帕金森課件

1、帕金森病,Parkinson disease,概念,病因及發(fā)病機制,臨床表現(xiàn),診斷,治療,護理,帕 金 森 病,從1997年開始，每年的4月11日被確定為“世界帕金 森病日”這一天是帕金森的發(fā)現(xiàn)者—英國內(nèi)科醫(yī)生 詹姆斯、帕金森博士的生日。帕金森?。≒arkinson’s Disease,PD )又稱震顫 麻痹（Paralysis agitans),是一種由于腦內(nèi)黑質 紋狀體通路多巴胺缺乏所致，臨床表現(xiàn)以震顫、肌

2、 強直、運動減少和姿勢異常為主要特征的錐體外系 、慢性、進行性、變性性疾病。,概念,帕金森病 帕金森綜合癥,,,,What,概念—共同點,臨床表現(xiàn)： 靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常。病理特征： 黑質多巴胺神經(jīng)元變性壞死和路易小體形成,概念—不同點,帕金森：特發(fā)性，病因不明帕金森綜合癥：繼發(fā)性，有明確病因可尋，如藥物，化學毒物，代謝障礙腦血管

3、病，腫瘤等,病因及發(fā)病機制,PD與多種因素有關、多種發(fā)病機制參與,遺傳因素,生理老化,自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸 細胞凋亡,黑質DA神經(jīng)元死亡,臨床癥狀,,,,,,,,,,環(huán)境因素,紋狀體,,,,脊髓前角,運動神經(jīng)元,,調(diào)節(jié)運動功能,DA,ACh,黑質,黑質生成的多巴胺耗竭神經(jīng)遞質乙酰膽堿相對增多乙酰膽堿與多巴胺之間的平衡被打破上述兩種神經(jīng)遞質的失平衡造成運動功能的破壞,帕金森病-神經(jīng)生化的不平衡,病 理,黑質

4、生成的多巴胺對脊髓前角運動神經(jīng)元起抑制作用 神經(jīng)遞質乙酰膽堿對脊髓前角運動神經(jīng)元起興奮作用,臨床表現(xiàn),靜止性震顫,肌強直,運動遲緩,,,,,,姿勢步態(tài)異常,臨床表現(xiàn)—1.靜止性震顫,1，拇指與食指“搓丸”動作，節(jié)律4—6次每秒，震顫在靜止狀態(tài)時出現(xiàn)且明顯，運動時減輕或暫時停止，情緒激動可加重，睡眠時可完全停止。2，常為首發(fā)癥狀（60%—70%），一側上肢遠端（手指）開始，漸漸擴展到同側下肢及對側肢體，下頜，唇，舌及頭部最后受累,—

5、最先出現(xiàn)頸前肌群受累（早期癥狀） — 累及四肢、軀干、頸及面部肌群 —“猿猴狀”姿勢-頭前傾、軀干俯屈、 雙上肢屈曲、內(nèi)收、拇指對掌、雙下肢彎曲。 —“鉛管樣強直”若伴有震顫者呈“齒輪樣強直” 鉛管樣強直 肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌張力同時增高，如關節(jié)被動運動時始終保持阻力增高。 齒輪樣強直 如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓。,臨床表現(xiàn)—2、肌強直.,臨床表現(xiàn)---3、運動遲

6、緩,— 運動不能(akinesia)進行隨意運動時，運動困難— 運動減少，自發(fā)或自動的運動減少，而且 運動幅度減少— 運動徐緩(bradykinesia)，隨意運動執(zhí)行緩慢— 精細動作差 ：書寫困難，小字征(Micrographia)，生活不能自理— 走路時，雙上肢擺動差（早期癥狀）— 面具臉（Masked face):面部表情少，不眨眼， 瞬目少，凝視— 言語障礙：語音低沉，言語不暢，吐字不清， 難聽懂

7、,運動遲緩的具體表現(xiàn),一般性表現(xiàn)：動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住,特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉、單調(diào)。,臨床表現(xiàn)—4、步態(tài)異常,慌張步態(tài)（Festination)，起步困難，小碎步越走越快，前沖步態(tài)，轉彎困難,易摔倒。,站--屈曲體姿行--步態(tài)異常轉彎--平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動困難、行

