纖維多囊性肝臟疾病詳解

1、纖維多囊性肝臟疾?。篊T及MRI表現(xiàn)纖維多囊性肝臟疾病是指一種由于腹部膽管板胚胎發(fā)育性異常所致的一系列疾病，包括先天性肝纖維化，膽管錯構(gòu)瘤，常染色體顯性多囊性疾病，Caroli病以及先天性膽管囊腫等）,1.胚胎發(fā)育膽管板是指孕一周時圍繞著門靜脈的一層柱狀細(xì)胞，而這層膽管板就是以后膽管的起源，隨著發(fā)育這層膽管板退化生成正常膽管系統(tǒng)，如果退化吸收發(fā)生問題則產(chǎn)生各種不同的疾病,a，早期門經(jīng)脈周圍一層柱狀上皮，b、不斷增值形成多層，c，正常

2、膽管板的退化吸收形成正常網(wǎng)狀的膽管系統(tǒng)，d，退化吸收障礙形成圍繞門經(jīng)脈擴(kuò)張的畸形膽管（所謂的中心點(diǎn)征）,退化吸收障礙可以發(fā)生在膽管重建的不同時期，導(dǎo)致各種不同的疾病先天性肝纖維化和膽管畸胎瘤是由于肝內(nèi)小膽管的膽管板的發(fā)育畸形所致常染色體顯性多囊性疾病多是肝內(nèi)中間大小的膽管板發(fā)育畸形所致并與多囊腎有密切關(guān)系。Caroli 病受累的是肝內(nèi)大的膽管。先天性膽總管囊腫則是肝外膽管的問題。,2.各論Congenital Hepatic F

3、ibrosis先天性肝纖維化在病理上以門脈周圍的纖維化和其周圍的不規(guī)則膽管增生為特點(diǎn)，臨床多以門脈高壓相關(guān)癥狀為進(jìn)行就診，發(fā)病年齡從小孩到5－60歲都成。形態(tài)學(xué)特點(diǎn)同其他肝硬化一樣，也有右葉的縮小，左葉和尾葉的擴(kuò)大但是內(nèi)側(cè)段很少有變小的，一般正常和增大，這一點(diǎn)可能有鑒別意義,圖1典型左葉增大，內(nèi)側(cè)段亦增大（MS）膽囊（g）分開右葉與內(nèi)側(cè)段，右腎囊腫,圖2軸位像合并有多發(fā)膽管畸胎瘤（箭），結(jié)節(jié)增生（箭頭）（因為是同一起源的疾病

4、所以合并其他的如膽管畸胎瘤或caroli病不要大驚小怪）,圖3纖維化合并caroli病箭頭示肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管樹同時注意多囊肝,圖4CT表現(xiàn)基本同MRI注意肝門周圍擴(kuò)張的動脈不要誤為門脈海綿化（這是由于肝硬化的動脈化血供所致,圖5門脈期注意擴(kuò)大的內(nèi)側(cè)段（箭頭）,2.膽管畸胎瘤（Biliary Hamartomas 這個詞總覺得翻譯的不好,應(yīng)該叫膽管錯構(gòu)瘤）病理特點(diǎn)：擴(kuò)張的膽管內(nèi)襯以膽管內(nèi)皮，伴隨不同程度的周圍硬化基質(zhì)典型表現(xiàn)為肝

5、內(nèi)散發(fā)的不超過15mm的均一大小的多發(fā)圓形或不規(guī)則形囊病灶大體肝內(nèi)5mm囊樣結(jié)構(gòu),微觀病灶內(nèi)多個囊樣結(jié)構(gòu)，中間夾雜纖維基質(zhì)箭示郁積的膽計,圖1肝內(nèi)多發(fā)最大10mm的囊性病灶,圖2T1,圖3T2,圖4MR膽管造影注意多發(fā)囊腫并未與肝內(nèi)外膽管樹相通,鑒別：主要與囊性轉(zhuǎn)移和單純囊腫鑒別膽管錯構(gòu)瘤多發(fā)均質(zhì)，而轉(zhuǎn)移不均質(zhì)形態(tài)各異單純囊腫不會都是均一的小囊，而且也沒有那么多相反多囊肝則更多病灶而且更大,3。多囊肝多囊肝一

6、般認(rèn)為是由于膽管錯構(gòu)瘤的不斷進(jìn)展而來，而且這些擴(kuò)張的膽管樣結(jié)構(gòu)并不與膽管樹相通。表現(xiàn)為多個大小不等1mm－12cm，可有鈣化，常伴多囊腎,4.Caroli disease特點(diǎn)是多灶的節(jié)段性擴(kuò)張的大的肝內(nèi)膽管，并且與膽管樹相通影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)囊樣和梭形囊樣擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管，常伴有結(jié)石和膽泥特征性表現(xiàn)“中心點(diǎn)征”－強(qiáng)化后擴(kuò)張的囊樣結(jié)構(gòu)中心增強(qiáng)的門脈分枝注意合并有肝纖維化以及門脈高壓等應(yīng)叫做caroli綜合癥,鑒別：與原發(fā)性硬化性