病例討論靜脈內(nèi)平滑肌瘤

1、,,,疑難病例討論 1例子宮靜脈平滑肌瘤病的臨床思考,病例摘要,患者張某，女，42歲，因“查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1年”入院。婦科查體：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，子宮前位，增大如孕4個(gè)月大小，活動(dòng)好，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，雙附件區(qū)未捫及異常。（2016.05.23 ）婦科彩超：多發(fā)性子宮肌瘤，較大者大小約7.7×5.9cm。（平度市舊店鎮(zhèn)）；（2016.06.21 ）TCT：未見(jiàn)上皮內(nèi)瘤變及癌變。（青醫(yī)）。初步診斷：子

2、宮肌瘤,住院經(jīng)過(guò),入院后復(fù)查婦科彩超：子宮前位，明顯增大，形態(tài)欠規(guī)則，肌層回聲不均，后壁肌層可見(jiàn)數(shù)個(gè)略低回聲光團(tuán)，較大者大小約為7.9×7.5cm，邊界清晰，內(nèi)膜受壓，厚約0.6cm。宮內(nèi)見(jiàn)節(jié)育器回聲，位置受推壓。雙側(cè)附件區(qū)未見(jiàn)明顯異常回聲。,住院經(jīng)過(guò),入院后完善相關(guān)檢查，于2016年7月19日擬行子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：子宮不規(guī)則增大如孕4+月大小，質(zhì)軟，雙側(cè)附件未見(jiàn)明顯異常，右側(cè)附件區(qū)下方見(jiàn)肌瘤沿子宮血管呈分葉樣分布，打

3、開(kāi)后腹膜，暴露右側(cè)髂血管，見(jiàn)右側(cè)髂內(nèi)靜脈遠(yuǎn)端及右側(cè)子宮靜脈上下支均見(jiàn)直徑2cm肌瘤充盈，髂總靜脈未見(jiàn)瘤栓。,住院經(jīng)過(guò),,,住院經(jīng)過(guò),考慮為子宮靜脈平滑肌瘤病。向患者及家屬交代病情，建議改行子宮全切術(shù)＋雙側(cè)附件切除術(shù)＋肢體瘤栓靜脈切除術(shù)+下腔靜脈濾器置入術(shù)。術(shù)后切開(kāi)切除子宮靜脈見(jiàn)血管內(nèi)細(xì)小條狀腫瘤組織。,住院經(jīng)過(guò),術(shù)后病理診斷為子宮多發(fā)性平滑肌瘤及脈管內(nèi)平滑肌瘤病。,4倍,10×10倍,,,住院經(jīng)過(guò),術(shù)后行胸部+上腹部+下腹部

4、+盆腔強(qiáng)化CT，未發(fā)現(xiàn)異常影像。,病因,病理特點(diǎn),臨床表現(xiàn),患病人群主要為絕經(jīng)前女性，年齡可從21到80歲；疾病早期臨床表現(xiàn)不特異或者無(wú)癥狀，90％患者有盆腔包塊相關(guān)癥狀，如月經(jīng)過(guò)多，盆腔痛或者盆腔壓迫感;當(dāng)同時(shí)累及大血管和心臟時(shí), 往往僅表現(xiàn)出心臟癥狀。如右心衰，間歇性暈厥,呼吸困難, 胸悶,氣短, 下肢水腫, 腹脹等。,臨床思考1：術(shù)前診斷？,子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤于術(shù)前難以做出正確診斷，特別當(dāng)病變局限于子宮時(shí)，超聲難以診斷。IV

