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文檔簡(jiǎn)介
1、纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像診斷,夏 薇,【概述】,纖維性骨皮質(zhì)缺損是一種較常見的由纖維組織所構(gòu)成的發(fā)育障礙性疾病,又稱為“干骺端纖維性缺損、良性骨皮質(zhì)缺損”等。,目前,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病灶較小、癥狀不明顯、局限于骨皮質(zhì)內(nèi),僅引起骨皮質(zhì)輕度缺陷未膨入骨髓腔者稱為纖維骨皮質(zhì)缺損。病灶持續(xù)增大累及髓腔,引起臨床癥狀者稱為非骨化性纖維瘤。,兩者被視為同一病變的不同階段,非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損的后期發(fā)展階段。干骺端纖維缺損具有自限性,病變可
2、消失或呈規(guī)則的完全骨化區(qū)持續(xù)存在。,【好發(fā)部位】,病變常位于長(zhǎng)骨干骺端、離骺板的3-4cm處,隨年齡增長(zhǎng)逐漸向骨干方向移動(dòng)。好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近側(cè)干骺端、腓骨,其他有尺骨、橈骨、肱骨等。,【好發(fā)年齡】,纖維骨皮質(zhì)缺損的發(fā)病率很高,高達(dá)正常兒童的1/3。本病多發(fā)生于兒童,65%-75%以上患者發(fā)病于10-20歲。男性多于女性。,【病理】,纖維骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤的病理性質(zhì)相似,均為梭形纖維母細(xì)胞組成,編織成漩渦狀,可有少量出血及
3、含鐵血黃素沉著。,【臨床表現(xiàn)】,纖維骨皮質(zhì)缺損常無(wú)臨床癥狀,無(wú)需治療,??勺杂?。非骨化性纖維瘤癥狀也輕微,有局部酸痛腫脹,較大病灶才考慮刮除術(shù),可伴發(fā)病理骨折。,【影像學(xué)表現(xiàn)】,X線及CT表現(xiàn):長(zhǎng)骨干骺端內(nèi)、后部,長(zhǎng)軸與骨干長(zhǎng)軸一致的橢圓形、圓形或分葉狀的透亮區(qū),伴有薄層硬化邊,病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度,無(wú)鈣化影。病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。纖維骨皮質(zhì)缺損病灶較小,很少超過(guò)4cm;非骨化性纖維瘤相對(duì)較大,甚至巨大,呈單囊及多
4、囊透亮區(qū)。,病變位于股骨和腓骨近干骺端皮質(zhì)內(nèi),不在中心。 病變呈囊性改變,周邊見硬化。,【 MRI表現(xiàn)】,大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。信號(hào)有一定特征,多數(shù)病灶在T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號(hào),反映了內(nèi)部成熟的纖維組織;如細(xì)胞成分明顯多于膠原纖維,則可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào),含鐵血黃素T2加權(quán)上表現(xiàn)為低信號(hào),硬化邊緣的信號(hào)與骨皮質(zhì)相似。,【 鑒別診斷 】,兒童干骺端結(jié)核 長(zhǎng)骨結(jié)核位于干骺端或骨骺?jī)?nèi),
5、偏側(cè),可侵犯臨近關(guān)節(jié),,病灶以骨質(zhì)破壞為主,其中可有砂礫樣死骨,病灶周圍骨質(zhì)疏松明顯。,骨囊腫 發(fā)生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性、對(duì)稱性、膨脹性生長(zhǎng),可見硬化帶,骨皮質(zhì)變薄,易發(fā)生病理性骨折,臨床上常無(wú)癥狀。,骨樣骨瘤 在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi),瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨,灶內(nèi)可見小點(diǎn)狀鈣化影,局部疼痛和壓痛明顯。,骨纖維異常增殖癥發(fā)病年齡:3-60歲,11-30歲的占70%,男女比例約3:2發(fā)病部
6、位:以四肢骨最為常見,顱面骨較為少見有家族發(fā)病傾向,可單發(fā),可多發(fā),多發(fā)病變常呈對(duì)稱性,呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū),無(wú)膨脹性骨殼。X線有磨玻璃狀改變、絲瓜瓤樣改變、囊狀改變及蟲蝕樣改變。,左側(cè)股骨上段骨纖維異常增殖癥,局限性骨膿腫 本病多發(fā)生于青少年,以脛骨下端及上端、橈骨下端等處多見,也可見于股骨及肱骨?;颊叨嘤屑毙愿腥静∈?,以后遺留有局限性疼痛。重者可有紅熱、腫脹等局部表現(xiàn)。,X線表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骺端卵圓形低密度區(qū),邊緣清晰,周
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