castlemandiseasede診治 ppt課件

1、Castleman diseasede診治,,,1956年有Castleman正式報道。又稱巨大淋巴結(jié)增生、淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生,分型,臨床：局灶型（LCD）和多中心型（MCD）病理：透明血管型、漿細胞型及混合型透明細胞型：淋巴濾泡增多，生發(fā)消失及毛細血管數(shù)量增加。漿細胞型：濾泡明顯增生，中心大量核分裂相和組織細胞，濾泡間大量成熟或不成熟的漿細胞。,,局灶型,青年，中位年齡約20

2、歲。90%透明血管型，10%漿細胞型。單個無痛性腫大淋巴結(jié)，緩慢生長。臨床癥狀：無癥狀或長期低熱、乏力、消瘦手術(shù)切除后，癥狀消除，不易復(fù)發(fā)。,局灶型影像表現(xiàn),可發(fā)生于全身各部位淋巴結(jié)。分布于淋巴鏈。好發(fā)于縱膈、肺門、頸部、腹膜后。胸片：可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)。單發(fā)邊緣清晰，球形或分葉狀腫塊。缺乏特異性，似胸腺瘤。,,LCD，CT表現(xiàn),肺門、縱膈旁、腹膜后：圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，等密度，邊緣多清晰、銳利，多數(shù)密

3、度均勻。增強：大部分強化明顯且均勻，幾乎與胸、腹主動脈同步，延時中度強化。。,,,明顯強化的機制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動脈所致。滋養(yǎng)動脈：胸部多來自支氣管動脈、內(nèi)乳動脈和肋間動脈。腹部多來自腹主動脈分支。,,局灶型CD大部分密度均勻，內(nèi)少有出血、液化及壞死（有豐富血供）。大部分強化均勻，不均勻的低密度影并非壞死灶。CT可見典型的分支狀或斑點狀鈣化，散在或簇狀分布于病變中央。（血管退變）,,MRI,

4、SE序列，T1WI等信號，T2WI均勻高信號腫塊內(nèi)或周圍有扭曲擴張的流空血管為典型表現(xiàn)。增強方式，與CT相同。MRI無法顯示CD特征性鈣化，但顯示毗鄰關(guān)系優(yōu)于CT,,多中心型,較局灶型少見。中位年齡57歲，男：女=1：2。多組淋巴結(jié)腫大，并全身癥狀（發(fā)熱），肝脾腫大。累及全身多個系統(tǒng)：腎病綜合癥，淀粉樣變，重癥肌無力，干燥綜合癥。。。漿細胞型為主，手術(shù)切除困難，侵襲性，并易發(fā)感染。預(yù)后差,MCD，CT表現(xiàn),縱膈、肺門及腹膜

5、后多組淋巴結(jié)腫大，直徑小于LCD，1---6cm。如為透明血管型：與LCD表現(xiàn)類似。如為漿細胞型：輕---中度強化，與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴結(jié)結(jié)核難以鑒。,鑒別診斷,局灶型：90%透明血管型，應(yīng)于多血管型病變鑒別。1.異位化學(xué)感受器瘤：增強方式類似，但分布沿主動脈。CD沿淋巴鏈。2.副神經(jīng)腫瘤：嗜鉻細胞瘤，常有囊變，或壞死，及臨床表現(xiàn)。3.炎性假瘤及血管性腫瘤與無鈣化的castleman病難以鑒別。,,彌漫型：與淋巴瘤、淋

6、巴轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)核難以鑒別，必要時穿刺活檢。,發(fā)病機制,病因不明：三種觀點①淋巴引流區(qū)一般性炎癥或不明原因的特殊炎癥②淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤③淋巴細胞的間變性腫瘤,病因研究新進展,1.病毒感染：EBV，HHV-8與MCD2.L-63.血管增生，VEGF。4.其他機制。,治療,1.外科手術(shù)。2.放療。3.化療：淋巴瘤方案，CHOP。。。4.免疫調(diào)節(jié)治療：激素，干擾素，全反式維甲酸5.抗病毒治療。6.單克隆抗體治療，L-6R單抗