2023年全國(guó)碩士研究生考試考研英語(yǔ)一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁(yè)
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文檔簡(jiǎn)介

1、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)石家莊腎病醫(yī)院張平安,,目錄,,簡(jiǎn)介,,病因及發(fā)病機(jī)制,,臨床表現(xiàn),,病理生理,,治療,繼發(fā)性甲旁亢是指在慢性腎功能不全,腸吸收不良綜合征,范可尼綜合征和腎小管酸中毒、維生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情況下,甲狀旁腺長(zhǎng)期受到低血鈣、低血鎂或高血磷的刺激而分泌過(guò)量的PTH,以提高血鈣、血鎂和降低血磷的一種慢性代謝性臨床綜合癥。,伴有不同程度的甲狀旁腺增生,但并非甲狀旁腺本身疾病所致,臨床除原發(fā)病外,可出現(xiàn)甲旁

2、亢樣骨病,如:骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松、纖維囊性骨炎等,并可發(fā)生腎結(jié)石等其他表現(xiàn),當(dāng)甲狀旁腺長(zhǎng)期受刺激可形成自主結(jié)節(jié)或腺瘤。 PTH呈自主性分泌不受血鈣調(diào)節(jié)時(shí)稱三發(fā)性甲旁亢,部分長(zhǎng)期慢性腎衰的病人可發(fā)生三發(fā)性甲旁亢,這些病人在去除刺激后甲旁亢癥狀仍持續(xù)加重繼發(fā)性甲旁亢為體內(nèi)低血鈣的一種代償機(jī)制,可使低血鈣糾正或部分糾正。,一 病因及發(fā)病機(jī)制,鈣及維生素D缺乏: 1、飲食缺乏,厭食、少食、挑食、尤其長(zhǎng)期素食者腸鈣吸收減少骨礦物化障礙及

3、骨呼吸,可形成軟骨病及繼發(fā)性甲旁亢的代謝骨?。?2、消化吸收障礙:胃大部分切除,小腸吸收不良綜合征,肝內(nèi)膽汁淤積癥,膽囊纖維化,慢性胰腺炎,由于存在多種鈣來(lái)源減少因素,可產(chǎn)生輕微的甲旁亢骨病。 3、相對(duì)缺鈣:妊娠和哺乳期婦女鈣需要量增加,泌乳素可激活1-α-羥化酶,如不適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑,即使體內(nèi)有充足的活性維生素D也可因體內(nèi)缺鈣而造成繼發(fā)性甲旁亢。,4、維生素D羥化缺乏:(1)25羥化缺乏,應(yīng)用抗癲癇藥物,慢性肝?。?)1-羥化

4、缺乏,慢性腎功能不全,膽汁性肝硬化;(3)維生素D依賴性佝僂?、裥停捎谀I1-α羥化酶的遺傳缺陷,血中25(OH)2D3正常,同時(shí)伴有低血磷,甲旁亢,以維生素D缺乏病為主要表現(xiàn);(4)維生素D依賴性佝僂?、蛐停?.25(OH)2D3水平正常,由于靶細(xì)胞受體缺陷;(5)戶外活動(dòng)減少,病殘者,維生素D或代謝障礙或不良反應(yīng)。,腎源性,1、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥:當(dāng)腎功能不全時(shí)可產(chǎn)生甲旁亢性骨病,血PTH濃度在腎功能不全早期就升高,升高程度

5、與腎衰程度一致,慢性腎衰時(shí)低鈣最常見(jiàn);2、腎小管酸中毒:(1)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(Ⅰ型RTA)由于泌氫功能障礙使尿液不能正常酸化,體內(nèi)碳酸氫根喪失,造成慢性代謝性酸中毒,利于骨溶解產(chǎn)生高尿鈣、低血鈣,最終產(chǎn)生繼發(fā)性甲旁亢;(2)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(Ⅱ型RTA),遠(yuǎn)端腎小管間吸收碳酸氫根障礙,尿中丟失過(guò)多碳酸氫根,最后以CO2和H2O的形式排出,不影響尿中酸堿度造成酸中毒使骨溶解,但它的骨病比Ⅰ型輕。,二 臨床表現(xiàn),原發(fā)病的臨床表現(xiàn),

