血液系統(tǒng)檢查

1、血 液 系 統(tǒng) 檢 查,蚌埠醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院血液科楊 艷 麗,血液一般檢查（血常規(guī)檢查),RBC計(jì)數(shù) Hb測(cè)定 WBC計(jì)數(shù)及分類,,血常規(guī),一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),【概述】 【參考值】 紅細(xì)胞數(shù) 血紅蛋白 成年男性 （4.0~5.5）×1012/L 120~16

2、0g/L 成年女性 （3.5~5.0）×1012/L 110~150g/L 新生兒 （6.0~7.0）×1012/L 170~200g/L,【臨床意義】 （一）RBC及Hb增多 1、相對(duì)性增多：各種原因致血液濃縮,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),（一）RBC及Hb增多 2、絕對(duì)性增多： （1）繼發(fā)性RBC增多癥：非造血系統(tǒng)疾病

3、所致。 主要是Epo增多。 1〕Epo代償性增多:缺氧。 2〕Epo非代償性增多:與某些腫瘤或腎臟疾患有 關(guān)。 （2）原發(fā)性RBC增多癥：真紅。,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),（ 二） RBC和Hb減少 即貧血 貧血分度：

4、 臨床上還根據(jù)血紅 蛋白 減低的程度將 貧血分為四級(jí)： 輕度：HB<低限至90g/L； 中度：60~90g/L； 重度：30~60g/L； 極度：<30g/L。,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),（ 二） RBC和Hb減少 即貧血 1、生理性減少 2、病理性減少

5、 按病因和發(fā)病機(jī)制可將貧血分為三大類,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),（三）紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 正常紅細(xì)胞形態(tài)：正常紅細(xì)胞呈雙凹圓盤 形，在血涂片中見到為圓 形，大小較一致，直 徑6~9μm，平均7.5μm。中央呈淡染區(qū)，大小 約相當(dāng)于細(xì)胞直徑的1/3~2/5左右。

6、 1、大小異常 （1）小紅細(xì)胞 （2）大紅細(xì)胞 （3）巨紅細(xì)胞 （4）紅細(xì)胞大小不均,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),正常紅細(xì)胞,巨紅細(xì)胞,紅細(xì)胞大小不均,小紅細(xì)胞,大紅細(xì)胞,（三）紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 2、形態(tài)異常

7、 （1）球形細(xì)胞 （2）橢圓形細(xì)胞 （3）口形細(xì)胞 （4）靶形細(xì)胞 （5）鐮形細(xì)胞 （6）淚滴形細(xì)胞 （7

8、）棘細(xì)胞 （8）裂細(xì)胞 （9）紅細(xì)胞緡錢狀形成,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),球形紅細(xì)胞,橢圓形紅細(xì)胞,靶形紅細(xì)胞,鐮形紅細(xì)胞,淚滴形紅細(xì)胞,棘形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞形態(tài)不整,紅細(xì)胞緡錢狀形成,一、 RBC計(jì)數(shù)和Hb的檢驗(yàn),,4、結(jié)構(gòu)的異常 （1）嗜堿性點(diǎn)彩 （2）Howell-Jolly小體 （3）C

9、abot環(huán) （4）有核紅細(xì)胞,（三）紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變,,3、染色反應(yīng)的異常 （1）低色素性 （2）高色素性 （3）嗜多色性,正色素性紅細(xì)胞,低色素性紅細(xì)胞,高色素性紅細(xì)胞,嗜堿性點(diǎn)彩,,Cabot環(huán),,Howell-Jolly小體,有核紅細(xì)胞,【概述】【參考值】 成人 （4~10）×109/L

10、新生兒 （15~20）×109/L 【臨床意義】（一）中性粒細(xì)胞（neutrophil,N）： 占50~70%,,二、WBC計(jì)數(shù)和WB C分類計(jì)數(shù),五種白細(xì)胞的形態(tài)特征,中性分葉核粒細(xì)胞,中性桿狀核粒細(xì)胞,嗜堿性粒細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞,單核細(xì)胞,大、小淋巴細(xì)胞,（一）中性粒細(xì)胞,1、中性粒細(xì)胞增多 （1）生理性增多：

