合并anca血管炎的鼻鼻竇炎的臨床表現(xiàn)

1、合并ANCA血管炎的鼻-鼻竇炎的臨床表現(xiàn),血管炎概述,系統(tǒng)性血管炎是一組原發(fā)于血管壁的免疫炎癥和以壞死為主要病理改變的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異。其常累計全身多個系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。,,系統(tǒng)性血管炎命名分類,由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后相似，都有ANCA（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，抗中性粒細胞胞漿抗體）

2、參與疾病的發(fā)生，目前將WG,MPA和EGPA通稱為ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）,,,我國AAV的特點,1、漏診現(xiàn)象嚴重：23.2%為30天內(nèi)確診；11%確診需要1年2、腎、肺最常累計3、平均發(fā)病年齡56.1歲；發(fā)病率未統(tǒng)計，日本發(fā)病率為22.6/百萬4、平均生存期為5個月，82%于1年內(nèi)死亡，2年內(nèi)死亡率90%,AAV的臨床特點,1、中老年為主2、非特異性表現(xiàn)：發(fā)燒、乏力、體重下降3、多臟器受累4、實驗室檢查：ANCA,肺

3、部受累表現(xiàn)：咳嗽、咯血、呼吸困難（50%肺出血）胸片表現(xiàn)：陰影、結(jié)節(jié)、空洞；彌漫性肺泡毛細血管炎腎臟受累表現(xiàn)：血尿、蛋白尿光鏡表現(xiàn)：襻壞死，新月體形成，病變不平行耳鼻喉受累表現(xiàn)：耳：中耳炎、耳鳴、聽力下降鼻：鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大，鼻中隔穿孔及鞍鼻咽喉：聲門下狹窄,其他系統(tǒng)受累表現(xiàn),外周神經(jīng)系統(tǒng)：多發(fā)性單神經(jīng)炎；感覺過敏、感覺遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚：皮疹、潰瘍、壞疽、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑消化道：約2/3受累；食道炎、潰瘍

4、、出血前列腺炎，睪丸炎,如何診斷ANCA相關(guān)血管炎,臨床表現(xiàn)：非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降多臟器受累病理學(xué)診斷：金標準,關(guān)于AAV的初步發(fā)現(xiàn),關(guān)于AVV的初步發(fā)現(xiàn),慢性鼻-鼻竇炎作為首發(fā)表現(xiàn)的占93%慢性鼻-鼻竇炎患病到確診AVV的時間為5-13個月,平均6.5個月慢性鼻-鼻竇炎作為首發(fā)表現(xiàn)的臨床治愈率高,小結(jié),ANCA血管炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，以鼻竇炎為首發(fā)癥狀的AAV癥狀較輕，治愈率較高鼻竇組織活檢陽性率不高，約55%