8、走時上肢擺動消失,其他表現(xiàn),1，自主神經(jīng)紊亂：頑固性便秘，夜間大量出汗2，皮脂腺分泌亢進：面部皮脂溢出3，精神異常：抑郁癥，認知障礙4，膀胱刺激征：部分患者往往一天要小便數(shù)次，尤其晚上，并導致失眠。,帕金森病疾病臨床分期,Hoehn-Yahr 疾病分期評分 I 期 ： 單側受影響 II 期 ：雙側受影響但無姿勢平衡障礙 III 期 ：出現(xiàn)姿勢平衡障礙 IV 期 ：日常生活明顯

9、受限，但在他 人幫助下仍可進行 一定活動V 期 ：生活完全不能自理，必須臥床,血，腦脊液常規(guī)化驗無異常CT,MRI無特征性所見,輔助檢查,存在至少兩個下列主征： 靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙；但至少要包括頭 兩項其中之一。 沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因： 如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。 沒有下列體征： 眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐

10、體系損害以及肌萎縮。 癥狀不對稱，左旋多巴治療有效,診斷,本病至今尚無根治療法。目前采用的多數(shù)療法只能減輕癥狀，減少并發(fā)癥，延長生命。,,,,,,抗膽堿能藥物,左旋多巴,金剛烷胺,多巴胺受體激動劑,治療,治療,抗膽堿能藥物,作用：只對以震顫為主的早期病人有效 機制：乙酰膽堿抑制劑 藥物：安坦 (2-4mg tid)副作用：口干、排尿障礙、擴瞳、心動過速、記憶減退、意識模糊等。對65歲以上和有認知障礙者不用,左旋多巴

11、制劑,左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的藥物。 作用：對各期病人均有效。但一般主張在病人出現(xiàn)姿勢平衡障礙或工作受到影響時使用。它對運動遲緩和肌強直療效好，對震顫亦有效。 機制：補充外源性多巴胺前體 藥物：左旋多巴+芐絲肼 =美多巴 左旋多巴+ 卡比多巴= 帕金寧,左旋多巴制劑治療原則,治療原則： 以小劑量緩慢開始，劑量應個體化（病人需求和生活質量），求長效而不求全效一般62.5-125mg bid，每2-4天后，加

12、125mg/天，以達到能維持一般生活質量的最低劑量為維持劑量飯前或飯后1小時服用,左旋多巴制劑副作用,消化道癥狀 體位性低血壓、心律失常 幻覺、焦慮、錯亂 劑末現(xiàn)象、開-關現(xiàn)象和異動癥等并發(fā)癥,多巴胺受體激動劑,作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動癥和癥狀波動，并可推遲和減少多巴制劑的使用。 機制：直接作用突觸后多巴胺受體。 使用：應從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。副作用

13、：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。,金鋼烷胺,1969年Schwab等使用 作用：早期病人的運動遲緩和震顫、或與左旋多巴聯(lián)合用藥，可出現(xiàn)耐受性。 機制：弱興奮性氨基酸受體阻斷劑。 藥物：金鋼烷胺 (50-100mg, bid or tid)副作用：少，惡心、眩暈，可加重精神癥狀。腎功能減退時不用。忌急撤藥。,早期帕金森病的治療,非藥物性治療： 教育、營養(yǎng)、鍛練和物理治療 神經(jīng)保護性治

14、療：維生素E和C ,CoQ10 → 丙炔苯丙胺→多巴胺受體激動劑 對癥治療：抗膽堿能藥物或金鋼烷胺 → 多巴胺受體激動劑→ 左旋多巴制劑,非藥物治療,外科手術蒼白球，丘腦毀損術深部腦刺激術（腦起搏器）細胞移植及基因治療,護理,生活護理,1，主動了解病人的需要，鼓勵和指導病人自我護理，做力所能及的事情，必要時協(xié)助病人洗漱，進食，沐浴。2，對出汗多的病人，指導其穿柔軟，寬松的棉質衣物，經(jīng)常清潔皮膚，勤換被褥衣物3，對如廁有困

15、難著，應移除去廁所通道上的障礙物，提供必須的輔助便器，4，穿著，修飾能力差的病人，提供穿衣時適當?shù)碾[蔽條件，鼓勵病人獨立更衣，必要時提供幫助。,心理護理,病人因不自主震顫，肌強直和運動減少，精細的動作很難完成，給生活帶來不便，及“面具臉”的形成和流口水等自體形象的改變，而不愿參與社會活動，膽怯，逃避，因生活自理能力差或喪失，外加社會支持差，而感到無望，無助，失望，無價值，孤獨及憂郁，自卑無能，唯恐自己成為或即將成為生活上完全以來他人的