11、 （2）病理性增多： ① 反應(yīng)性增多可見于：1）急性感染或炎癥 2）廣泛的組織損傷或壞死 3）急性溶血

12、 4）急性失血 5）急性中毒 6）惡性腫瘤

13、 7）其他,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),1、中性粒細(xì)胞增多 （2）病理性增多： ②異常增生性增多見于： 1）粒細(xì)胞白血病 2）骨髓增殖性疾病 2、

14、中性粒減少 （1）感染性疾病 （2）血液系統(tǒng)疾病 （3）物理、化學(xué)因素 （4）單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能亢進(jìn) （5）其他,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（一）中性粒細(xì)胞,,3、中性粒細(xì)胞的核象變化,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（一）中性粒細(xì)胞,（1）中性粒細(xì)胞核左移： ①定義： a、桿狀核

15、粒細(xì)胞增多＞5% b、或出現(xiàn)桿狀核以前更幼稚階段的粒細(xì)胞； c、正常時(shí)外周血中中性粒細(xì)胞的分葉以3葉居多，桿狀核與分葉核之間的正常比值為1:13。如比值增大，即 Schilling 指數(shù)＞1/13； ②分類： A、再生性核左移 B、退行

16、性核左移：如感染性休克。,3、中性粒細(xì)胞的核象變化 （2）中性粒細(xì)胞核右移： 如分葉核粒細(xì)胞分葉過多，分葉在5葉以上 的細(xì)胞超過3%時(shí)稱為核右移。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（一）中性粒細(xì)胞,4、中性粒細(xì)胞常見的形態(tài)異常 （1）中性粒細(xì)胞的中毒性改變 a、大小不均

17、 b 、中毒性顆粒 c、空泡形成 d、 核變性 （2）巨分葉核中性粒細(xì)胞 （3）棒狀小體 （4）球形包涵體 （5）其他異常粒細(xì)胞,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（一）中性粒細(xì)胞,胞體大小不均,胞漿中毒性顆粒,空泡形成,球

18、形包涵體（Döhle體）,核變性（固縮、溶解、碎裂）,巨多分葉中性粒細(xì)胞,棒狀小體（Auer小體）,Pelger-Huët畸形,Chédiak-Higashi畸形,Alder-Reilly畸形,May-Hegglin畸形,1、嗜酸性粒細(xì)胞增多 （1）變態(tài)反應(yīng)性疾病。 （2）寄生蟲?。河绕涫羌纳谀c道外組織的寄生

19、 蟲，以及寄生在腸道的鉤蟲感染 時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞增高更為顯著。 （3）皮膚病。 （4）血液?。喝缏粤＜?xì)胞白血病。 （5）某些惡性腫瘤：尤其是腫瘤轉(zhuǎn)移或有壞死灶的

20、 惡性腫瘤。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（二）嗜酸性粒細(xì)胞,1、嗜酸性粒細(xì)胞增多 （6）某些傳染?。簜魅静「腥酒跁r(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞減 少，唯有猩紅熱的急性期時(shí)，嗜 酸性粒細(xì)胞可增高。

21、 （7）其他：風(fēng)濕性疾病、腦垂體前葉功能減低癥、 腎上腺皮質(zhì)功能減低癥。 （8）高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征。 2、嗜酸性粒細(xì)胞減少 其臨床意義較小。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（二）嗜酸性粒細(xì)胞,僅占白細(xì)胞分類中的0~1%。嗜堿性粒細(xì)胞

22、 增多見于慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化癥、 慢性溶血及脾切除后。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（三）嗜堿性粒細(xì)胞,1、淋巴細(xì)胞增多 嬰兒出生4~6天后淋巴細(xì)胞可達(dá)50%，至4~6歲 時(shí)，淋巴細(xì)胞比例逐漸減低，此為兒童期的淋巴細(xì) 胞生理性增多。病理性淋巴細(xì)胞增多見于： （1）感染性疾?。褐饕獮?/p>