5、L為原發(fā)于子宮肌壁間靜脈內(nèi)的平滑肌瘤，超聲表現(xiàn)為子宮肌壁間多發(fā)小的中低回聲結(jié)節(jié)，回聲為“瀑布樣”，并在部分區(qū)域旱卷曲狀延伸表現(xiàn)，其彩色血流供應(yīng)呈條索狀分布。當(dāng)IVL浸潤(rùn)子宮旁血管內(nèi)時(shí)，其超聲表現(xiàn)為盆腔子宮旁組織不規(guī)則形混合回聲結(jié)構(gòu)，與子宮分界不清，大小不等，血供較豐富。但這需要超聲醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗(yàn)。當(dāng)IVL累及下腔靜脈和心臟時(shí)，超聲診斷較容易，必要時(shí)還可輔助CT及MRI影像學(xué)檢查。大多數(shù)病例于術(shù)中或術(shù)后病理檢查確診。,臨床思考2

6、：怎樣提高診斷率？,,子宮肌瘤剔除或子宮全切術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查宮旁組織， 尤其是子宮周圍的靜脈內(nèi)、闊韌帶， 發(fā)現(xiàn)異常增粗的靜脈及條索樣內(nèi)容物， 應(yīng)警惕靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。曾有子宮肌瘤剔除術(shù)或子宮切除史的患者，術(shù)后出現(xiàn)不明原因的心功能衰竭、下肢水腫、暈厥等癥狀，否認(rèn)既往心血管系統(tǒng)疾病史，要高度警惕靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，需及時(shí)行血管、心臟超聲、ＣＴ及 ＭＲＩ 輔助檢查，有助于發(fā)現(xiàn)位于下腔靜脈、心臟內(nèi)的病灶。,臨床思考3：手術(shù)方式的選擇？,,主要的治

7、療是手術(shù)切除病變，其預(yù)后取決于手術(shù)是否徹底。目前，已有研究證明IVL是激素依賴性腫瘤，卵巢的存在可增加其復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。所以，對(duì)于已生育患者，即使病變未超出子宮者，亦應(yīng)行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。對(duì)于病變超出子宮外，達(dá)宮旁闊韌帶、髂靜脈者，需行手術(shù)取出瘤栓。年輕或要求保留卵巢者，可保留病變較輕一側(cè)卵巢，但需盡量抽出肉眼可見(jiàn)瘤栓組織。應(yīng)先結(jié)扎瘤栓末端處的血管，以防術(shù)中瘤栓遷移和轉(zhuǎn)移。對(duì)于無(wú)法手術(shù)切凈的患者，建議行腫瘤向心端血管結(jié)扎，防止瘤

8、栓進(jìn)入下腔靜脈。,臨床思考3：手術(shù)方式的選擇？,,也有研究報(bào)道，由于患者年輕、強(qiáng)烈要求保留生育功能，僅行肌瘤剔除術(shù)，術(shù)后應(yīng)用GnRHα藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，以期控制 ２ 年后妊娠，在治療過(guò)程中隨訪至今未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象。病變超出子宮者，尤其病變已達(dá)下腔靜脈甚至右心者，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)極大，術(shù)中極有可能因大出血、瘤栓脫落栓塞等不確定因素導(dǎo)致患者死亡，需與患者及家屬充分告知風(fēng)險(xiǎn)并請(qǐng)多科室協(xié)助手術(shù)。,臨床思考4：術(shù)后補(bǔ)充治療？,,。 研究發(fā)現(xiàn)， 子宮靜

9、脈內(nèi)平滑肌瘤病組織中有雌激素受體存在， 認(rèn)為該病的發(fā)生和復(fù)發(fā)與雌激素有關(guān) 。 由于雌激素在腫瘤生長(zhǎng)中起著重要作用，為減少術(shù)后復(fù)發(fā)， 對(duì)切除子宮及雙附件的患者，術(shù)后不主張使用雌激素補(bǔ)充治療。,臨床思考5：術(shù)后隨訪？,,子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病復(fù)發(fā)的常見(jiàn)原因?yàn)槟[瘤殘留，切除腫物不徹底。 來(lái)源于微小的靜脈及保留的卵巢內(nèi)腫瘤，腫瘤細(xì)胞沿血管內(nèi)游走，復(fù)發(fā)時(shí)間為術(shù)后6個(gè)月~26年，故需終身隨診。 術(shù)后每 3~6個(gè)月檢查１ 次，做婦檢及 彩超檢查，定期