小兒貧血概述

1、貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。,,世界衛(wèi)生組織 6月～6歲≥110g/L 6～14歲≥120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L,*海拔每升高1000

2、m，Hb上升4%,貧血分類,病因分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧

3、血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:

4、 地中海貧血、異常血紅蛋白病,紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常

5、 80~94 28~32 32~38大細(xì)胞 >94 >32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38單純小細(xì)胞 <80

6、 <28 32~38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,,,,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類,貧血臨床表現(xiàn),與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) ◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜

7、(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng); 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰; ◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，　　 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； ◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易

8、激動(dòng) ◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,小兒貧血的診斷,病史 ◆ 發(fā)病年齡：　　 出生時(shí) 產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血 生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,,,,,病程經(jīng)過和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短：

9、急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，　　　　 食物搭

10、配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血,體格檢查 ◆ 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、黏膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查 ◆ 血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 　　　染色情況)幫助判別貧血原因　　　

11、 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 　　WBC和PLT幫助判別貧血原因 　　網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,,,◆ 骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值,◆ 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等,◆ 紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（地貧）◆ 特殊檢查 　紅細(xì)胞酶活力測定 　抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 　 血清鐵代謝的檢

12、查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)　　基因分析,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,,輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次5~10ml/kg 極重度或合并肺炎：5~7ml/kg 造血干

13、細(xì)胞移植 并發(fā)癥的治療,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；　　　　 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；　　　 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。,貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 　發(fā)生率 分類 　40%

14、 高,,,,Prevalence of anemia in children 0￣5 years old WHO region, 1998,％,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 　　新生兒 　　 75mg/kg 　　 成人男性　　50mg/kg　　　　 女性　 　35mg/kg,分布

15、 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 　鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 　微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;,鐵的來源 ◆ 食物　血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高　　 含鐵高且吸收率達(dá)10%~ 25%；　　　母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 　 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；　非血紅素鐵(植物性食物):吸

16、收率低 1.7%~ 7.9%,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳

17、 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（10~70）母乳 0.5

18、 49~70,,,,◆紅細(xì)胞釋放的鐵：　 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,　Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ；,,,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)

19、： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,,,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：　　食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成　　Fe3+ ；　　 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)

20、結(jié)合→形成鐵蛋 白(ferritin) →保存在腸黏膜細(xì)胞中；　　另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→ 血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；,,,▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 　 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→ 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；,▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、

21、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ;

22、 ▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素,◆ 腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸黏膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存;,▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓， SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)， 隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少;

23、 ▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;,鐵的利用 ◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓 →幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合 ◆合成肌紅蛋白　　　　 ◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合,◆ 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆ 貯存鐵可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →

24、需鐵組織,鐵的儲(chǔ)存,鐵的排泄 ◆極少排出，小兒約每日15µg/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d） ◆4月~3歲：約1mg/（kg·d） ◆ 各年齡兒總攝入量:<15mg·d,胎兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個(gè)月獲鐵多，

25、約4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg ▲ “生理性溶血”鐵釋放 ▲ “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗

26、盡 ▲ 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)　較少發(fā)生缺鐵　　　　▲ 攝入不足：偏食、食物搭配不合理　　▲ 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等　　▲青春期：　　　 發(fā)育快，需鐵增加；　　 　女性月經(jīng)過多至鐵丟失；,病 因,■ 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、　　　　　　　　孕母嚴(yán)重缺鐵；■ 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化　　

27、　　　　　鐵的食物或鐵劑　■ 生長發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙 ：■鐵的丟失過多 ：,■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！?鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、　　　　　　　息肉、鉤蟲等。,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 　缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi) Hb ↓→　　胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血,▲ 鐵減少期(iron depletion, ID):　　儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！?/p>

28、 紅細(xì)胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, 　IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不　　　　足，但循環(huán)中Hb量未減少?！?缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：　　　　小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。,,缺鐵的病理生理過程分三期：,,,,,,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。 ◆ 多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→

29、體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 ◆ 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低→易感染。,■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,

30、◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 上皮組織異常：如反甲。,實(shí)驗(yàn)室檢查,■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 ◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大,,,,◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31。,◆ 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。,◆ 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。,■ 骨髓象 ◆ 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為

31、主。 ◆ 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系無異常。,■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：　　　較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況　　　<12µg/L提示缺鐵　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明顯　　　　?。腥?、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑,◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉　(free erythrocyte protopor

32、phyrin, FEP)　　 FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵　缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→　反饋使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：為IDE特征　?。U中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,◆ 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） 　　SI<9.0~10.7 µ

