肥厚性皮膚骨膜增生癥

1、內(nèi)分泌科病歷分析,李東明,一般資料,姓　　名： 張帥 職　　業(yè)： 無(wú) 性　　別： 男 工作單位： 無(wú) 年　　齡： 22歲 婚　　姻： 未婚 出 生 地： 江蘇句容 入院日期： 2013-09-04 14:19 民　　族： 漢,主　訴,四肢肢端肥大4年余,現(xiàn)病史,2008年四肢肢端肥大，以手指足趾末端為主，無(wú)局部紅腫熱痛，面貌粗陋，頭皮和瞼皮增

2、粗增厚。2010年活動(dòng)后雙下肢腫脹疼痛，自覺(jué)踝膝關(guān)節(jié)肥大。 至我院門診就診，查垂體MR3T（平掃+增強(qiáng)）示：考慮垂體微腺瘤可能性大。查GH：6.34Miu/L（參考范圍0-13.0Miu/L）。 近半年視物模糊，長(zhǎng)時(shí)間視物后癥狀明顯，伴眼分泌物增多。 近1月膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，下蹲不能，雙下肢疼痛癥狀加重，站立或行走30-60min后出現(xiàn)。于南京軍區(qū)總醫(yī)院就診，查垂體MR（平掃+增強(qiáng)）示：垂體微腺瘤可能性大。查血清甲狀腺功能正

3、常，GH 2.64ug/L（參考范圍0-6ug/L）。,,既往史：否認(rèn)“高血壓、糖尿病、冠心病”等慢性病史，否認(rèn)“結(jié)核、肝炎”等傳染病史。家族史：否認(rèn)家族成員中類似病例。,入院體格檢查,身高175cm，體重60kg，BMI 19.59kg/cm2無(wú)胡須、腋毛，陰毛稀少。面貌粗陋，毛孔增大，頭皮和瞼皮增粗增厚。額部皺紋增粗增厚呈腦溝回狀，質(zhì)地變硬，局部無(wú)紅腫。下唇肥厚。手足粗大、肥厚，手指粗、足跟墊增厚。雙下肢稍水腫，非凹陷性。

4、外生殖器未見(jiàn)異常。,,,既往實(shí)驗(yàn)室及器械檢查,生長(zhǎng)激素（2010-06-16，本院）：6.34Miu/L（0-13Miu/L）。垂體MR3T（平掃+增強(qiáng)）（2010-06-17，本院）：結(jié)合病史，考慮垂體微腺瘤可能性大。垂體MR（平掃+增強(qiáng)）（2013-08-20，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院）：垂體微腺瘤可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床。,既往實(shí)驗(yàn)室檢查,甲狀腺功能測(cè)定（2013-08-20，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院）： T3 1.91n

5、mol/L（1.23-3.07nmol/L）， T4 116.97nmol/L（71-161nmol/L）， FT3 4.92pmol/L（3.8-6.5pmol/L）， FT4 13.4pmol/L（7.9-17.2pmol/L）， TSH 2.65mIU/L（0.3-4.5mIU/L）， PRL 270.1mIU/L（95.4-400mIU/L）。 生長(zhǎng)

6、激素 2.64ug/L（0-6ug/L）。,2010年06月17日垂體MR3T(平掃+增強(qiáng)),考慮垂體微腺瘤可能性大。,,,入院診斷,1.肢端肥大待查： (1).垂體生長(zhǎng)激素瘤？ (2).肥厚性皮膚骨膜增生癥？ (3).垂體非GH瘤所致的肢端肥大癥？,入院后血常規(guī)（2013-09-04）,白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.78x10^9/L紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.18x10^12/L中

7、性粒細(xì)胞61.80%血紅蛋白 119g/L↓血小板計(jì)數(shù)196x10^9/L,2013-09-04,尿常規(guī)正常。糞常規(guī)正常。,2013-09-04,血鉀3.30mmol/L↓血鈉141.60mmol/L血氯104.40mmol/L血鈣2.32mmol/L血磷1.27mmol/L血鎂0.93mmol/L血糖4.27mmol/L肌酐57umol/L尿素2.09mmol/L↓尿

