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文檔簡介
1、干燥綜合征,----------------進修醫(yī)師程春燕,定 義,是一種以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及淚腺為主的滿血那個自身免疫性疾病。中年女性多見??谘鄹稍餅槠涑R姷陌Y狀,但也可以伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多腫臨床表現(xiàn)。,病 因 與 發(fā) 病 機 制,確切的發(fā)病機制和病因尚不明確,一般認為與遺傳、免疫(有多種細胞因子參與其中,國外文獻報道IL-17與SS患者唇腺中淋巴細胞浸潤程度呈正相關(guān),但外周血中TH17細胞比例
2、與唇腺中淋巴細胞浸潤無關(guān))、病毒感染有關(guān);pSS為全球性疾病,用不同診斷標準在我國人群發(fā)病率為0.29%-0.77%,有逐漸上升趨勢,在老年人群中發(fā)病率為3-4%,本病女性多見,男女比例為1:9-1:20;發(fā)病年齡多在40-50歲,也見于兒童。,干燥綜合征分類,分類為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性干燥綜合征多繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、等。原發(fā)性干燥綜合征是指沒有合并其它免疫性疾病者。,臨 床 表 現(xiàn)
3、,本病起病多隱匿,大多數(shù)患者很難說出明確的起病時間,臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差異較大。,局 部 表 現(xiàn),一、口干燥癥 因涎腺病變,使涎液蛋白缺少而引起下述常見癥狀:(1)、有70-80%患者訴有口干,但不一定都是首癥或主訴,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需要頻頻飲水,進食固體食物時必須伴水或流食送下,有時會夜間起床飲水等。,(2)、猖獗性齲齒是本病特征之一,約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變
4、黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。,(3)、腮腺炎,50%患者表現(xiàn)有間隙性交替性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè),大部分在10天左右可自行消退,但有時持續(xù)性腫大,少數(shù)有頜下腺腫大,舌下腺腫大少見,有的伴發(fā)熱,對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤可能。(4)、舌部表現(xiàn)為舌痛,舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑。(5)、口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。,二、干燥性角結(jié)膜炎淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無淚;部分患者
5、有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。,三、其他淺表部位:如壁鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。,系 統(tǒng) 表 現(xiàn),除眼干口干外,患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等,約有2/3的患者出現(xiàn)系統(tǒng)性損害。1、皮膚:病理基礎(chǔ)是局部血管炎。有下列表現(xiàn)(1)、過敏性紫癜樣皮疹:多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn),每批持續(xù)時間為10天,可自行消退而遺留褐色
6、色素沉著。(2)、結(jié)節(jié)紅斑較為少見。(3)、雷諾現(xiàn)象:多不嚴重,不引起肢端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。,2、骨骼肌肉 關(guān)節(jié)痛常見,今宵部分表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹,但多不嚴重,呈一過性,肌炎見于5%的患者。3、腎臟 國內(nèi)報道30-50%的患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低鉀行肌肉麻痹,嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。近端腎小管損害較少,最好通過病理檢查指導(dǎo)治療;小部分患者出現(xiàn)腎小球損害,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低
7、蛋白血癥甚至腎功能不全。4、肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部主要病理為間質(zhì)性改變,部分出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)纖維化,少數(shù)可因此導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明顯,只有高分辨率肺CT才能發(fā)現(xiàn),有小部分會有肺動脈高壓;有間質(zhì)纖維化及肺動脈高壓者預(yù)后不佳。,,,5、消化系統(tǒng) 胃腸道可因其黏膜層的外分泌腺病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀;約20%患者有肝臟損害,特別是部分患者合并自身免疫性