23、病毒感染。 （2）腫瘤性疾?。杭毙院吐粤馨图?xì)胞白血病、淋 巴瘤。 （3）急性傳染病的恢復(fù)期。 （4）移植排斥反應(yīng)。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（四）淋巴細(xì)胞,2、淋巴細(xì)胞減少： 主要見于應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、免疫缺陷 性疾病、丙種球

24、蛋白缺乏癥等。 3、異形淋巴細(xì)胞：,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（四）淋巴細(xì)胞,,I型 泡沫型,II型 不規(guī)則型,III型 幼稚型,1、單核細(xì)胞增多 （1）某些感染：如瘧疾。 （2）血液?。喝鐔魏思?xì)胞白血病。 （3）急性傳染病或急性感染的恢復(fù)期。 2、單核細(xì)胞減少

25、 一般無重要臨床意義。,二、WBC計(jì)數(shù)和WBC分類計(jì)數(shù),（五）單核細(xì)胞,是指機(jī)體對(duì)某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)。周圍血中白細(xì)胞數(shù)大多明顯增高，并可有數(shù)量不等的幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。當(dāng)病因去除后，類白血病反應(yīng)也逐漸消失。引起類白血病的病因很多，以感染及惡性腫瘤最多見，其次還有急性中毒、外傷、休克、急性溶血或出血、大面積燒傷、過敏及電離輻射等。,附：類白血病反應(yīng),分型1、中性粒細(xì)胞型 此型最常見，其中

26、以急性化膿菌感染為最常見。2、嗜酸性粒細(xì)胞型 常見于寄生蟲病、過敏性疾病。3、淋巴細(xì)胞型 常見于某些病毒性感染，如傳染性單核細(xì)胞增多癥。4、單核細(xì)胞型 見于粟粒性結(jié)核、感染性心內(nèi)膜炎。,附：類白血病反應(yīng),【原理】 網(wǎng)織紅細(xì)胞（reticulocyte）是晚幼紅細(xì)胞到成熟紅細(xì)胞之間尚未完全成熟的紅細(xì)胞，胞質(zhì)中尚殘存多少不等的核糖核酸等嗜堿性物質(zhì)。由骨髓進(jìn)入血液后，約經(jīng)2

27、4~48小時(shí)殘存的嗜堿性物質(zhì)才完全消失，成為成熟紅細(xì)胞。用煌焦油藍(lán)或新亞甲藍(lán)進(jìn)行活體染色，這些嗜堿性物質(zhì)即被凝聚沉淀并著色，在胞質(zhì)中呈現(xiàn)藍(lán)色細(xì)顆粒狀，顆粒間又有細(xì)絲狀聯(lián)綴而構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故稱網(wǎng)織紅細(xì)胞。,三、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),【參考值】 百分?jǐn)?shù)：成人0.005~0.015 （0.5%~1.5%，平均1%） 絕對(duì)值 ：(24~84）×109/L,三、網(wǎng)織紅

28、細(xì)胞計(jì)數(shù),,網(wǎng)織紅細(xì)胞,【臨床意義】1、反應(yīng)骨髓的造血功能 網(wǎng)織紅細(xì)胞的增減可反映骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生的 情況，故也間接地反映骨髓的造血功能。 （1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：表示骨髓紅細(xì)胞系增生旺盛。 （2）網(wǎng)織紅細(xì)胞減少：表示骨髓造血功能減低。2、作為貧血治療的療效判斷和治療性試驗(yàn)的觀察指標(biāo)。3、作為病情觀察的指標(biāo)。,三、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),紅細(xì)胞

29、沉降率（ESR）是指紅細(xì)胞在一定條 件下沉降的速率?！緟⒖贾怠?成年男性0~15mm/1小時(shí)末 成年女性0~20mm/1小時(shí)末,四、紅細(xì)胞沉降率測(cè)定,【原理】 紅細(xì)胞沉降的速率受兩種相反方向力量的相互作用，即紅細(xì)胞的下沉力與血漿的阻遏力。正常情況下，因紅細(xì)胞膜表面的唾液酸帶有負(fù)電荷，紅細(xì)胞互相排斥使細(xì)胞間距離約為25nm，彼此分散懸浮于血漿中，下沉受到的阻力較