6、由于維生素缺乏引起的繼發(fā)性甲旁亢往往有骨軟化的臨床表現(xiàn)。 1、骨病多見(jiàn)于脊柱、髖、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)且在活動(dòng)時(shí)加重,疼痛呈發(fā)作性或持續(xù)性,特點(diǎn)為鴨步行走,走路搖擺狀,腰疼,腿疼,上下樓梯時(shí)加重,骨疼時(shí)而加重,時(shí)而緩解,冬秋加劇,春夏緩解;,2、由于PTH促進(jìn)骨質(zhì)溶解,破骨細(xì)胞增多,骨細(xì)胞骨質(zhì)分解亢進(jìn),骨皮質(zhì)變薄,全身骨骼普遍脫鈣可造成病理性骨折及各種骨畸形,骨折多見(jiàn)于肋骨,脊柱等部位,骨折為自發(fā)性或輕微外傷所致,關(guān)節(jié)畸形可見(jiàn)脊柱側(cè)

7、凸,胸廓變形。兒童可出現(xiàn)骨生長(zhǎng)延遲,骨骺脫離和股骨變形。,3、腎小管酸中毒,往往伴有低血鉀,引起肌無(wú)力、肌麻痹及心律失常,活動(dòng)后氣急的代謝性酸中毒的臨床癥狀; 4、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良,除尿毒癥多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)外還多伴有低鈣抽搐; 5、神經(jīng)毒性和神經(jīng)肌肉癥狀可引起精神失常,腦電圖紊亂和周圍神經(jīng)病變也可表現(xiàn)近端肌力減退和肌萎縮,四肢近端肌力進(jìn)行性下降,影響上肢抬舉和走路;,6、與PTH過(guò)高,血鈣過(guò)高或轉(zhuǎn)移性鈣化有關(guān)的其他癥狀,

8、不同程度的皮膚瘙癢與皮膚內(nèi)鈣沉著;PTH過(guò)??梢疖浗M織血管鈣化,導(dǎo)致缺血性壞死,可出現(xiàn)皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死多發(fā)生在指趾尖端; 7、異位性鈣化的部位有眼角膜、關(guān)節(jié)周圍、血管等。有的可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,假性痛風(fēng)綜合癥,偶見(jiàn)缺血性肌痛。,三 病理生理,繼發(fā)性甲旁亢功能亢進(jìn),其機(jī)制尚未完全明了,可能是: 1、鈣磷代謝障礙慢性腎衰竭所致的低鈣血癥及高磷酸鹽血癥,引起甲狀旁腺代償性增生及高分泌狀態(tài),當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)率降至25

9、ml/min時(shí)腎排磷降低,血磷酸鹽潴留,遂導(dǎo)致細(xì)胞外液中離子鈣降低,血中總鈣降低。高血磷還可直接抑制1-α羥化酶,加之腎組織本身的破壞遂使1.25(OH)2D3生成障礙,導(dǎo)致腸鈣吸收減少,血鈣降低,1.25(OH)2D3減少又可使骨對(duì)PTH發(fā)生不同程度抵抗,甲狀旁腺因之代償性分泌增高。,2、PTH的作用:腎衰竭時(shí)不僅PTH及其降解片段的半衰期大大延長(zhǎng),而且兒茶酚胺及維生素A的清除率亦降低,兒茶酚胺及維生素A均有促使PTH釋放作用,對(duì)腎衰

10、竭患者使用低鈣及低鎂透析液做透析治療時(shí)更易加重低血鈣及對(duì)PTH的抵抗及由此產(chǎn)生的甲旁亢。,3、范可尼綜合癥為又一類腎重吸收磷障礙引起的軟骨病,但本病同時(shí)有氨基酸重吸收障礙及高尿鈣,少數(shù)重癥患者可引起低血鈣及繼發(fā)性甲旁亢,還有一種為胱氨酸儲(chǔ)積癥,存在各個(gè)臟器,尤其是腎臟容易引起腎衰竭而繼發(fā)甲旁亢。 4、腎小管酸中毒,本病有堿丟失,伴排鈣增多而引起低血鈣,繼發(fā)甲旁亢后,血鈣可恢復(fù)正常。,診斷:,1.有引起低鈣血癥的原發(fā)疾病所致的

