胸腺瘤的診斷和外科治療

1、,胸腺瘤的診斷與外科治療,正常胸腺,胸腺（thymus）為機(jī)體的重要淋巴器官。其功能與免疫緊密相關(guān)，是T細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的場所。其還可以分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)，具內(nèi)分泌機(jī)能的器官。位于胸腔前縱隔。胚胎后期及初生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。,,胸腺瘤,胸腺瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤 。根據(jù)組

2、織學(xué)不能確定胸腺瘤的良惡性質(zhì)。良惡性判斷依據(jù)：有無包膜浸潤、周圍器官侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 。所有胸腺瘤均是潛在惡性的 。,診 斷,臨床表現(xiàn)： 局部癥狀體征 全身癥狀體征輔助檢查,全身癥狀和體征1、重癥肌無力男女性別比 1：2，年輕女性和年齡大者多見。80%為乏力，50 ～ 70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 ～ 50%伴肌無力。,2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，3

3、0 ～ 50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療,術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5 ～ 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 ～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。,局部癥狀和體征,50％－60％的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner 綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液,胸

4、腺瘤的影象學(xué) 1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。 2、呈一側(cè)生長，邊界較清。 3、較小時，CT與MRI密度均勻，中等信號。 4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。 5、惡性或侵襲性時：短期明顯增大，向周圍浸潤 器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。,X線診斷,大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均

5、勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀,CT診斷,非侵襲性胸腺瘤： 圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利 可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤： 形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失,其他輔助檢查,MRI：協(xié)助診斷有無血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病,直接活檢,若患者術(shù)前診斷為胸

6、腺瘤，如無手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活檢，甚至禁忌活檢經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢（FNA）： 缺點(diǎn)：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開活檢： 缺點(diǎn)：引起胸腺瘤局部種植,,,胸腺瘤,侵襲性胸腺瘤,組織分型標(biāo)準(zhǔn)Muller-Hermelink,A型---髓質(zhì)型(1.5%). B型---上皮瘤細(xì)胞，具有樹突狀 或皮質(zhì)樣表現(xiàn). B1：皮質(zhì)為主型(10-20%). B2：皮質(zhì)型(20

7、-35%). B3：魚鱗狀上皮樣(10-15%). AB型---兼有AB型特征，混合型(1/3). C型---即胸腺癌，細(xì)胞異型性更顯著，喪失胸腺特異結(jié)構(gòu).,胸腺瘤的臨床病理分期,臨床Ⅰ期：包膜完整，無鏡下包膜浸潤. 臨床Ⅱ期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織， 或鏡下包膜浸潤.臨床Ⅲ期：侵犯鄰近器官，（心包，大 血管，肺等）. 臨床

8、Ⅳa期：胸膜或心包播散. 臨床Ⅳb期：淋巴道或血道轉(zhuǎn)移.,不同期別胸腺瘤生存情況,,治療原則,1、手術(shù)是首選治療：一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早手術(shù)，徹底切除腫瘤及胸腺組織，包括縱膈內(nèi)脂肪組織。2、對浸潤型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、不能手術(shù)切除、切除不徹底或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，可行放化療、免疫治療等綜合治療5.合并MG的，按MG治療,手術(shù)時應(yīng)注意的問題,1.孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術(shù)可順利完成，

9、但某些復(fù)雜病例手術(shù)時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。術(shù)者對于這引起應(yīng)有警惕性。,,2.腫瘤可切除性的判斷是手術(shù)時必須要考慮的問題。當(dāng)腫瘤已經(jīng)侵犯無名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與

10、周圍組織呈凍結(jié)狀態(tài)，此時應(yīng)采取謹(jǐn)慎態(tài)度，中止手術(shù)，僅采取病理活檢，術(shù)后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。,,3.對于解剖過程中每條纖維組織或索帶均應(yīng)鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術(shù)困難。若意外地?fù)p傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血?？上扔眉啿級|壓迫出血血管破口，備好吸引器，同時加快輸血，吸凈術(shù)野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再決定是直接縫合還

11、是修補(bǔ)。,,4.腫瘤從一側(cè)胸腔突向?qū)?cè)，或瘤體向頸部突出延伸，應(yīng)在直視下解剖分離，有時一些血管穿越其間，或有血管供應(yīng)瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時，可在正常部分剪開心包，伸入手指于心包腔內(nèi)幫助剔除腫瘤或?qū)⑿陌c腫瘤一并切除。,5.只要無手術(shù)禁忌，無論其有無臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見的胸腺組織，因?yàn)樵谛叵倭鲋杏胁煌潭鹊男叵僭錾?.根治性切除優(yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢7.晚期病變，手術(shù)聯(lián)合新輔助化

12、療可提高長期生存率,手術(shù)徑路,胸骨正中劈開切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除：延長手術(shù)時間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評估胸腺瘤的外侵。,切除范圍,徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無名靜脈，無名動脈周圍脂肪組織切除頸動脈周圍脂肪組織,侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移,并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時切

13、除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式：肺楔形切除 肺段切除 肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù),侵及膈神經(jīng),一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無力時：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無法根治性切除 ：行腫瘤部分切除術(shù)，保留雙側(cè)膈神經(jīng)。,侵及血管結(jié)構(gòu)在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈?。翰糠中啬しN植，可以行胸膜剝

14、脫術(shù)膈肌種植，行膈肌全層切除術(shù),侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征： 一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術(shù)有報道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù),MG的治療,胸腺切除是公認(rèn)的治療MG的有效手段，術(shù)后癥狀完全或部分緩解有效率可達(dá)80-90%。有以下情況時可行胸腺切除術(shù)：1.使用抗膽堿酯酶藥物治療效果不佳或劑量不斷增加；2.反復(fù)發(fā)生肺部感染導(dǎo)致1次以上肌無力危像或膽堿能危像3

15、.育齡期婦女要求妊娠4.伴有胸腺瘤者,影響手術(shù)療效的因素,手術(shù)死亡率比較低，手術(shù)死亡率往往與合并重癥肌無力有關(guān)上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志腫瘤的組織學(xué)類型,影響手術(shù)療效的因素,合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素,提示預(yù)后不良的因素,轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型 血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥,,,謝