30、大，故沉降較慢。使紅細(xì)胞沉降加速的主要原因是紅細(xì)胞聚集，而影響紅細(xì)胞聚集的因素則存在于血漿中。,四、紅細(xì)胞沉降率測(cè)定,【臨床意義】 （一）生理性變化 新生兒血沉較慢，婦女月經(jīng)期、妊娠3個(gè)月以 后、老年人血沉加快，高原地區(qū)居民血沉低于 平原地區(qū)。 （二）病理性變化 1、炎癥性疾?。?

31、 ①急性細(xì)菌性炎癥時(shí)，血中急性時(shí)相反應(yīng) 物質(zhì)迅速增多。 ②風(fēng)濕熱為變態(tài)反應(yīng)性結(jié)締組織炎癥。血中纖維蛋 白原及球蛋白含量增加，故臨床上常用血沉率作 為觀察風(fēng)濕熱及結(jié)核病有無活動(dòng)性的參考指標(biāo)。,四、紅細(xì)胞沉降率測(cè)

32、定,（二）病理性變化 2、組織損傷及壞死。 3、惡性腫瘤。 4、各種原因所致的高球蛋白血癥 如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥。 5、貧血 血沉的加快并不與紅細(xì)胞的減少成正比。 6、高膽固醇血癥。,四、紅細(xì)胞沉降率測(cè)定,【臨床意義】,（一）血細(xì)胞比容測(cè)定 【原理

33、】 血細(xì)胞比容又稱血細(xì)胞壓積，目前多用血細(xì)胞分析 儀僅用微量血通過電阻抗法即進(jìn)行測(cè)定。 【參考值】　　 微量法：男0.467±0.039L/L；女0.421±0.054L/L,五、血細(xì)胞比容測(cè)定和有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用,（一）血細(xì)胞比容測(cè)定 【臨床意義】 血細(xì)胞比容測(cè)定可反映紅細(xì)胞的增多或減少。 1、血細(xì)胞比容

34、增高 在各種原因所致的血液濃縮，使紅細(xì)胞相對(duì)性增多 時(shí)。 2、血細(xì)胞比容減低 見于各種貧血。,五、血細(xì)胞比容測(cè)定和有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用,1、平均紅細(xì)胞容積（MCV） MCV系指每個(gè)紅細(xì)胞的平均體 積，以飛升（fl）為單位。

35、 【參考值】 血細(xì)胞分析儀法：80~200fl,五、血細(xì)胞比容測(cè)定和有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用,（二）紅細(xì)胞平均值的計(jì)算,2、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH） MCH系指每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的 平均量，以皮克（pg）為單位。 【參考值】

36、 血細(xì)胞分析儀法：27~34pg。,五、血細(xì)胞比容測(cè)定和有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用,（二）紅細(xì)胞平均值的計(jì)算,3、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC） MCHC系指每升血液中平均所含血紅蛋白 濃度（克數(shù)），以g/L表示。 【參考值】 320~360g/L（32%~36%）。,五、血細(xì)胞比容測(cè)定和有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用,（二）紅細(xì)胞平均值的計(jì)算,一、紅細(xì)胞血

37、型系統(tǒng) 1、ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體 根據(jù)紅細(xì)胞表面是否具有A或B抗原，血清中 是否存在抗A或抗B抗體，ABO血型系統(tǒng)可分為四型。,第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),一、紅細(xì)胞血型系統(tǒng) 2、ABO血型的亞型 ABO血型系統(tǒng)中重要的亞型是A抗原亞型。 A亞型：A型

38、中主要的亞型有A1和A2。A1亞型的紅 細(xì)胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗體。A2亞 型的紅細(xì)胞上只有A抗原，其血清中除含抗B抗體外， 尚可有少量的抗A1抗體，故A1與A2兩亞型之間的輸血 可能引起輸血反應(yīng)。,第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),一、紅細(xì)胞血型系統(tǒng) 3、ABO血型鑒定和交叉配血試驗(yàn) （1）ABO血型鑒定：

