傳導路病例討論

1、傳導路病例討論,病例1：男，24歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右腿稍能活動。又過一周后右下肢幾乎恢復了運動，但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運動，腱反射亢進，Babinski征陽性。右側軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺，但左側痛、溫度覺完好。左側軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱，但右側觸覺未受影響。左下肢位置和被動覺喪失，但右下肢正常。,病例1答案：診斷：胸髓第6節(jié)段左側半橫斷。,根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是

2、周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導通路。傷區(qū)在第5胸椎，并偏左側，在這個水平造成了脊髓左側半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射亢進，表明左側皮質(zhì)脊髓束損傷。,左下肢位置、運動覺消失(薄束)和右側痛、溫度覺消失(脊髓丘腦束)也表明傷區(qū)在脊髓左側。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，脊髓受損傷的節(jié)段在T6。,病例2：男，62歲，在看足球賽中突然暈倒，意識喪失2天。意識恢復時，右側上、下肢癱瘓。6周后

3、撿查發(fā)觀右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，吐舌時偏向右側，無萎縮。右側眼裂以下面癱。整個右半身的各種感覺缺損程度不一，但位置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未受影響。瞳孔對光反射正常，但患者兩眼視野右側半缺損。,病例2答案：診斷：內(nèi)囊出血。,患者右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運動神經(jīng)元損傷癥狀。因舌麻痹而不萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束都受損傷。位置、振動和辨別性觸覺的存在，要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路

4、必須完整，而痛覺可在背側丘腦水平感知。兩視野右側半缺陷要發(fā)生在左側視束以上受損。請考慮，只有在何處損傷才會出現(xiàn)以上癥狀。,病例3：女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒，39.5゜C。次日早晨不能下床，左下肢不能活動。檢查發(fā)現(xiàn)：頭、頸、兩上肢和右腿無運動障礙，左下肢完全癱瘓。左腿肌張力減退，腱反射(膝和跟腱)消失。三周后，左大腿能夠屈、收，并能伸膝，但其他運動未見恢復。一個月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無其它任何感覺障

5、礙。,病例3答案診斷：左側下腰部、骶部急性脊髓前角灰質(zhì)炎。,急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒引起的急性傳染病?；純貉忍弁?，表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應所刺激。但無持久性的感覺障礙，證明此部分無嚴重損傷。患者有明顯的左下肢運動障礙：腱反射消失、肌萎縮，而無感覺障礙，說明既非錐體束受損傷(如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓)，,也非周圍神經(jīng)受損傷(周圍神經(jīng)損傷一般兼有運動和感覺障礙)，病變在前角。從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，脊髓受損

6、傷的主要節(jié)段應在腰骶膨大的下段(L4-S2)。,病例4：女，35歲，近數(shù)月來身體虛弱無力，先是右手，后是左手。在感覺無力之前，右手有兩次偶然受傷。一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次部無痛覺，二次相隔數(shù)周。檢查發(fā)現(xiàn)：患者雙手掌骨明顯突出，表明手肌萎縮。患者均不能作手指收展運動和拇指內(nèi)收、對掌運動。,患者雙手內(nèi)側至掌正中線處痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前臂前面和背面的內(nèi)側半。在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側l/3上達腋窩水平，在背面

7、則不到內(nèi)側一半。上瞼稍下垂，右側特別明顯，瞳孔縮小也在右側。雙側腕關節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮。,病例4答案診斷：脊髓空洞癥。,脊髓空洞癥是一種慢性進行性疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。,但當空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應主要在C8和T1

8、水平。從手的骨間肌明顯萎縮來看，也符合這個節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner綜含征的主要表現(xiàn)，表明至少T1的中間外側核受損。,因T1-2側角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑?。╩ular平滑?。┑?，當T1側角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。,病例5：男，60歲，主訴近四年兩下肢銳痛。最近疼痛發(fā)作頻繁，有時很重，需要服止痛片。近一年來行走困難。檢查時發(fā)現(xiàn)：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過度叉開

9、站立； Romberg征陽性(令患者閉眼兩腳靠攏直立時，患者左右搖擺，幾乎跌倒，這是因為失去下肢本體感覺)。,兩瞳孔大小不一，無瞳孔對光反射，但調(diào)節(jié)聚臻時瞳孔收縮(這是典型的Argyll-Robertson瞳孔，出現(xiàn)于梅毒性脊髓病患者)。無其它腦神經(jīng)癥狀，肌力正常。兩下肢髕腱和跟腱反射消失、位置覺和振動覺消失。兩上肢稍有缺陷。,病例5答案診斷：脊髓癆。脊髓癆是中樞神經(jīng)系的梅毒，主要病變在后根和后索。此患者是兩側薄束病變的癥狀。病變首

10、先侵犯下位的脊神經(jīng)節(jié)，早期引起銳痛(割刺樣)。以后大多數(shù)后根內(nèi)側部纖維被破壞，后索也自此節(jié)段潰變。,,因本體覺不能向中樞傳導，故下肢腱反射消失，出現(xiàn)Romberg征。Argyll-Robertson瞳孔是診斷脊髓癆的一個重要體征，表示病變侵犯了頂蓋前區(qū)，但其機制尚欠明了。,病例6：男，65歲，突然不省人事數(shù)小時，意識恢復后，不能說話，右上、下肢不能運動。數(shù)日后，舌仍活動不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，檢查發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭

