王寶軍病例分析

1、患者:女,50歲,左腰痛一月余,,,,,,,,,,,該患者最可能的診斷是什么？,,,病理結(jié)果:左腎黃色肉芽腫性腎盂腎炎（XGP）,黃色肉芽腫性腎盂腎炎,,黃色肉芽腫性腎盂腎炎,黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴(yán)重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實(shí)質(zhì)破壞。流行病學(xué)：任何年齡均可發(fā)病，最常見于50-60歲，女性較男性多見，單側(cè)為主，兒童罕見。,病因,研究顯

2、示可能與以下因素有關(guān)： 細(xì)菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代謝異常 免疫功能紊亂 其他可能相關(guān)的因素(如淋巴管的阻塞、貧血等),,,,,,病理學(xué)特征,外觀 腎臟明顯增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈潰瘍狀、結(jié)節(jié)狀。腫塊大小不等，邊界不清，多數(shù)為多結(jié)節(jié)病灶，切面呈黃色斑紋狀，部分呈放射狀黃色條紋樣，切面實(shí)性，質(zhì)脆，病灶一般多位于腎的上、下極，中部較少，大多數(shù)突破

3、包膜，與周圍有明顯黏連。鏡下特征 ①肉芽腫樣組織結(jié)構(gòu)。 ② 特征性的黃色瘤細(xì)胞。 ③腎間質(zhì)纖維組織明顯增生。 ④腎間質(zhì)毛細(xì)血管增生，擴(kuò)張、充血。,病理分型、分期,分型局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為黃色瘤樣腫物，為腎實(shí)質(zhì)局灶性病變。彌漫型：患腎明顯增大，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣；病變可擴(kuò)展到腎周或腎外組織并累及

4、周圍鄰近組織器官分期Ｉ期（腎內(nèi)期）：病變局限于腎實(shí)質(zhì)（僅侵及１個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì)）Ⅱ期（腎周期）：腎內(nèi)病變同腎Ｉ期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周圍脂肪Ⅲ期（腎旁期）：病變彌漫大部分或全部腎臟 并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜,臨床表現(xiàn),缺乏特異性，常見癥狀: 腎區(qū)疼痛、 原因不明發(fā)熱、 貧血、 膿尿 、 下尿路癥狀（尿頻、尿急、急迫性尿失禁等）、

5、 乏力 厭食 便秘 體重減輕 查體 部分患者表現(xiàn)為腎區(qū)腫塊、患腎叩擊痛,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī): 多伴有貧血 白細(xì)胞增多 尿常規(guī):尿白細(xì)胞增多,中段尿培養(yǎng)半數(shù)陽性 其中以大腸埃希桿菌及變形桿菌居多血沉: 加快 肝功能異常：主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/ Ｇ蛋白倒置。 血凝：PT延長,臨床特點(diǎn),幾乎總是單側(cè)腎發(fā)??；患側(cè)腎功能喪失或明顯受損；抗感染治療顯效較慢；腎臟ＣＴ平掃腫塊為低密

6、度 ，ＣＴ值為負(fù)值 ，增強(qiáng)后不強(qiáng)化；常伴有腎結(jié)石、 積水，但患者者臨床癥狀及檢查結(jié)果不能單純用結(jié)石、積水解釋；常伴貧血 血沉加快 白細(xì)胞增多 肝功能異常；血尿及尿路刺激癥狀少見。,診斷要點(diǎn),(1)反復(fù)尿路刺激癥狀，抗菌治療癥狀無明顯好轉(zhuǎn)；(2)一側(cè)腎功能異常，對(duì)側(cè)腎完全正常；(3)患側(cè)有結(jié)石；(4)長期發(fā)熱，尿培養(yǎng)陰性；(5)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腎占位性病變，但無惡液質(zhì)表現(xiàn)。 以上5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者應(yīng)懷疑本病可能。同時(shí)結(jié)合

7、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，尿液找到泡沫細(xì)胞可以確診，必要時(shí)再結(jié)合腎穿刺活檢（BaJlesteros等用B超引導(dǎo)下細(xì)活檢可使診斷正確率達(dá)80％）。,影像學(xué)表現(xiàn),x線檢查 局灶型XGP常無異常發(fā)現(xiàn)；彌漫型可表現(xiàn)腎輪廓增大靜脈腎盂造影 局灶型可無陽性發(fā)現(xiàn)或僅有不同程度腎盂腎盞移位；彌漫型者可見腎盂腎盞呈球狀變形擴(kuò)張，腎盂腎盞充盈缺損。彩超檢查 表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)低回聲，腎周界限不清；或表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)多個(gè)強(qiáng)回聲；也可表現(xiàn)為腎多發(fā)結(jié)石CT 漫