33、mol/L(50~60 µg/dl)為缺鐵　　IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓， TIBC↑　?。腥?、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低,▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理變異較小　　＊病毒肝炎時(shí)可增高 ▲ TS<15%有意義 　◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，　　　　　　　紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%,診 斷,■ 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象

34、特點(diǎn)、可作初步診斷?！?鐵代謝檢查：確診意義。■ 骨髓檢查：必要時(shí)做?！?診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。,■ 地中海貧血、血紅蛋白病　　　家族史：　　　特殊面容：　　　肝、脾腫大 ： 　　　紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 　　　　　　 　　溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，　　　　　　 　基因分析；,鑒別診斷,■ 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 　　 頑固貧血，鐵劑治療無效

35、　　部分VitB6治療有效 　　 SI、SF、FEP升高 　　骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■ 感染/炎癥性貧血：　　感染和炎癥表現(xiàn)　　治療反應(yīng),治 療,原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■ 一般治療　　　護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；　　　貧血重者保護(hù)心功能；　　　飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！?去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病,■ 鐵劑治療　　　特效藥

36、　　　口　服：　 餐間口服為宜　　二價(jià)鐵鹽： 易吸收　　元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，　　　　　　　　每次<1.5~2mg/kg； 　　　　　　　或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每　　　　　　　　日或每周1次， １mg/kg ）?！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　。⒁庥绊懳找蛩?,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量

37、硫酸亞鐵 0.3/片 20% 20~30 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~2

38、0 mg/kg 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml

39、 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),,,,常用鐵劑劑量表,■ 注射鐵劑　　　　副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效。

40、 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者。,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜注。,◆ 鐵劑治療反應(yīng) 　12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，　　　　　　　 食欲增加。 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

41、 2~3周后下降至正常。 　Hb：1~2周漸升，3~4周正常。 如3周后Hb上升<20%，查找原因?！　　?　正常后繼用6~8周。,■ 紅細(xì)胞輸注　　　一般不輸　　適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。　　 　合并感染者　　　 急需外科手術(shù)者。,,,,Hb>60g/L者，

42、可不必輸；,,Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；,,,,貧血愈重，每次輸愈少。,Hb<30g/L，等量換血；,輸注量：,預(yù) 防,■ 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■ 措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；　補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。,(nutritional megaloblastic anenia),營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧

43、血；主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；　　　　　　　　 紅細(xì)胞胞體積變大；　　　　　　　 　骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；　　　　　　　　 維生素B12或(和)葉酸治療有效。,病 因,VitB12缺乏 ◆ 攝入量不足：　　　孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤　 其是乳母VitB12缺乏者；　　　偏食或僅進(jìn)食植物性食物。,◆ 吸收

44、和運(yùn)輸障礙： 　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→ VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。◆ 需要量增加 　生長發(fā)育快 　 疾病消耗,葉酸缺乏的原因 ◆ 攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；　　　　　　　 　牛乳加熱后葉酸造破壞。 ◆ 藥物： 長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；

45、 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 　 長期抗癲癇藥物。,◆ 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆ 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆ 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的　　　　　　酶缺乏。,發(fā)病機(jī)制,正常情況,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入　　　　　　　血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，　　　　　　核分葉過

46、多 ：　　　　　　巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。,維生素B12 /葉酸缺乏：四氫葉酸↓ → DNA合成減少　　　　　　　→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長→　　　　　　　核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸　　琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。 VitB12 缺乏：中樞和外周

47、神經(jīng)髓鞘受損。,VitB12,,對(duì)結(jié)核易感：　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱， 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。,臨床表現(xiàn),多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！?一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，　　　　　　毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；　　　　　　嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。,■ 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！?消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。,■

48、精神神經(jīng)癥狀　　　　煩躁不安，易怒VitB12缺乏：　　表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、　　不認(rèn)親人，不哭不笑；　　智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；　　重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至　　抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和　　Babinski征陽性。 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 　　大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH> 32pg　　血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞

49、為多，易見嗜　　　多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核　　　紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象?！　【W(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。,骨髓象　　增生明顯活躍，以紅系增生為主　　粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)　　　　　　　　　　粗而松，副染色質(zhì)明顯。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。 　 巨核細(xì)胞核：分葉過多。,血清維生素B12和葉酸測