11、癥狀,如慢性腎衰竭慢性骨營(yíng)養(yǎng)不良或軟骨病的綜合癥等(實(shí)驗(yàn)室檢查); 2.有低鈣血癥的癥狀和體征,如肢體麻木,抽搐,四肢近端肌力進(jìn)行性下降等;,3.嚴(yán)重患者可能有原發(fā)性甲旁亢的癥狀,如近端肌無(wú)力,骨痛,骨病早期多以PTH過(guò)多導(dǎo)致骨炎及骨質(zhì)疏松為主,后期因1.25(OH)2D3生長(zhǎng)障礙而以軟骨病多見(jiàn),也可見(jiàn)到骨硬化。另外在繼發(fā)性甲旁亢時(shí)可出現(xiàn)與鈣漏有關(guān)的亞型尿路結(jié)石,此類患者常伴有輕度低血磷及尿中CAMP增高;部分甲旁亢可有輕度代謝

12、性酸中毒; 4.血生化檢查:血鈣濃度降低,血磷升高,血堿性磷酸酶異常改變可反映甲旁亢嚴(yán)重程度,血1.25(OH)2D3下降程度與腎衰程度平行;,其他輔助檢查:,(1)X線或核素骨掃描對(duì)腎性骨病的診斷與分型有幫助,能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺,確定四個(gè)甲狀旁腺的部位或異位的甲狀旁腺;(2)其他常規(guī)肌電圖、心電圖、骨x線檢查,必要時(shí)腎活檢有助排除其他腎臟疾病。,實(shí)驗(yàn)室檢查:,1、血清鈣:大多正?;蛘5椭导暗陀谡#?2、24小時(shí)

13、尿鈣:維生素D缺乏時(shí)下降,腎小管酸中毒時(shí)接近正常,其意義不如原發(fā)性甲旁亢大; 3、血清磷:維生素D缺乏時(shí)下降,腎功能不全時(shí)增加,腎小管發(fā)病時(shí)大多正常; 4、24小時(shí)尿磷意義不大; 5、腎功能檢查:腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)往往肌酐增高,肌酐增高后與甲旁亢骨病平行相關(guān); 6、血清電解質(zhì):腎小管酸中毒時(shí),血氯增高,血鉀減少;,7、尿電解質(zhì):腎小管酸中毒時(shí),血鉀減少同時(shí)尿鉀增高; 8、尿酸化功能:Ⅰ型RTA時(shí)尿液PH升高,可滴定酸排

14、量減少,Ⅱ型RTA時(shí)尿二氧化碳分壓增高; 9、維生素D測(cè)定:維生素D的缺乏,腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)降低,腎小管酸中毒大多正常。 10、血?dú)夥治觯耗I小管酸中毒及腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)呈代謝性酸中毒改變;,11、關(guān)鍵找出病因:除外尿毒癥,維生素D缺乏原因和消化部位用藥有關(guān),腎小管酸中毒Ⅰ型與自身免疫性疾病有關(guān),如:干燥綜合征,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,冷球蛋白血癥,自身免疫性甲狀腺疾病,慢性活動(dòng)性肝炎,其次為腎臟本身?yè)p害,如:間質(zhì)性腎炎,必要時(shí)腎活檢,腎

15、檢查,治療:,首先應(yīng)確定PTH增高的原因,然后采取綜合治療,從而減輕尿毒癥的癥狀,防止腎性骨病的發(fā)生。 1、減少磷的潴留和控制高磷血癥是治療PTH的重要組成部分,可通過(guò)減少飲食中磷的攝入,使用磷結(jié)合劑,加強(qiáng)透析,抑制PTH介導(dǎo)的骨吸收等來(lái)實(shí)現(xiàn);,,A)飲食:正常成人每天飲食中磷的攝入為1.0-0.8克,CRF患者應(yīng)控制在600-700mg以下,可以通過(guò)控制蛋白質(zhì)的攝入而減少磷的攝入,給乳類制劑,CRF保守治療者每天給蛋白質(zhì)0.