39、 （2）交叉配血試驗(yàn)： 4、ABO血型系統(tǒng)的臨床意義 （1）在輸血上的意義： （2）新生兒同種免疫溶血病： （3）ABO血型與器官移植：,第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),二、Rh血型系統(tǒng),6種最常見的基因型，其中d基因不產(chǎn)生抗原，CE/ce基因是緊密連鎖基因共同遺傳，因此最為重要的是有無D基因，即紅細(xì)胞

40、表面有無表達(dá)D抗原，有則為Rh(D)陽性，反之為Rh(D)陰性。,1、Rh血型系統(tǒng)的抗原和抗體,第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),二、Rh血型系統(tǒng),Rh Neg Blood,Rh Pos Blood,2、Rh血型系統(tǒng)的鑒定,Rh抗體主要是不安全抗體，在Rh抗原中，抗原性最強(qiáng)、出現(xiàn)頻率高、臨床意義較大的是D抗原，故一般只作D抗原的鑒定，粗略地分為Rh陽性及陰性兩類。,（1）Rh血型系統(tǒng)所致的溶血性輸血反應(yīng)

41、 （2）新生兒Rh溶血病,第五節(jié) 血型鑒定與交叉配血試驗(yàn),二、Rh血型系統(tǒng),3、Rh血型系統(tǒng)的臨床意義,溶血性貧血是由于各種原因使紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，而骨髓的代償造血功能不足以補(bǔ)償其損耗時(shí)所發(fā)生的一類貧血。正常人骨髓具有的代償造血能力，當(dāng)溶血程度較輕，骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗時(shí)，可不出現(xiàn)貧血，稱為代償性溶血病。,第二節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,按病因和發(fā)病機(jī)制分類： 　 （一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的

42、溶血性貧血 　　　 大多是遺傳性的，如遺傳性球形細(xì)胞 增生癥，但也可有獲得性的紅細(xì)胞膜蛋白 結(jié)構(gòu)的缺陷，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白 尿(PNH)。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,一、溶血性貧血的分類,按病因和發(fā)病機(jī)制分類： （二）紅細(xì)胞外

43、來因素所致的溶血性貧血 　　 溶血可因免疫因素（如自身免疫、藥物 免疫、同種免疫等）、化學(xué)因素、物理和機(jī) 械因素、感染因素等作用于紅細(xì)胞而發(fā)生， 這一類溶血性貧血都屬于后天獲得性的。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,一、溶血性貧血的分

44、類,按溶血發(fā)生的主要部位分類：（一）血管內(nèi)溶血（二） 血管外源血。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,一、溶血性貧血的分類,（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 1、紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加的有關(guān)檢驗(yàn)　　 （1）紅細(xì)胞壽命測(cè)定：是確診溶血性貧血最直接而 確定的證據(jù)?！　?（2）紅細(xì)胞形態(tài)改變：某些溶血性貧血的血片中可

45、 見到紅細(xì)胞破裂的征象，?？蔀椴∫蛟\斷提供 重要的線索。　　 （3）血漿乳酸脫氫酶測(cè)定：LDH1、LDH2釋放入血， 使乳酸脫氫酶增高。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn)　 （

46、1）血漿游離血紅蛋白檢驗(yàn):　 【參考值】 <50mg/L（1~5mg/d1）　 【臨床意義】血管內(nèi)溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白明 顯增高。血管外溶血時(shí)血漿游離血

47、 紅蛋白正常。自身免疫性溶血性貧 血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度 增高。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 2、血漿中游離

48、血紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn) （2）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè):　 【參考值】0.7~1.5g/L（70~150mg/d1）　 【臨床意義】各種溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白均有減低，以 血管內(nèi)溶血減低為顯著。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 2、血漿中游離血

49、紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn) （3）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè):　 【正常結(jié)果】陰性　 【臨床意義】陽性結(jié)果表示為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血，此時(shí) 結(jié)合珠蛋白已消耗殆盡。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù)