8、型病變CT表現(xiàn)為增大的腎臟內(nèi)多個(gè)低密度區(qū)，增強(qiáng)后顯示低密度區(qū)周圍軟組織輕中度強(qiáng)度，病變區(qū)域無強(qiáng)化；局灶型表現(xiàn)為等密度或者略高密度，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯,彌漫型XGP的CT表現(xiàn),1:腎影彌漫增大輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。2:集合系統(tǒng)結(jié)石。3:腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊實(shí)性占位，多以腎盂腎盞為中心。其中 部分可能為結(jié)石阻塞所致的腎盂積水，部分可能為黃色肉 芽腫的膿腔。4:腎竇脂肪減少，為慢性炎性反應(yīng)纖維組織增生取代所5:腎周筋膜

9、增厚，腎周、腎旁間隙滲液，嚴(yán)重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫，甚至形成皮膚瘺。 6:患腎皮質(zhì)變薄，增強(qiáng)后密度與對(duì)側(cè)腎相比減低，腎功能減,鑒別診斷,腎癌：臨床多表現(xiàn)為無痛性血尿，影像學(xué)表現(xiàn)為，CT平掃大多數(shù)腎癌呈不均質(zhì)的低密度，部分呈等密度，極少數(shù)為高密度，ＣＴ值３０ -５０Ｈｕ，增強(qiáng)掃描大多數(shù)有不同程度的強(qiáng)化，多數(shù)強(qiáng)化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，表現(xiàn)為 “快進(jìn)快出 ”的特點(diǎn)，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結(jié)及

10、腎靜脈。而XGP的炎癥反應(yīng)較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚黏連。,鑒別診斷,腎結(jié)核：臨床表現(xiàn)常有膀胱刺激癥狀 ，并進(jìn)行性加重 ，尿沉渣可查到抗酸桿菌 ，尿液結(jié)核菌ＰＣＲ試驗(yàn)為陽性常；影像學(xué)表現(xiàn)腎髓質(zhì)、腎乳頭旁或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多發(fā)大小形態(tài)不同、密度不等的囊腔，常與腎盂腎盞相通，可見點(diǎn)狀或弧形鈣化，腎皮質(zhì)萎縮、纖維化。常伴有腎盂及輸尿管增厚狹窄。,鑒別診斷,腎膿腫：兩者均可侵犯腎周組織，臨床上有發(fā)熱、腎區(qū)脹痛、白血球增高及膿尿等，以致鑒別有

11、困難。但腎膿腫CT平掃呈類圓形較均勻的低密度，邊界不清，增強(qiáng)掃描可見厚度均勻的環(huán)狀強(qiáng)化帶，周圍有較低密度的炎性水腫帶，病灶中央膿腔無強(qiáng)化。腎盂積水：少數(shù)彌漫型XGP的影像學(xué)表現(xiàn)與腎或輸尿管結(jié)石并發(fā)腎盂積水相似，以致造成誤診。但腎孟積水，擴(kuò)張的腎盂腎盞壁薄而光滑，均勻的水樣密度，一般無腎周炎性反應(yīng)。,回顧,本病極易誤診的原因有 ：①本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣， 缺乏特異性癥狀；② 對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠 ，對(duì)于長期上尿路感染 、腎臟腫塊的患者僅僅

12、滿足于腎積水 、腎結(jié)石或腎臟腫瘤的診斷， 尤其是輔助檢查及臨床癥狀與上述疾病有差別時(shí)或臨床癥狀與檢查結(jié)果不能單純的用上述疾病解釋時(shí)，未能進(jìn)一步明確診斷；③忽視一些具有提示意義的檢查結(jié)果 ，如消瘦 、貧血、 血沉加快、 ＣＴ值為負(fù)值且增強(qiáng)不強(qiáng)化、 肝功能異常 、血尿白細(xì)胞增多等；④必要時(shí)可行腎穿刺病理活檢提高診斷準(zhǔn)確率。,,右側(cè)腎臟體積明顯增大, 腎周脂肪間隙模糊不清, 腎盂內(nèi)見鑄型結(jié)石, 腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見多個(gè)大小不一的低密度囊樣影,增強(qiáng)