16、5-0.6g/kg/天,血透者1 g/kg/天,腹透者1.5-2.0 g/kg/天,不要給含鎂的飲食和藥物,以免血鎂過(guò)高而促發(fā)軟組織鈣化;,B)磷結(jié)合劑的使用:可供使用的磷結(jié)合劑有液體、片劑和膠囊,常用的有氫氧化鋁凝膠,硫糖鋁,碳酸鈣等,以液體效果佳,不良反應(yīng)少,使用時(shí)應(yīng)避免血磷過(guò)低,以免發(fā)生腎性骨病,或產(chǎn)生軟骨病,應(yīng)注意在CRF時(shí)應(yīng)用鋁制劑易發(fā)生鋁中毒,引起大腦病變或加重貧血,因此服用鋁制劑應(yīng)定期檢測(cè)鋁,為了減少鋁積聚所致的毒性,血磷

17、正常后改用碳酸鈣,堿性鈣鹽特別是碳酸鈣可以替代鋁制劑,乳酸鈣、枸櫞酸鈣,氯化鈣,由于其有酸化作用,一般不宜使用。,2、補(bǔ)充鈣劑: CRF長(zhǎng)期補(bǔ)充鈣劑,不僅能提高血鈣濃度而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平,減少骨質(zhì)吸收骨折的發(fā)生但應(yīng)注意在高磷血癥時(shí),口服大量鈣鹽可產(chǎn)生較多的磷酸鈣導(dǎo)致軟組織鈣化的危險(xiǎn),應(yīng)在血磷低于1.78mmol/L(5.5mg/dl)時(shí)補(bǔ)鈣為宜,碳酸鈣價(jià)廉,無(wú)味,易于耐受并能結(jié)合腸道磷由糞中排出,還能糾

18、正酸中毒宜首選,小次多量給鈣劑有利于最大限度地促使鈣的吸收;,3、1.25(OH)2D3的使用:CRF時(shí)存在不同程度的1.25(OH)2D3不足使用1.25(OH)2D3對(duì)嚴(yán)重繼發(fā)性甲旁亢有效,其有效劑量為0.25-1ug/d。應(yīng)用有效劑量后,肌無(wú)力和骨痛等臨床癥狀明顯改善,血鈣升高,繼而堿性磷酸酶和PTH降低,骨質(zhì)吸收減少。如發(fā)生高血鈣和高血磷應(yīng)停藥 由于1.25(OH)2D3與PTH之間存在反饋調(diào)節(jié)關(guān)系,PTH可激活1

19、α-羥化酶,促使1.25(OH)2D3的形成,而1.25(OH)2D3可反饋抑制PTH的分泌和合成。,4、透析療法:透析不僅可使血中尿素氮、肌酐降低,還可使血中鈣磷變化,透析液中適宜的鈣濃度可以提高血鈣,抑制甲旁亢,不含磷透析液只能短期應(yīng)用,否則可引起磷缺乏造成軟骨病和精神失常;,5、外科療法:外科主要是甲狀旁腺切除術(shù),只適用于內(nèi)科治療無(wú)效。 指征:(1)持續(xù)發(fā)展的高血鈣癥,減少鈣攝取量無(wú)效;(2)充分透析情況下持續(xù)存在骨關(guān)節(jié)痛

20、,頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍;(3)PTH持續(xù)升高,不能被1.25(OH)2D3所抑制,堿性磷酸酶持續(xù)增高;(4)重度廣泛性骨外鈣化和彌漫性動(dòng)脈鈣化;(5)纖維性骨炎治療效果不佳;(6)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腫大。,預(yù)后:繼發(fā)性甲旁亢的預(yù)后取決于原發(fā)病的性質(zhì),病情經(jīng)過(guò),治療情況和恢復(fù)情況。 預(yù)示:本病預(yù)防措施以治療原發(fā)病為主,對(duì)于低鈣引起者,應(yīng)積極補(bǔ)充維生素D和鈣劑,對(duì)腎源性誘發(fā)因素積極治療原發(fā)病。,謝謝!,Thanks

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