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1、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院放射科陳克敏,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,是一組遺傳性病變,表現(xiàn)為多個(gè)內(nèi)分泌腺同時(shí)或相繼發(fā)生腫瘤或增生,伴有功能亢進(jìn)和惡性病變。,,Department of Radiology,( multiple endocrine neoplasia, MEN ),多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN,Department of Radiology,不少M(fèi)EN患者其首發(fā)癥狀為甲旁亢,經(jīng)追溯病史和進(jìn)行綜合影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)
2、其它部位的內(nèi)分泌腫瘤,或首先發(fā)現(xiàn)胰腺等的內(nèi)分泌腫瘤,繼而發(fā)現(xiàn)其它部位的腫瘤,因此MEN并不是十分少見。,,Department of Radiology,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN I 型:甲狀旁腺、胰腺、腺垂體MEN IIa 型:甲狀腺、 腎上腺髓質(zhì) 、甲狀旁腺M(fèi)EN IIb 型:粘膜神經(jīng)瘤、甲狀腺、腎上腺髓質(zhì) MEN 混合型:重疊MENⅠ、MENⅡa一種以上,Department of Radiology,MEN,多發(fā)性內(nèi)分泌腫
3、瘤,MEN I 型:甲狀旁腺、胰腺、腺垂體MEN IIa 型:甲狀腺、 腎上腺髓質(zhì) 、甲狀旁腺M(fèi)EN IIb 型:粘膜神經(jīng)瘤、甲狀腺、腎上腺髓質(zhì) MEN 混合型:重疊MENⅠ、MENⅡa一種以上,Department of Radiology,MENⅠ型,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,經(jīng)典三聯(lián)征 :甲狀旁腺增生、胰腺內(nèi)分泌腫瘤、垂體腺瘤 診斷標(biāo)準(zhǔn):患有上述三種內(nèi)分泌腫瘤中的兩種即可診斷 家族性MENⅠ:至少一個(gè)一級(jí)親屬患有一種以上的上述三
4、種內(nèi)分泌腫瘤散發(fā)MENⅠ:缺乏家族史,Department of Radiology,MENⅠ型,臨床,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺88%~97% 胰腺30%~81% 腺垂體15%~90% 腎上腺皮質(zhì)38%~40% 甲狀腺濾泡細(xì)胞19%~25% 脂肪瘤2% ~30% 呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,臨床,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺
5、瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,病理,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,由抑癌基因失活而導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳第11對(duì)染色體長(zhǎng)臂上的基因突變或雜合性缺失所致MENⅠ的表型受基因
6、背景與環(huán)境因素共同影響多數(shù)MEN Ⅰ家系中,存在大量的家族內(nèi)的異質(zhì)性和多樣的外顯性有時(shí),以MEN Ⅰ特殊類型為例的家系又表現(xiàn)出家族內(nèi)的高度一致性兩次突變模型:胚系基因突變 、體細(xì)胞突變,Department of Radiology,MENⅠ型,基因,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺:依據(jù)血鈣及PTH水平,治療首選是手術(shù) 胰腺:潛在惡性,早期診斷(定性定位)、早期治療 腺垂體:治療原則同散發(fā)患者 腎上腺皮質(zhì)甲狀腺濾泡
7、細(xì)胞脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,診治,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,
8、MENⅠ型,甲旁,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,甲狀旁腺多腺體增生,甲旁,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,胰腺,,,胃泌素瘤肝
9、轉(zhuǎn)移,胃泌素瘤+胰島素瘤,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,胰腺,,胃泌素瘤肝轉(zhuǎn)移,胃泌素瘤+胰島素瘤,無功能胰島細(xì)胞瘤,多發(fā)性胰島素瘤,血管活性腸肽瘤,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,胰腺,,胃泌素瘤肝轉(zhuǎn)移,胃泌素瘤+胰島素瘤,無功能胰島細(xì)胞瘤,胰高糖素瘤,多發(fā)性胰島素瘤,血管活性腸肽瘤,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,胰腺,Meta,Meta,Meta,Meta,1994.04.21,1994.08.01,1995.05.25,1994.1