8、酸301umol/L,肝功能、血脂2013-09-04,總蛋白59.20g/L↓白蛋白37.80g/L↓谷丙轉(zhuǎn)氨酶6.4U/L↓谷草轉(zhuǎn)氨酶8.8U/L↓乳酸脫氫酶123U/L↓γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶11.6堿性磷酸酶87.3U/L總膽固醇3.45mmol/L甘油三酯0.75mmol/L高密度脂蛋白膽固醇1.07mmol/L低密度脂蛋白膽固醇2.02mmol/L↓,皮質(zhì)醇、AC

9、TH 2013-09-04,,24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定: 635.20nmol/24h (108-961),甲狀腺功能2013-09-04,游離三碘甲狀腺原氨酸 4.73pmol/L（3.10-6.80）游離甲狀腺素14.53pmol/L （12.00-22.00）促甲狀腺激素1.530mIU/L（0.270-4.200）抗甲狀腺球蛋白抗體11.81IU/mL（<115.0）抗甲狀腺過(guò)氧化物酶

10、抗體5.00IU/ml（<34.0）,性激素六項(xiàng)2013-09-04,FSH 促卵泡生成素2.32IU/L (1.27-19.26)LH 促黃體激素3.72IU/L (1.24-8.62)PRL 泌乳素 339.67mIU/L↑ (55.9-278.4)P 孕酮 1.84nmol/L (1.27-3.50)T 睪酮 22.4

11、9nmol/L (6.07-27.10)E2 雌二醇 303.80pmol/L↑ (73.4-172.4),生長(zhǎng)激素,(2013-09-04) GH 0.105ng/mL (0.010-3.60)；(2013-09-05) GH 0.063ng/mL；,,生化2013-09-10復(fù)查,電解質(zhì)正常鉀3.60mmol/L鈉141.80mmol/L氯102.90mmol/L

12、鈣2.23mmol/L磷1.34mmol/L鎂0.88mmol/L血糖4.41mmol/L腎功能正常肌酐59.7umol/L尿素3.21mmol/L尿酸296umol/L,,總蛋白58.90g/L↓白蛋白37.20g/L↓谷丙轉(zhuǎn)氨酶6.9U/L↓谷草轉(zhuǎn)氨酶9.0U/L↓乳酸脫氫酶131U/L↓γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶7.6 U/L↓堿性磷酸酶82.5U/L總

13、膽固醇3.20mmol/L甘油三酯0.59mmol/L高密度脂蛋白膽固醇1.10mmol/L低密度脂蛋白膽固醇1.76mmol/L↓,,胸片：正常。心電圖：正常。,2013年09月10日頭顱CT,頭顱CT平掃顱內(nèi)及顱骨未見(jiàn)明顯異常。頂部軟組織增厚皺褶。,2013-09-10股骨正側(cè)位片,股骨骨膜增生、局部硬化；,雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位DR(雙側(cè)),,,右髕骨及右膝骨端邊緣及髁間棘突骨質(zhì)增生變尖，局部見(jiàn)疣狀突起。,腕關(guān)節(jié)正

14、、側(cè)位片DR(一側(cè)),右腕關(guān)節(jié)面模糊、毛糙；,手正、斜位片,,足正側(cè)位片(一側(cè)),右踝關(guān)節(jié)面模糊、毛糙；右足諸跖跗骨骨皮質(zhì)毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；,骨盆平片,骨盆等骨皮質(zhì)毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；,上述X片報(bào)告結(jié)果,右側(cè)尺橈骨、股骨、脛腓骨及右足諸跖跗骨、骨盆等骨皮質(zhì)毛糙、模糊，骨膜增生、局部硬化；右腕、右膝及右踝關(guān)節(jié)面模糊、毛糙；右髕骨及右膝骨端邊緣及髁間棘突骨質(zhì)增生變尖，局部見(jiàn)疣狀突起。,結(jié)論,血皮質(zhì)醇、ACTH及其