11、肌腱、膝腱和跟腱反射亢進，腹壁反射消失，Babinski征陽性，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側，左側舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側，除了面部，振動覺和兩點辨別性觸覺完全消失。,病例6診斷：舌下神經(jīng)交叉性偏癱。,舌萎縮，吐舌時向左側偏斜，表明左側舌下神經(jīng)受損傷。右側上、下肢痙攣性癱瘓，是上運動神經(jīng)元損傷。結合舌下神經(jīng)損傷情況，推側病灶應在錐體交叉以上還是以下?病灶向錐體背側侵犯，傷及左側內(nèi)側丘系，因此右側喪失了振動覺和辨別性觸

12、覺。,病例7：男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。腭垂(懸雍垂)偏向左側，表明右側軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時，身體歪向右側。右側面部和左側肢體軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。,病例7診斷：小腦下后動脈血栓形成。,患者開始眩暈跌倒是由于右側前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動脈的

13、分支供應延髓的背外側區(qū)，血管的病變阻斷了右側的三叉神經(jīng)脊束(和核)和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫度覺消失。但是右側軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經(jīng)核受到損傷?由于病灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟失調(diào)。,病例8女，50歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側力弱，說話也有困難，視物時出現(xiàn)重影。檢查時發(fā)現(xiàn)：左側瞳孔比右側的大，向前平視時左眼轉向外下方。,左眼瞳孔直接對光反射

14、和調(diào)節(jié)反應消失，左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕腱反射亢進和Babinski征皆見于右側。右側眼裂以下面癱，吐舌時舌尖偏向右側，但舌肌不萎縮。,病例8診斷：動眼神經(jīng)交叉性偏癱。,從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對光反射、外斜視和上臉下垂，都屬于動跟神經(jīng)損傷癥狀。右側肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進，表明上運動神經(jīng)元損傷(皮質(zhì)脊髓束) 。此外，還有面肌和舌肌的癥狀(皮質(zhì)核束)。推側病灶只有在何處才會出現(xiàn)以上癥狀?由于患者陳述幾個

15、月來頭痛，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征。,病例9：男孩，5歲，早晨起床后嘔吐，站立不穩(wěn)，走路時常向后跌倒。檢查時發(fā)現(xiàn)：患兒站立時兩腳叉開，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)：兩眼嚴重視神經(jīng)盤(乳頭)水腫，表明顱壓過高，可能有顱內(nèi)腫物存在。上、下肢肌張力有些下降；無眼球震顫和感覺缺陷。患兒行走時，未發(fā)現(xiàn)向側方傾跌。,病例9診斷：第四腦室頂成神經(jīng)管細胞瘤。這是由未分化的神經(jīng)上皮細胞所形成的腦瘤，常見于兒童，在小腦先開始于第四腦室頂部

16、。由于腫瘤生長迅速，引起顱壓過高，故發(fā)生嘔吐，雙側視神經(jīng)盤水腫。,腫瘤侵犯到小腦蚓部小結，發(fā)生步態(tài)不穩(wěn)，向前或向后跌倒。當腫瘤侵及小腦半球時，發(fā)生肌張力降低?；颊呓?jīng)過深部放射治療，9個月后死亡。病理解剖見腫瘤己侵入第四腦室，并有顯著的腦積水。,病例10女孩，13歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當時給予垂體后葉加壓素(Pitressin

17、)，有顯著療效。,檢查時發(fā)現(xiàn)：身高、體重都比同齡者低下，營養(yǎng)不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤(乳頭)稍微蒼白，完全雙顳側偏盲。顱側位X線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。,病例10診斷：垂體瘤。女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白(這是因為視交叉部披壓迫， 視神經(jīng)萎縮所致)、X線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側偏盲，垂體可能有腫瘤發(fā)生。此患者手術中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結節(jié)。,病例11：男，68歲，右手震顫己有半年，睡熟時震顫

18、即消失，最近逐漸加重。自覺四肢肌有時不靈活。檢查時發(fā)現(xiàn)患者談話時很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上肢肘關節(jié)屈曲。坐下時，右手交替收縮和放松，安靜時加重。以右手靠住病歷， 震顫暫時停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；颊哂抑?、腕對被動運動肌張力增強。淺、深感覺無異常，反射正常。,病例11診斷：震顫麻痹。震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動運動時顯出肌張力很高。這是震顫麻痹

19、的早期。病變主要在黑質(zhì)?；颊叻米笮喟秃螅Y狀有所緩解。請考慮震顫麻痹與痙攣性癱瘓有何基本不同。,病例12：女，20歲，18歲時曾患亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，用大量青霉素治療了6周。8個月前，忽然暈倒，神志不清約1小時。當意識恢復后，仍神智模糊5-6天，不能說話。檢查發(fā)現(xiàn)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動消失，無肌萎縮。右眼裂以下面肌麻痹。,吐舌時舌尖伸向右側，無萎縮。右下肢和左上、下肢無改變。無視覺和軀體感覺障礙。唇、舌能夠運動，但不能說出規(guī)