肺部少見病的臨床與病理講稿

1、肺部少見病的診斷與治療,肺部少見病,種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現(xiàn)間質性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，氣道疾病，寄生蟲，特殊感染，少見腫瘤等。重點介紹：韋格氏肉芽腫，肺泡蛋白沉著癥，氣道骨化癥，復發(fā)性多軟骨炎，肺泡微石癥等。,韋格氏肉芽腫（Wegener’s Granulomatosis),一種 病因不明的綜合癥，具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現(xiàn)，病理特征呈壞死性血管炎?？煞譃榫窒扌秃腿硇?。

2、,發(fā)病機制,自身免疫性疾病抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）T細胞浸潤，IgG，IgM沉積,病理特點,肉芽腫伴壞死性血管炎,肺wegener肉芽腫,臨床特點,中年人（30—40歲），男:女 1.5:1上呼吸道癥狀：常見，鼻塞，流涕，咽痛，聲嘶，鼻竇炎，中耳炎等肺部表現(xiàn)：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，氣促等，肺部浸潤影。腎臟：腎炎的表現(xiàn)。全身癥狀：發(fā)熱，疲乏等。全身其它系統(tǒng)：皮膚丘疹，結節(jié)；眼結膜炎，鞏膜炎；心臟，神經中樞，關節(jié)炎

3、等,實驗室檢查,常規(guī)：RBC?，WBC ?，ESR ?，尿蛋白+ ，血尿，管型等抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）+IgA ?，CRP +胸部X線：多發(fā)性結節(jié)影，浸潤影，多樣性，多變性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障礙，彌散功能?,診斷,典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道癥狀，腎損害等X光表現(xiàn)和實驗室結果病理改變鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，過敏性血管炎性肉芽腫，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結核，鼻竇炎等（提高認識是減少漏診的關鍵）

4、,治療,激素+環(huán)磷酰胺激素：2mg/Kg/天，環(huán)磷酰胺:（1）小劑量口服法： 2mg/Kg/天×1-3個月，有效后漸減量，總療程1年左右。（2）靜脈用藥法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3個月后改為每2-4周1次，漸過渡到口服維持其它：百炎凈,氣道骨化病(骨形成性氣管病)（ Tracheobronchopathia osteochondroplastica）,罕見，病因不明氣道骨，

5、軟骨化生凸出管腔為特征不斷出現(xiàn)骨化,臨床特征,發(fā)病年齡：平均60歲（本所病例40—50歲）常見癥狀：咳嗽（66%），咯血（60%），氣促（53%），喘息（30%），無癥狀（13%），并發(fā)癥表現(xiàn)（感染，COPD，支擴，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等）,輔助檢查,胸片：多數(shù)無異常氣管斷層：珠狀鈣化性凸出（4/12，CT陽性率高）氣管鏡：卵石樣改變，充血，膿性分泌物，活檢為骨性肺功能：阻塞性（輕度）實驗室檢查：無診斷意義,診斷依據(jù),CT或

6、氣管斷層：結節(jié)狀凸出的鈣化（鑒別診斷：軟骨炎－軟骨腫脹伴多發(fā)性鈣化；淀粉樣變－結節(jié)深部鈣化；氣道內結石－與淋巴結相關的鈣化）支氣管鏡病理,治療,合并癥的治療：感染等局部治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取,復發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（Relapsing Polychondritis）,一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關節(jié)等多處軟骨的結締組織疾病，與自身免疫有關?？管浌强贵w與SLE，RA等疾病混合存在,常見受類部位,耳廓（88%）鼻（

7、82%）喉和氣管（70%）肋軟骨（47%）其它（內耳，關節(jié)等）,病理改變,局部充血腫脹，肉芽增生中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細胞減少，纖維組織代替軟骨,臨床表現(xiàn),與受類部位有關，早期無癥狀呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導致氣道嚴重阻塞體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關節(jié)軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強等,檢查,非特異性：ES

8、R?，CRP+，IgA ?，磷酸酶?等自身免疫性指標：多數(shù)正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物,,,,,,,典型胸內型上氣道阻塞,流速,容量,,,,,,,,,,典型胸外型上氣道阻塞,流速,容量,,,,診斷,臨床表現(xiàn)氣管鏡改變CT或氣管斷層改變病理,治療,激素： 1mg/Kg/天，環(huán)磷酰胺。氨苯砜：從25mg/天?100mg/天×3-6月環(huán)胞