16、殘疾者。,心理護理,1，建立信任的護患關系，細心觀察病人的心理反應，鼓勵病人表達并注意傾聽他們的感情對自己的想法和看法，鼓勵病人積極的面對。2，促進病人與社會的來往，為病人創(chuàng)造良好的親情和人際關系氛圍，重獲角色責任的愿望和能力，有助于減輕病人的心理壓力。3，指導病人保持衣著整潔和自我形象的盡量完美，提高自我照顧和自我護理的能力，增強治療和生活的信心,飲食護理,指導病人合理的飲食和正確的進食，有助于改善營養(yǎng)狀況。1，進食前仔細了解病

17、人的吞咽反應是否靈敏，有無控制口腔的能力，是否存在咳嗽和嘔吐反射，能否吞咽唾沫，準備好吸引裝置。2，安置病人正確的體位，餐前餐后讓病人取坐姿在椅子上或床沿上保持。3，從小量食物開始，進食時不要催促，以防進食時燙傷，餐具最好使用不易打碎的不銹鋼餐具，不能持筷進食者改用湯勺。4，盡可能提供病人便于食用的食物，提供易咀嚼，易消化的細軟，無刺激的食物或半流質飲食，如稀粥，面片等5，飲食以高熱量，高維生素，低脂，適量優(yōu)質蛋白飲食為主。,加

18、強肢體功能鍛煉：,帕金森病早期應堅持一定的體力活動，主動進行肢體功能鍛煉，四肢各關節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉等活動，以預防肢體攣縮、關節(jié)僵直的發(fā)生。1，首先要告訴病人或家屬運動鍛煉的目的2，鼓勵病人呢盡量參與各種形式的活動如散步，打太極，等3，對功能障礙晚期病人作被動肢體活動和肌肉、關節(jié)的按摩。以促進肢體的血液循環(huán)。,病情觀察,應重點觀察肌強直，肌震顫及其發(fā)展情況，吞咽困難及其程度，每日的進食量及體重的變化情況，有無壓瘡，肺炎等并發(fā)

19、癥出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常即使報告醫(yī)生做相應的處理。,用藥護理,1，左旋多巴胺：主要有惡心，嘔吐，厭食，不自主運動，直立性低血壓，幻覺，妄想等精神癥狀，應囑病人在進食時服藥，以減輕消化道癥狀，為了不影響左旋多巴的療效，不應同時服用維生素B62，抗膽堿能藥：主要有口干，眼花，少汗或無汗，嚴重者有譫妄合并有前列腺肥大和青光眼禁用此類藥物。3，多巴胺受體激動劑：主要有惡心，嘔吐，低血壓，紅斑性肢痛，用藥時宜從小劑量開始，漸漸緩慢增加直至有效維持，服

20、藥期間應讓病人呢盡量避免食用維生素B6利血平，氯丙嗪的等藥物，以免降低療效或導致直立性低血壓。,預防并發(fā)癥,帕金森病老年患者常有免疫功能低下，對環(huán)境適應能力差，宜注意居室的溫度、濕度、通風及采光等。根據(jù)季節(jié)、氣候、天氣等情況增減衣服，決定室外活動的方式、強度。長期臥床者，應加強生活護理，注意清潔衛(wèi)生，勤翻身拍背，防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥，帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染。注意飲食營養(yǎng)，必要時給予鼻飼，保持大小便

21、通暢。以不斷增強體質，提高免疫功能，降低死亡率。,健康教育,1，指導病人在病程中要遇事冷靜，避免情緒緊張，激動以免加重病情。2，日常生活及社會活動中要適當調(diào)整心態(tài)以保持心理平衡，堅持鍛煉3，告訴病人按醫(yī)囑正確用藥和堅持用藥，以及藥物的主要副作用和處理方法4，囑病人定期復查肝，腎功能，監(jiān)測血壓的變化5，知道病人呢病情相對穩(wěn)定時，盡量參加一些有益身心的活動，但外出時要注意安全，無人陪伴時要隨身攜帶有病人的姓名，住址和聯(lián)系號碼的安全卡