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1、脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD),主講人:彭慧玲,脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周 圍神經(jīng)病變+感覺共濟失調(diào)中老年多發(fā),亞急性起病,概述,后索:本體感覺+深感覺—踩棉花薄束:傳導下肢軀干下部的沖動楔束:傳導上肢軀干上部的沖動,概述,側(cè)索:脊髓丘腦束:痛、溫、觸覺脊髓小腦前束:本體感覺脊髓小腦后束:深感覺皮質(zhì)脊髓側(cè)束:
2、前角細胞運動紅核脊髓束:肌肉緊張和運動協(xié)調(diào)延髓脊髓束:作用不清,病因及發(fā)病機制,核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變,血紅蛋白合成障礙巨細胞低色素性貧血,SCD,,,,,臨床表現(xiàn),,臨床癥狀,巨細胞低色素性貧血,運動感覺障礙,精神癥狀,膀胱括約肌功能障礙,,,,,蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎,雙下肢無力 踩棉花感四肢末端持續(xù)、對稱感覺異常雙下肢不全硬癱,易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂,輔助檢查,周圍血象及骨髓涂片檢
3、查:提示巨細胞低色素性貧血,血網(wǎng)織紅細胞減少血清Vit.B12含量減低(正常值220—940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信號、T2高信號,診斷與鑒別診斷,中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征大細胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷:脊髓壓迫癥:有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學實驗呈部分梗阻或者完全梗阻,腦脊液蛋白升高,椎管造影及MRI檢查可做鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷
4、多發(fā)性硬化:起病急,有明顯的緩解復發(fā)交替的病史,一般不伴有對稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退,可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等,MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷:周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害,但無病理征,亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn),無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù),治療,病因治療藥物治療其他治療,治療,病因治療:戒酒;增加營養(yǎng); 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用
5、稀鹽酸合劑10ml,tid。,治療,一旦確診或擬診本病應立即予大劑量維生素B12 方法:維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周,im 2-3個月 維生素B12 500ug 2次/日,po,2-3個月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥,治療,貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid
6、或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid,治療,中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復手法等,預后,早期診斷、及時治療是關(guān)鍵未經(jīng)治療,癥狀持續(xù)發(fā)展,2-3年可致死亡發(fā)病后3個月內(nèi)積極治療可完全康復超過3個月則很難恢復,病史簡介,136床,湯偉,患者男,22歲,一年漸進性行走不穩(wěn),雙下肢僵硬感8月入院。查體:神清,精神可,言語清晰,對答切題,雙下肢無力,行走略欠穩(wěn),行走時呈闊基底步態(tài),四肢肌張力正常,四肢腱反射(+++),可見
7、雙側(cè)足趾位置感覺消失,深感覺障礙明顯,雙側(cè)Babinskis sign(+),錐體束損害。定位于皮質(zhì)脊髓束+脊髓后索病變,主要護理問題與護理措施,1焦慮:與患者不了解疾病與關(guān),應耐心的向患者介紹該疾病的相關(guān)知識2生活質(zhì)量的下降:與患者雙下肢無力,行走不穩(wěn)有關(guān),應在患者的床邊設(shè)有護欄,防跌倒墜床,起臥與入廁應注意3營養(yǎng)失調(diào):與患者病因有關(guān),由于體內(nèi)維生素B12的攝入,吸收,結(jié)合,轉(zhuǎn)運或代謝障礙,導致體內(nèi)含量不足而引起的貧血癥狀,應積極
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