50、 2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn) （4）血紅蛋白尿檢驗(yàn)： 血紅蛋白尿通常抵見于急性血管內(nèi)溶血發(fā)作后 的首1~2次尿中。肉眼觀察液呈櫻紅色，酸性尿時(shí)， 部分血紅蛋白被氧化成為高鐵血紅蛋白，使尿液呈 棕黑色。將尿液離心沉

51、淀后取上清液進(jìn)行隱血試驗(yàn) 呈陽性。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn) （5）含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）　 【原理】含鐵血黃素的鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液 中

52、作用，生成呈藍(lán)色的鐵氰化鐵，即普魯士藍(lán) 反應(yīng)。如尿液中脫落的腎小管上皮細(xì)胞中含有 含鐵血黃素，用尿沉渣進(jìn)行此反應(yīng)，然后在顯 微鏡下觀察尿沉渣中有呈深黃色物質(zhì)即為陽 性?！?

53、 【正常結(jié)果】陰性,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關(guān)檢驗(yàn) （5）含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)） 【臨床意義】慢性血管內(nèi)溶血可呈現(xiàn)陽性，并持續(xù) 數(shù)周。常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。在溶血初期，

54、 腎小管上皮細(xì)胞尚未充分將再吸收的血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楹?鐵血黃素，以及含有含鐵血黃素的上皮細(xì)胞尚未衰老脫 落，因此本試驗(yàn)暫可呈陰性。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（一）顯示紅細(xì)胞破壞增加的依據(jù) 3、膽紅素代謝異常的表現(xiàn)　 （1）血清非結(jié)合膽紅素增高?！?

55、 （2）尿中尿膽原排泄量增高，尿膽紅素陰性。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),（二）顯示紅細(xì)胞代償增生的依據(jù)　　 1、外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多?！　?2、外周血涂片中見到提示骨髓中紅細(xì)胞系增生旺 盛的紅細(xì)胞形態(tài)改變，如紅細(xì)胞大小不均、出 現(xiàn)嗜多色性紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞

56、 等?！　?3、增生性貧血骨髓象。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,二、溶血性貧血確診的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）紅細(xì)胞滲透脆性　　 【原理】是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉 溶血的抵抗力。這種抵抗力即為紅細(xì)胞的滲透脆性， 它與紅細(xì)胞膜面積與紅細(xì)胞容積的比值有關(guān)

57、。如紅 細(xì)胞膜面積減少，使面積與容積的比值減少，紅細(xì) 胞厚度增加，逐漸趨向變?yōu)榍蛐?，則對(duì)低滲氯化鈉 溶血的抵抗力也減少，易于溶血，稱為滲透脆性增 高。反之，抵抗力增強(qiáng)者稱為滲透脆性減低。,（一）紅細(xì)胞滲透脆性 【參考值】 開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4

58、.6g/L）NaCl溶液　　 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCl溶液　　 【臨床意義】　　 1、脆性增高 主要見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。溫抗體 型自身免疫性溶血性，遺傳性橢圓形細(xì)胞 增多癥。　　

59、 2、脆性減低 常見于海洋性貧血，也可見于缺鐵性貧血,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【原理】先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血 （congenital nonspherocytic hemolytic anemia）病人， 由于紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量

60、 ATP，以維持紅細(xì)胞內(nèi)的鈉泵作用。將病人紅細(xì)胞，無 菌條件下在自身血漿中溫育48小時(shí)，經(jīng)孵育的紅細(xì)胞不 能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖供作能量來源，使ATP儲(chǔ)備減 少，鈉泵作用減弱，導(dǎo)致溶血增強(qiáng)。在孵育過程中，分 別加入葡萄糖和ATP作為糾正物，并以氯化鈉溶液為對(duì) 照，觀察溶血

61、是否能被糾正，可用作遺傳性球形細(xì)胞增 多癥和先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血的鑒別診斷。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【參考值】 正常人紅細(xì)胞經(jīng)孵育48小時(shí)后，僅輕 微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖和加ATP

