血栓與出血性疾病診斷的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)項(xiàng)目及臨床意義

1、血栓與出血性疾病診斷的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)項(xiàng)目及臨床意義,,目錄,凝血四項(xiàng)、D二聚體及其臨床意義,2,,,血小板增多減少性疾病的危害,3,,,,抗栓與溶栓治療的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè),4,,,,5,,,,出血和血栓的基本理論,6,,,,,1,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,DIC病理生理過(guò)程,一、血管壁的止血功能1.血管壁的結(jié)構(gòu) 參與止血作用的血管主要有小動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管和微循環(huán)血管2.血管壁的調(diào)控3.血管壁的止血功能1）收縮反應(yīng)

2、 兒茶酚胺、血管緊張素、TXA2、5-HT和ET2）血小板的激活 小血管損傷后，內(nèi)皮下組分暴露，致使血小板粘附、聚集和釋放，在損傷局部形成血小板凝塊3）凝血系統(tǒng)激活 內(nèi)、外凝血系統(tǒng)啟動(dòng)，損傷局部形成纖維蛋白凝血塊4）局部血黏度增高5）抗纖溶作用,出血和血栓的基礎(chǔ)理論1,出血和血栓的基礎(chǔ)理論,二、血小板的止血功能1.粘附功能 主要參與因素有膠原、vWF、GPIb/IX復(fù)合物等2.

3、聚集功能 指血小板與血小板之間相互粘附形成血小板團(tuán)的功能。參與的主要因素有誘導(dǎo)劑、GPIIb/IIIa復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca2+。 誘導(dǎo)劑主要有ADP、膠原、凝血酶、腎上腺素、AA等。#AA代謝產(chǎn)物: 血小板上為 TXB2 促進(jìn)血小板聚集和擴(kuò)張血管 （阿司匹林） 血管內(nèi)皮為上6-酮-PGF1a 抑制血小板聚集和擴(kuò)張血管3.釋放反應(yīng) 在誘導(dǎo)劑作用下，血小板儲(chǔ)存顆粒中的

4、內(nèi)容物通過(guò)OCS釋放到血小板外的過(guò)程稱(chēng)為釋放反應(yīng)。4.促凝功能 血小板第三因子(PF3)為凝血因子IXa、VIIIa、Va的活化提供磷脂催化表面。5.血塊收縮功能 6.維護(hù)血管內(nèi)皮完整性 血小板能填充受損血管內(nèi)皮細(xì)胞脫落所造成的的空隙，參與血管內(nèi)皮細(xì)胞的再生和修復(fù)，故能增強(qiáng)血管壁抗力，減低血管壁的通透性和脆性,三、血液凝固機(jī)制凝血因子目前包括十四個(gè)，除FIII存在于全身的組織中，其余均存在于血漿中，按理化性質(zhì)分為四組：

5、1.依賴(lài)維生素的凝血因子 包括 FII、FVII、FIX、FX，其共同特點(diǎn)是各自分子結(jié)構(gòu)的氨基酸末端都有數(shù)量不等的r-羧基谷氨酸殘基，在肝臟中合中必須依賴(lài)維生素K。2.接觸凝血因子 包括FXII、FXI、激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）3.對(duì)凝血酶敏感的凝血因子 包括 FI、FV、FVIII、FXIII。4.其他因子 包括 FIII、FIV,出血和血栓的基礎(chǔ)理論,,出血和血栓的基礎(chǔ)理論,出血

6、和血栓的基礎(chǔ)理論,四、抗血液凝固系統(tǒng)1.抗凝血酶III 抗凝作用占生理抗凝作用的70%-80%，是肝素依賴(lài)的絲氨酸蛋白酶（如凝血酶、FXa、FXII、FXI、FIX）抑制物。2.蛋白C系統(tǒng): 包括蛋白C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）及活化蛋白C抑制物 五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)1.組織型纖溶酶原激活物2.尿激酶型纖溶酶原激活物3.纖溶酶,,,凝血四項(xiàng)、D二聚體及其臨床意義,2,正常參考值：11-14秒 超過(guò)正常3s為

7、異常PT延長(zhǎng)：1）見(jiàn)于外源性因子Ⅱ Ⅴ Ⅶ Ⅹ缺乏癥和纖維蛋白原減低 2）肝臟疾病 3）維生素K缺乏癥：膽石癥、膽道腫瘤、慢性腸炎、偏食等 4）血液循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加如肝素、FDP等。PT縮短：口服避孕藥、高凝狀態(tài)和血栓性疾病等同時(shí)報(bào)告國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR） 正常參考值：0.8-1.5。定義：病人與正常對(duì)照PT之比的ISI 次方（IS

8、I：國(guó)際敏感度指數(shù)）世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定相應(yīng)手術(shù)應(yīng)用雙香豆素類(lèi)等口服抗凝劑時(shí)INR的允許范圍。一般PT值在參考值的2倍左右 INR以2.0-3.0為宜。,凝血酶原時(shí)間（PT）,正常參考值：24-36秒。 1、 延長(zhǎng)：(1) 內(nèi)源性因子Ⅷ Ⅸ 和Ⅺ血漿水平減低,如血友病甲 乙.（糾正試驗(yàn)）(2) 監(jiān)測(cè)肝素用量，一般以1.5-3.0倍為宜(3) 血管性血友病:由于vWF缺陷導(dǎo)致VIII不穩(wěn)定(4) 血循環(huán)中有抗凝物