50、定 　 VitB12<100ng/L(200~800ng/L) 　 葉酸 <3µg /L(5~6 µg /L) 其他 　血LDH↑ 　血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 　尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏),診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定,治 療,一般治療： 　營養(yǎng)；　　 護(hù)理，防止感染 ；

51、 　鼻飼：不能進(jìn)食者。去除病因,維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀。 ▲維生素B12肌注：　　　500~1000µg 一次 　每次100 µg，每周2~3次，連用幾周； 　神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上； 　維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用。,維生素B12治療反應(yīng)　　

52、6~7小時(shí)：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 　 2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~4天開始增加，6~7天達(dá)高　　　　　 峰， 2周后降至正常；　　精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。,▲葉酸治療 　　5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；　　Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣　　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治療；

53、 先天吸收障礙者： 劑量增至每日15~50 mg。,葉酸治療反應(yīng)： 　 1~2天食欲好轉(zhuǎn) ； 　網(wǎng)織紅細(xì)胞2~4天開始增加，6~7天高峰；　　 2~6周RBC和Hb恢復(fù)正常； 改善哺乳母親營養(yǎng)。,預(yù) 防,■ 改善哺乳母親營養(yǎng)。■ 嬰兒及時(shí)引入其他食物，注意飲食均衡?！?及時(shí)治療腸道疾病?！?合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。,護(hù)理,一、常見護(hù)理問題1.營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要：與鐵或維生素

54、B12、葉酸缺乏有關(guān)。2.活動(dòng)無耐力：由于血色素低，血液攜氧能力下降引起組織缺氧所致。3.有感染的危險(xiǎn)：與貧血患兒免疫力功能低下有關(guān)。4.有軀體運(yùn)動(dòng)障礙的危險(xiǎn)：與巨幼紅細(xì)胞貧血肌張力增高、肌肉震顫有關(guān)。,二、護(hù)理措施1.保護(hù)性隔離，患兒應(yīng)放置在非感染病室，為避免交叉感染。如為門診患兒應(yīng)告知其少到人多的公共場所活動(dòng)。2.飲食管理，及時(shí)添加輔食，補(bǔ)充含鐵、維生素B12、葉酸的食物，如瘦肉、雞蛋、肝、綠葉素、水果、谷類等。3.貧血

55、患兒可適當(dāng)活動(dòng)，嚴(yán)重貧血并發(fā)心衰的患兒應(yīng)臥床休息。,二、護(hù)理措施4.病因治療（1）鐵劑的治療：為營養(yǎng)性缺鐵性貧血特效療法，口服鐵劑宜選用二價(jià)鐵鹽，因其比三價(jià)鐵易于吸收。常用鐵劑有硫酸亞鐵（含鐵20%）、富馬酸鐵（含鐵33%）、葡萄糖酸亞鐵（含鐵11%）等。每日口服元素鐵4-6mg/Kg,分3次于兩餐之間口服。同時(shí)服用維生素C，以促進(jìn)鐵的吸收。一般于服藥3-4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，7-10日達(dá)高峰，其后血紅蛋白上升，約3-4周內(nèi)貧血可望

56、糾正，但仍須繼續(xù)服藥1-2月，以補(bǔ)充貯存鐵。服用鐵劑后大便會(huì)變黑，停藥后恢復(fù)，不妨礙繼續(xù)服藥。（2）維生素B12、葉酸的應(yīng)用是營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血的病因治療。維生素B12缺乏所致應(yīng)用維生素B12肌肉注射，每次100ug,每周2-3次，連用數(shù)周，至血象恢復(fù)正常為止。應(yīng)用維生素B122-3天后可見精神好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6-7天達(dá)高峰，約2周后降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于用藥后6-72小時(shí)內(nèi)即轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。由于葉

57、酸所致的給予葉酸口服，每次5mg,每日3次,連服數(shù)周.治療后血象骨髓象反應(yīng)大致同上所述.可同時(shí)服用維生素C.(3)貧血嚴(yán)重必要時(shí)給予輸血.5.積極控制感染6.巨幼紅細(xì)胞貧血患兒有明顯震顫,活動(dòng)有障礙的要防止跌傷,震顫,嚴(yán)重影響休息的給予鎮(zhèn)靜劑.,鐵的吸收利用率較高的食物有：瘦肉、魚、禽、動(dòng)物血、動(dòng)物內(nèi)臟，含血紅素鐵，鐵的吸收率為10%～20%； 含非血紅素鐵的食物有：奶類、蛋、谷類、硬果、干果和蔬菜，鐵的吸收利用率較低（