62、 孵育，溶血明顯糾正，溶血度均<1%。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【臨床意義】遺傳性球形細(xì)胞增多癥時(shí)，紅細(xì)胞經(jīng)孵育后溶血明顯增強(qiáng)。但因其紅細(xì)胞并無酶的缺陷。故加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明顯糾正。Ⅰ型先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥）時(shí)自身溶血加重，但

63、加葡萄糖和ATP均可使溶血部分糾正；Ⅱ型先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（丙酮酸激酶缺陷癥）自身溶血明顯增強(qiáng)，因酶缺乏不能酵解葡萄糖以產(chǎn)生ATP，故加入葡萄糖孵育，溶血不能得到糾正，只有加入ATP才能糾正。,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（三）酸溶血試驗(yàn) 【原理】酸溶血試驗(yàn)又稱Ham試驗(yàn)或酸化血清 溶血試驗(yàn)。正常人紅細(xì)胞于自身血清中，在弱酸性

64、 （pH6.6~6.8）條件下，經(jīng)37℃孵育1小時(shí)后不發(fā)生溶 血現(xiàn)象。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）病人的 紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，加入用稀鹽酸酸化的血清中 （內(nèi)含補(bǔ)體及備解素），經(jīng)孵育后可呈現(xiàn)溶血現(xiàn) 象。如血清先經(jīng)滅活（補(bǔ)體被破壞），就不出現(xiàn)溶血。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（三

65、）酸溶血試驗(yàn) 【臨床意義】正常人本試驗(yàn)結(jié)果呈陰性。但對(duì) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿具有特異性，本試驗(yàn)常為 陽性，假陽性少，故可作為此病的診斷依據(jù)。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（四）蔗糖水溶血試驗(yàn) 【原理】蔗糖水溶血試驗(yàn)的原理與酸溶

66、 血試驗(yàn)相似，也屬于檢測(cè)補(bǔ)體敏感型紅細(xì)胞 的一種試驗(yàn)。蔗糖溶液離子強(qiáng)度低，經(jīng)溫孵 育后可加強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞的結(jié)合，使對(duì)補(bǔ)體 敏感的紅細(xì)胞膜上形成小孔，遂使蔗糖進(jìn)入 紅細(xì)胞而導(dǎo)致溶血。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（四）蔗糖水溶血試驗(yàn) 【臨床意義】正常

67、人本試驗(yàn)結(jié)果陰性。陣發(fā)性 睡眠性血紅蛋白尿時(shí)常呈陽性反應(yīng)。本試驗(yàn)較酸溶 血試驗(yàn)為敏感，但特異性不強(qiáng)。故本試驗(yàn)被用作 PNH診斷的篩選試驗(yàn)，如呈陽性再做酸溶血試驗(yàn) 以進(jìn)行確診。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（五）抗人球蛋白試驗(yàn) 【原理】抗人球蛋白試驗(yàn)，又稱Coom

68、bs試驗(yàn)，是檢查溫反應(yīng)性抗體（不完全抗體）敏感的方法，是診斷自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的重要試驗(yàn)。在AIHA病人的血清中，常含有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，且多已與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，使之成為致敏紅細(xì)胞。由于此種不完全抗體是7S IgG，分子長度均短于25nm，故致敏紅細(xì)胞在鹽水介質(zhì)中并不出現(xiàn)凝集。但在致敏紅細(xì)胞的鹽水懸液中，加入用人血清球蛋白免疫家兔所獲得的抗人球蛋白血清，抗人球蛋白抗體通過與紅細(xì)胞表面的不完全抗體相結(jié)合

69、，將已致敏的紅細(xì)胞相互聯(lián)接起來而出現(xiàn)肉眼可見的凝集現(xiàn)象，此即抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性，用以證實(shí)病人紅細(xì)胞表面有不完全抗體存在。,第六節(jié) 溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,三、溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查,（五）抗人球蛋白試驗(yàn) 【原理】間接試驗(yàn)是檢查病人血清中有無游 離的不完全抗體。先用Rh0（D）陽性O(shè)型的正常 人紅細(xì)胞與病人的血清在37℃條件下致敏處理，如