10、2.12,M 44Y MEN1+ZES,垂體瘤+甲狀旁腺瘤+胃泌素瘤+轉(zhuǎn)移,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,垂體,多發(fā)性內(nèi)分泌
11、腫瘤,MENⅠ型,垂體,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,腎上腺,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,腎上腺,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁
12、腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,甲狀腺,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,甲狀腺,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,甲狀旁腺增生、腺瘤或腺癌 胰腺胰島細(xì)胞腺瘤
13、或腺癌(β、非β) 腺垂體腺瘤( PRL 、GH 、ACTH ) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或結(jié)節(jié)樣增生(多為無功能) 甲狀腺濾泡細(xì)胞腺瘤、增生、甲狀腺腫、癌、炎脂肪瘤呼吸道、消化道或胸腺類癌,Department of Radiology,MENⅠ型,類癌,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,類癌,2000.06.28,2000.12.13,1995.01.19,胸腺類癌,胸腺類癌,M 59Y MEN1+ZES,Meta
14、,2000.12.12,1997.01.21,M 59Y MEN1+ZES,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MENⅠ型,丁華勇,Department of Radiology,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN I 型:甲狀旁腺、胰腺、垂體女性,43歲,反復(fù)發(fā)作低血糖3年(甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、左腎上腺腺瘤),Department of Radiology,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN I 型:甲狀旁腺、胰腺、垂體女性,43歲,胃潰瘍術(shù)后,垂體瘤術(shù)后,
15、右甲狀旁腺瘤術(shù)后,反復(fù)暈厥5年(甲狀旁腺瘤、胃泌素瘤+胰島素瘤、垂體瘤),Department of Radiology,040604,040604,040604,040924,040924,040924,040924,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN I 型:甲狀旁腺、胰腺、垂體女性,52歲,高血鈣、高PTH,垂體瘤(甲狀旁腺瘤、垂體PRL瘤、甲狀腺結(jié)節(jié)),Department of Radiology,+C,-C,041216,-
16、C,041216,+C,041216,041216,041222,MEN I 型:甲狀旁腺、甲狀腺、胰腺女性,32歲,高血鈣、高血糖(甲狀旁腺瘤、甲狀腺腺瘤、胰腺胰高血糖素瘤),多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,,,右側(cè)甲狀旁腺腺瘤,,,甲狀腺多發(fā)小腺瘤,,,胰尾部胰高糖素瘤,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,常染色體顯性遺傳性疾病,少見,有家族史 甲狀腺髓樣癌80%~90% 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、髓質(zhì)增生70%~80% 甲狀旁腺增生或多發(fā)性甲
17、狀旁腺瘤29%~64%,Department of Radiology,MENⅡa 型,MEN2a 甲狀腺左葉下極髓樣癌,Department of Radiology,99Tc-MIBI 雙側(cè)上下甲狀旁腺增生,MEN2 甲狀旁腺增生,多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,常染色體顯性遺傳,分子病理基礎(chǔ)是RET原癌基因突變,第16號(hào)外顯子上918密碼子基因點(diǎn)突變,突變類型多為ATG(旦氨酸)?ACG(蘇氨酸) 甲狀腺髓樣癌(MTC):甲狀腺髓樣癌腫瘤細(xì)
18、胞可分泌降鈣素、降鈣素相關(guān)肽、ACTH、5-羥色胺、前列腺素及癌胚抗原等物質(zhì) 嗜鉻細(xì)胞瘤 馬凡氏身材 多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤 少數(shù)有腸道神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤,Department of Radiology,MENⅡb 型,MEN 混合型:腎上腺、胰腺 男性,25歲,陣發(fā)性高血壓病史6月(腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、胰腺多發(fā)低度惡性胰島素瘤),多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤,MEN 混合型,,,,雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,,,胰腺多發(fā)胰島素瘤(動(dòng)脈期),,
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