2017年nccn惡性膽管癌的診治

1、惡性膽管癌的診治,蘇賀,概況,膽管癌發(fā)病率比較低，發(fā)病年齡一般在60歲以上。 預(yù)后欠佳，很少能在早期確診，完整的手術(shù)切除、肝移植是最佳治療手段。 膽管細胞癌來源于膽管上皮，90%為腺癌。,根據(jù)腫瘤的生長方式分為3類：腫塊型；管周浸潤型；管內(nèi)浸潤型。根據(jù)腫瘤位置分為：肝內(nèi)膽管癌；肝外膽管癌，它包括肝門區(qū)膽管癌和遠端膽管癌。腫瘤發(fā)病率，肝外比肝內(nèi)常見，肝門區(qū)比遠端常見。,危險因素,明確的危險因素：原發(fā)硬

2、化性膽管炎，慢性膽管結(jié)石，膽總管囊腫，肝吸蟲感染。潛在危險因素：炎癥腸病。肝內(nèi)膽管癌相關(guān)危險因素：HCV、HBV感染，肝硬化，非酒精性脂肪肝，糖尿病，吸煙，酗酒，肥胖。,臨床表現(xiàn),肝內(nèi)膽管癌：患者早期沒有明顯的特征，臨床上常表現(xiàn)為非特異的癥狀，如發(fā)熱，體重減輕，腹痛。膽管梗阻比較少見，常于影像學檢查時肝內(nèi)出現(xiàn)腫塊而發(fā)現(xiàn)。肝外膽管癌的表現(xiàn)：可因膽管梗阻出現(xiàn)黃疸，影像學檢查時可發(fā)現(xiàn)膽管畸形。,診斷,CA19-9、CEA是非特異的

3、標志物。值得注意的是CA19-9的升高可能是因為黃疸。AFP可以用來鑒別肝細胞癌和肝內(nèi)膽管癌，患者有慢性肝病病史建議檢測，部分患者患肝細胞和肝內(nèi)膽管混合癌，AFP因此升高。,增強CT、MRI是推薦的檢查手段。根據(jù)具體病情，可選的檢查手段有超聲內(nèi)鏡，內(nèi)窺鏡，MRCP，ERCP及PET-CT。,治療,手術(shù)是唯一可以治愈膽管癌的手段。 手術(shù)后，目前還沒有最佳推薦的術(shù)后輔助治療手段。如果腫瘤比較大，如肝內(nèi)膽管癌大于5厘米，或浸潤

4、脈管、神經(jīng)、淋巴結(jié)，推薦輔助化療。,如果不是R0切除，術(shù)后可應(yīng)用化療，化療聯(lián)合放療。如不能行手術(shù)治療，治療手段包括化療，放療，化放聯(lián)合治療，介入治療等等。,肝內(nèi)膽管癌,,,常表現(xiàn)為孤立的不同于肝細胞癌的肝內(nèi)占位,,全面體格檢查 腹部、盆腔的增強CT或和MRI 肺平掃或增強CT 考慮血CEA、CA19-9 肝功能 外科會診 胃鏡、纖維結(jié)腸鏡 考慮肝炎病毒檢測考慮病理活檢 考慮AFP檢測,,,可切除病例,,考慮進行腹腔

5、鏡檢查；手術(shù)切除，為了準確分期建議進行腹腔淋巴結(jié)清掃,不可切除病例,,吉西他濱、順鉑聯(lián)合化療為1類推薦臨床實驗 吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的其它化療方案氟尿嘧啶聯(lián)合放療局部治療為2B類推薦，包括體外放療 動脈定向治療最佳支持治療,,術(shù)后治療隨訪,轉(zhuǎn)移病例,,吉西他濱、順鉑聯(lián)合化療為1類推薦臨床實驗吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的其它化療方案局部治療為2B類推薦最佳支持治療,術(shù)后治療及隨訪,,切除后的狀態(tài),,R0切除,,觀察；

6、臨床實驗；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療,,行腹部、盆腔增強CT或MRI肺平掃或增強CT檢查 每6個月復查至2年 如果有臨床指征繼續(xù)每年1次至5年,R1切除或術(shù)后淋巴結(jié)陽性,,臨床實驗；氟尿嘧啶聯(lián)合放療；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療,,R2切除,,臨床實驗；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療；局部治療為2B類推薦；最佳支持治療,,肝外膽管癌,,,疼痛、黃疸、異常肝功、膽管梗阻和畸形的影像學表現(xiàn),,體格檢查 腹部、盆腔增強CT或