9、質(zhì)增多：如抗因子Ⅷ或Ⅸ抗體,SLE等.(5) 由于患者纖容亢進(jìn) 如繼、原發(fā)性纖溶以及血循環(huán)中有纖維蛋白(原)降解物(FDP)2 縮短：（1）高凝狀態(tài)（2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不穩(wěn)定性心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成、妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等。,活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT),超過(guò)正常對(duì)照三秒為延長(zhǎng)，是反映的體內(nèi)抗凝物質(zhì)，所以它的延長(zhǎng)說(shuō)明纖溶亢進(jìn)，測(cè)定的是加入標(biāo)準(zhǔn)化凝血酶后纖維蛋白的形成時(shí)

10、間，所以在低（無(wú)）纖維蛋白原癥，DIC以及類(lèi)肝素物質(zhì)存在（如肝素治療，SLE和肝臟疾病等）時(shí)出現(xiàn)延長(zhǎng)。TT縮短無(wú)臨床意義。,凝血酶時(shí)間（TT）,正常參考值：2— 4g/L1.減少:(<1.5g/l) 見(jiàn)于DIC和原發(fā)性纖溶癥.重癥肝炎和肝硬化.也見(jiàn)于蛇毒治療(如抗栓酶.去纖酶)和溶栓治療(UK.T-PA)故是它們的監(jiān)測(cè)指標(biāo).2. 增高常見(jiàn)于下列疾病:(1) 感染: 毒血癥、肺炎、輕型肝炎、肺結(jié)核及長(zhǎng)期的局部炎癥(2)

11、 無(wú)菌炎癥：腎病綜合癥、風(fēng)濕、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性腫瘤等(3) 其它：如外科手術(shù)、放射治療、經(jīng)期及妊娠期可見(jiàn)輕度增高3．遺傳性低纖維蛋白原血癥,纖維蛋白原（FIB),,1,正常參考值：<0.5mg/L在DIC時(shí)為增高，是DIC的重要診斷依據(jù)。高凝或血栓性疾病時(shí)也升高，繼發(fā)性纖溶升高，原發(fā)性纖溶時(shí)不升高。#纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增高主要見(jiàn)于原發(fā)性纖溶癥 惡性腫瘤、急性早幼粒細(xì)胞白血病、肺栓塞、肝臟疾病、治療等。,

12、D二聚體（D-D）,血栓及出血是血小板增多癥患者最主要的并發(fā)癥，并嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和長(zhǎng)期生存。 極少數(shù)原發(fā)性血小板增多癥患者疾病轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或白血病。,血小板增多性疾病的危害,,血小板增多減少性疾病的危害3,1、心肌滲血　　血小板減少會(huì)導(dǎo)致心律失常、心跳驟停或者腦出血，當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)還會(huì)有昏迷或死亡等情況，其中部分患者還會(huì)過(guò)早老化、黑色素沉著、各臟腑功能低下而早衰的現(xiàn)象。　　2、臟器官出血　　血小板減少若不及時(shí)治療就會(huì)導(dǎo)致胃

13、腸道大量出血和中樞神經(jīng)內(nèi)出血可危及生命;若長(zhǎng)期不愈就會(huì)引起粘膜滲血致便血、尿血、嘔血等，甚至心臟粘膜出血或心跳驟停等情況?！　?、損害皮膚 血小板減少疾病不僅會(huì)導(dǎo)致人們皮下出血，當(dāng)血小板低于5萬(wàn)以下的就人們就會(huì)有生命危險(xiǎn)?！　?、容易感染　　由于一些急性型血小板減少患者大多數(shù)都是10歲以下的兒童，此時(shí)家長(zhǎng)護(hù)理不到位患者就會(huì)出現(xiàn)呼吸道感染、消化道以及泌尿道感染等情況，而治療不及時(shí)的患者還會(huì)出現(xiàn)眼結(jié)膜下出血的癥狀，病情非常嚴(yán)

14、重的情況下就會(huì)危及到人們的生命。,血小板減少性疾病的危害,,3,,抗栓與溶栓治療的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)4,1.抗凝治療檢測(cè)1）肝素 拮抗劑：魚(yú)精蛋白 APTT（1.5-2.5倍最佳）為監(jiān)測(cè)首選指標(biāo) 2）低分子肝素：通過(guò)抗凝血酶間接抑制IIa和Xa因子3）維生素K拮抗劑：如華法林 PT為監(jiān)測(cè)首選一般PT值在參考值的2倍左右 INR以2.0-3.0為宜。2.抗血小板治療檢測(cè)1）阿司匹林：抑制血小板內(nèi)環(huán)化酶從而抑制TXA2的生成

15、2）噻氯吡啶3.溶栓治療檢測(cè)溶栓藥物尿激酶、鏈激酶、組織型纖溶酶原激活劑等，可使機(jī)體處于高纖溶狀態(tài)。當(dāng)Fg為1.2-1.5g/L，TT在1.2-1.5倍，F(xiàn)DP在0.3-0.4g/l最合適，,血友病分型是哪些凝血因子缺乏,,血友病分型是哪些凝血因子缺乏5,血友病指由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。,1.血友病A（血友病甲），即凝血因子Ⅷ缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺

16、傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)。3.血友病C（血友病丙），即因子X(jué)Ia缺乏癥，又稱(chēng)PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見(jiàn)的血友病。,,彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是指由多種病因引起的病理生理過(guò)程的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。其特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病理性