9、素A：硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天支架,肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis),一種以無形的不可溶性富磷脂蛋白質沉積在肺泡和細支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機制未明，可能與Ⅱ型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關。部分病例繼發(fā)于其它疾?。ㄎ危腥镜龋?病理,大體：肺實變，灰黃色，切面有黃色的液體鏡下：肺泡及細支氣管充滿無形態(tài)的富磷脂蛋白質，H-E染色呈紅色，過碘酸雪夫（PAS

10、）染色陽性。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染電鏡： Ⅱ型肺泡上皮層狀體。,臨床表現(xiàn),活動性氣促，咳嗽，咯痰。全身癥狀輕微可繼發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）,影像學改變,雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征,輔助檢查,常規(guī)和生化：LDH2同功酶? ，球蛋白?痰：PAS染色陽性物肺功能：PaO2?，DLco ? ，限制性通氣功能障礙BA

11、L：混濁乳狀物，PAS染色陽性，蛋白含量高,診斷,臨床表現(xiàn)影響學BAL和肺活檢,治療,全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等,肺泡微石癥(Pulmonary Alveolar Microlithiasis,肺內形成以鈣為主要成分的小結石的罕見而獨特的彌漫性肺疾病,特點,病因未明，病變只限于肺，全身骨代謝正常X光：雙肺彌漫性粟粒性鈣化影，以下肺為著病理：肺泡內同心圓狀小結石,癥狀體征不明顯，后期導致氣促、缺氧、肺心病等

12、1/2有家族史（女性）與職業(yè)無關肺功能：正常?限制性損害實驗室：無異常發(fā)展緩慢,病理特點,微小結石位于肺泡腔，結石大小0.01-2.8mm，洋蔥皮樣結構。可伴有間質纖維化。,診斷,臨床特點實驗室檢查：無異常X光影像學肺功能: 正常/輕度限制, DLco?同位素骨掃描痰液/灌洗液: 沙粒肺活檢排除：粟粒性肺結核、真菌感染、塵肺、肺含鐵血黃素沉著癥等,肺泡微石癥（T99骨掃描）,治療,無特殊治療對癥處理全肺灌

13、洗,總結,肺部少見病種類繁多，臨床表現(xiàn)非特異性。提高診斷水平的關鍵：（1）提高認識（2）臨床與實驗室的配合,結節(jié)病,結核樣結節(jié)；無干酪樣壞死；抗酸染色（-）；需與增殖型結核鑒別。,肺特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥,原因不明，多見于青年人，有咯血及難治性貧血。肺泡腔及間質見大量含鐵血黃素及含鐵血黃素細胞，可伴有間質纖維化及肺泡上皮增生。應排除：Goodpasture綜合癥、結節(jié)性動脈周圍炎、紅斑性狼瘡、二尖瓣狹窄等。,淋巴瘤樣肉芽

14、腫病,肉芽腫背景；壞死；淋巴細胞、組織細胞、漿細胞等浸潤；血管炎；有惡變傾向；激素治療反應差，化療效果好。,肺淋巴管平滑肌瘤病,僅見于育齡婦女；廣泛肺淋巴管、血管平滑肌異常增生；平滑肌細胞雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）陽性。,幼年性黃色肉芽腫,多發(fā)于嬰兒和兒童；好發(fā)皮膚，肺較少見；雙肺結節(jié)狀陰影，進展慢；鏡下由大量組織細胞組成，其中可見巨細胞，細胞無明顯異型性；絕大多數(shù)青春期后消失。,惡性間皮瘤,發(fā)生部位主

15、要在胸膜；鏡下為雙向分化的惡性腫瘤，即上皮性和間葉性腫瘤混合；必須排除肺來源的腫瘤，特別是腺癌。,肺透明膜病,多發(fā)于早產兒；鏡下肺泡表面覆蓋透明膜。與ARDS病變相同。,AIDS的肺,Carinii肺囊蟲性肺炎，注意與肺泡蛋白沉著癥鑒別；間質性肺炎；Kaposi肉瘤常見。,纖維素,結節(jié)病,結節(jié)病,結節(jié)病,肺隱球菌病,腺癌,腺癌,特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥,肺隱球菌病,肺隱球菌病,肺深部真菌感染,肺深部真菌感染,結節(jié)病治療前,結節(jié)