7、和MRI（注意評價血管浸潤） 肺平掃或增強CT 膽管造影術(shù) 考慮血CEA、CA19-9 肝功能 外科會診考慮內(nèi)鏡超聲檢查 考慮血清IgG4檢查，用來排除自身免疫性膽管炎,,,不可切除病例,,有臨床指征，行膽管引流；考慮進行器官移植，如確定進行移植，建議進行病理學檢查吉西他濱、順鉑聯(lián)合化療為1類推薦；臨床實驗；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的其它化療方案；氟尿嘧啶聯(lián)合放療；最佳支持治療,可切除病例,,外科探查；考慮腹腔鏡進行分期

8、；考慮術(shù)前進行膽管引流；如確能切除，手術(shù)切除；不能切除，同前述治療方法,,術(shù)后治療隨訪,轉(zhuǎn)移病例,,有臨床指征，行膽管引流；病理學檢查吉西他濱、順鉑聯(lián)合化療為1類推薦；臨床實驗；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的其它化療方案；最佳支持治療,術(shù)后治療及隨訪,,切除后的狀態(tài),,R0切除，淋巴結(jié)陰性或術(shù)后切緣為原位癌,,觀察；氟尿嘧啶聯(lián)合放療；吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療；臨床實驗,行腹部、盆腔增強CT或MRI 肺平掃或增強CT檢查 每6個

9、月復查至2年 如果有臨床指征繼續(xù)每年1次至5年,R1、R2切除或術(shù)后淋巴結(jié)陽性,,考慮先行氟尿嘧啶聯(lián)合放療，后行吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療；淋巴結(jié)陽性，行吉西他濱或氟尿嘧啶為基礎(chǔ)的化療；臨床實驗,,肝內(nèi)膽管癌分期,原發(fā)腫瘤（T):Tx：原發(fā)腫瘤無法評價。T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)。Tis：原位癌T1：肝內(nèi)單發(fā)腫瘤，無血管侵犯。T2a：單發(fā)腫瘤，侵犯血管。T2b：多發(fā)腫瘤，侵犯或未侵犯血管。T3：腫瘤穿透臟腹膜，或直接侵犯

10、肝外器官。T4：腫瘤沿著肝內(nèi)膽管周圍廣泛浸潤。,區(qū)域淋巴結(jié)（N):Nx：淋巴結(jié)無法評價。N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N1：有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遠處轉(zhuǎn)移（M):M0：無遠處轉(zhuǎn)移。M1：有遠處轉(zhuǎn)移。,分期：0 期： TisN0M0Ⅰ期： T1N0M0Ⅱ期： T2N0M0Ⅲ期： T3N0M0ⅣA 期： T4N0M0 或任何T， N1

11、M0ⅣB期： 任何T、 N，M1,肝門區(qū)膽管癌分期,原發(fā)腫瘤（T):Tx：原發(fā)腫瘤無法評價。T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)。Tis：原位癌。T1：腫瘤局限于膽管內(nèi)，未侵及肌層或纖維層。T2a：腫瘤穿破膽管壁到達周圍脂肪組織。T2b：腫瘤侵犯鄰近肝實質(zhì)。T3：腫瘤侵犯門靜脈或肝動脈的一側(cè)分支。T4：腫瘤直接侵犯門靜脈主干或門靜脈的雙側(cè)分支；或侵犯肝動脈；或雙側(cè)二級膽管；或腫瘤侵及單

12、側(cè)二級膽管和對側(cè)門靜脈或肝動脈。,區(qū)域淋巴結(jié)（N):N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N1：有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(包括沿膽管、肝管、肝動脈和門靜脈周圍的淋巴結(jié)）。N2：轉(zhuǎn)移到主動脈、下腔靜脈、腸系膜上動脈和（或)腹主動脈周圍的淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移（M):M0：無遠處轉(zhuǎn)移。M1：有遠處轉(zhuǎn)移。,分期：0期： TisN0M0。Ⅰ期：T1N0M0。Ⅱ期：T2a-T2bN0M0。ⅢA期：T3N0M0。ⅢB 期：T1-3N1M0。ⅣA 期：T

13、4N0-1M0。ⅣB期：任何TN2M0或任何T任何NM1。,遠端膽管癌分期標準,原發(fā)腫瘤（T):Tx：原發(fā)腫瘤無法評價。T0：無原發(fā)腫瘤證據(jù)。Tis：原位癌。T1：腫瘤局限于膽管內(nèi)。T2：腫瘤侵出膽管壁。T3：腫瘤侵犯鄰近器官，包括膽囊、胰腺、十二指腸，但未累及腹主動脈和腸系膜上動脈。T4：腫瘤侵犯到腹主動脈或腸系膜上動脈。,區(qū)域淋巴結(jié)（N):N0：無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N1:有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遠處轉(zhuǎn)移（M):M0: