—— 輔助檢查,治療性實驗：激素治療，對肝內(nèi)膽汁淤積的可降低40-50％，而對肝外無明顯效

18、果剖腹探查,黃疸的鑒別診斷,,黃疸的鑒別診斷,,外科黃疸診斷步驟,排除溶血性黃疸及先天性非溶血性黃疸鑒別膽汁淤積性黃疸與肝性黃疸鑒別肝內(nèi)或肝外膽汁淤積,,,梗阻性黃疸的診斷,部位：毛細膽管、小膽管、肝膽管、膽總管診斷步驟明確黃疸的性質(zhì)：病史、體檢、生化明確梗阻的部位：影像學明確病變的性質(zhì)：病理學,梗阻性黃疸的診斷——生化檢查,尿：膽紅素（+）尿膽元（-）TB增高，DB/TB>0.5（0.6）LP-X增高，>

19、;300mg/dl，多肝外梗阻CEA胰腺特異抗原PaA（<21.5ng/ml），胰腺癌陽性率70％，膽石癥33％，胰腺炎21％CA50與CA19-9多認為是胰腺癌的標志物,梗阻性黃疸的診斷—— 影像學,B超，首選CT：診斷膽管擴張準確率94％，梗阻病因準確率80％， 可判斷 1.梗阻水平：肝內(nèi)、胰上、胰段、壺腹段 2.梗阻病因：擴張膽管逐漸同心性變細之距離大于2cm，則為良性；判斷腫瘤侵犯血管臟器、手術(shù)切除

20、率約42％,MRCP定位診斷：對結(jié)石梗阻部位顯示率為100％，對其他的顯示率為66.7～100％定性診斷：術(shù)前診斷結(jié)石正確率76.9％，惡性占位準確率33.3～66.7％,ERCPPTCB超或CT引導，成功率98％，與手術(shù)符合率達94.4％并發(fā)癥：膽瘺、膽囊穿孔、出血、膽管炎、敗血癥、感染性休克甚至死亡Sirenek發(fā)生率18％，宜先行無損傷檢查或ERCP，必要時選擇PTCRCT（1996～2001，312例）：PTBD未

21、能降低手術(shù)死亡率（腫瘤源性）如PTBD本身不帶來并發(fā)癥，則術(shù)前膽道引流確可減少術(shù)后并發(fā)癥權(quán)衡膽道引流的利與弊，術(shù)前不宜列為常規(guī)，其帶來減少術(shù)后死亡率和并發(fā)癥率的利益并不能被其缺點所補償，應在具體條件下采用，又且PBD延長了住院時間,幾種影像的比較,李海民竇科峰等 114例經(jīng)病理或臨床證實的膽系惡性黃疽PTC、ERCP、MRCP 病因診斷準確率 97.2%、93.8%、85.3% 并發(fā)癥發(fā)生率 9.5%、10.5%

22、、0％與MRCP有顯著差異(P<0.05)膽系惡性梗阻病因診斷準確率PTC和ERCP優(yōu)于MRCP三者分別更適合用于肝門部、壺腹部及膽管中段惡性黃疽,梗阻性黃疸的診斷—— 術(shù)中診斷,小剖腹肝膽管造影：OTHC，未推廣術(shù)中膽管、胰管造影術(shù)中超聲術(shù)中膽道鏡術(shù)中膽道測壓術(shù)中活檢,醫(yī)源性梗阻性黃疸,病因膽總管殘余結(jié)石膽道損傷：1.解剖變異2.炎性粘連3.技術(shù)原因其他膽總管探查術(shù)后，T管端扭曲堵塞過緊過密的縫合膽總

23、管壁，使膽總管變窄，造成阻塞膽總管下端的手術(shù)，誘發(fā)胰腺炎，水腫壓迫膽總管壺腹部及oddi括約肌疤痕狹窄，其中30%的患者可出現(xiàn)黃疽,診斷,早期診斷，盡快修復有上腹部手術(shù)(尤其是膽囊切除術(shù))史早期出現(xiàn)皮膚、鞏膜的黃染，并進行性加重，伴有感染并出現(xiàn)寒顫、高熱等上腹不適并出現(xiàn)持續(xù)性的腹痛，伴陣發(fā)性加劇的右上腹絞痛小便呈深黃色肝功能、小便常規(guī)檢驗均提示為梗阻性黃疽的表現(xiàn),輔助檢查：術(shù)后B超、CT有肝內(nèi)膽管擴張的，可PTC，將狹窄