8、肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化,慢性胰腺炎也可見。6、神經(jīng)系統(tǒng) 累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5%,以周圍神經(jīng)損害多見,不論是中樞神經(jīng)還是周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。7、血液系統(tǒng) 可出現(xiàn)白細胞減少或血小板減少,血小板低下嚴重者可有出血現(xiàn)象;本病合并淋巴瘤發(fā)生率約為健康人的44倍。國內(nèi)已有pSS者出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。,1、眼部:1)、Schirmer(濾紙)試驗(+):即≤5mm/5min(健康人為>5mm/5m
9、in);2)角膜染色(+):雙眼各自的染色點>10個;3)淚膜破碎時間(+):即<10秒(健康人>10秒)2、口腔:1)涎液流率(+):即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml);2)腮腺造影:可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀陰影;3)涎腺核素檢查;4)唇腺活檢:即在4mm²足趾中有50各淋巴細胞聚集體則稱為1各灶,≥1個者為陽性,該手術(shù)創(chuàng)傷小,患者易接受的優(yōu)點,且在臨床診斷中陽性率高。,實
10、驗 室 檢 查,唇 腺 活 檢 病 理 表 現(xiàn),3、尿 尿ph值>6則需進一步檢查腎小管酸中毒指標。4、周圍血檢查 可以發(fā)現(xiàn)血小板低下,或偶有溶血性貧血。5、免疫指標:約有70%的SS患者ANA抗體陽性;抗SSA抗體:約見于70%的患者;抗SSB抗體:有稱為本病的標記性抗體,約見于45%的患者。RF:約鑒于70-80%的患者,且滴度高常伴高球蛋白血癥。高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性,約見于90%
11、的患者,高水平IgG血癥與唾液腺腫大、肺部病變、皮膚紫癜密切相關(guān),因此可將血漿IgG水平作為判斷SS活動性的指標;凡有高球蛋白血癥者均可有血沉增快。6、其它如影像學(xué)、肝功可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)系統(tǒng)損害。,原發(fā)性干燥綜合征的診斷:無任何潛在的疾病情況下,符合下述2條:(1)具有上述條目中4條或以上者,但必須包括第4條和第6條或其中之一。(2)第3、4、5、6條中任3條陽性。診斷原發(fā)性干燥綜合征需除外:頸面部放療史、丙肝感染、艾滋病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病
12、、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥物的應(yīng)用(包括阿托品、莨菪堿、顛茄等)。繼發(fā)性干燥綜合癥的診斷:患者有潛在的疾?。ㄈ缛魏谓Y(jié)締組織?。仙鲜龅?、2條中任一條,同時符合第3、4、5條中任2條。,診 斷 標 準,2002年歐洲標準(1)口干燥癥狀(3項中有1項或以上):a,每日感到口干持續(xù)3月以上;b,成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;c,吞咽干性食物時需水幫助。(2)眼干癥狀(3項中有1項或以上):a,每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3月
13、以上;b,感到反復(fù)的砂子進眼或磨砂感;c,每日需用人工淚液三次或三次以上。(3)眼部體征(下述檢查任1項或以上陽性):a,Schirmer(濾紙)試驗(+):即≤5mm/5min;b,角膜染色(+):雙眼各自的染色點>10個。(4)組織學(xué)檢查:小唇腺淋巴病灶≥1.(5)唾液腺受損(下述檢查任1項或以上陽性):a,涎液流率(+):即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml;b,涎腺核素檢查;陽性;c,腮腺造影陽性。(6)自身抗體抗SSA
14、和/抗SSB陽性。,2012年美國風(fēng)濕病年會(ACR)干燥綜合征分類標準,針對癥狀體征提示SS的患者,符合以下3條中的2條可分類為SS:(1)血清抗SSA和/抗SSB(+),或RF(+)同時ANA≥1:320;(2)眼角結(jié)膜染色指數(shù)≥3(孟加拉紅或麗絲胺綠染色);(3)灶性淋巴結(jié)涎腺炎下唇活檢≥1個淋巴結(jié)/4mm²(4mm²組織內(nèi)至少50各淋巴細胞聚集)。此外需要排除頭面部和頸部放療史、丙肝感染、HIV、結(jié)節(jié)病、淀粉
15、樣變性、移植物抗宿主病、IIgG4相關(guān)性疾病。,2015年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟關(guān)于早期診斷隱匿性干燥綜合癥的共識與建議,,2015年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟關(guān)于早期診斷隱匿性干燥綜合癥的共識與建議,2015年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟關(guān)于早期診斷隱匿性干燥綜合癥的建議,藥 物 治 療1、口眼干燥癥的治療A、局部治療,淚液替代治療:聚乙烯醇、透明質(zhì)酸鈉等,也有使用1%環(huán)孢素A眼液;但由于維持時間短30-90min,需頻繁用藥,許多
16、患者在漫長的哈un并過程中多不能堅持。2、口干可適當飲水或用人工唾液,有齲齒的要及時修補,有口腔念珠菌感染的可用制霉菌素治療。3、合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細胞減低、球蛋白明顯升高、肌炎等要用糖皮質(zhì)激素,根據(jù)情況決定激素用量,潑尼松10-60mg/d不等,甚至沖擊量;同時聯(lián)用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。4、有關(guān)節(jié)炎的可加用非甾體抗炎藥,有低鉀麻痹的補鉀等治療。,預(yù) 防
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