梅杰綜合征ppt課件

1、梅杰氏綜合征,劉思丹2018-7-18,梅杰氏綜合征,梅杰氏（Megei）綜合征是一種肌張力障礙性疾病。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。,梅杰氏綜合征,由法國神經(jīng)病學(xué)家Megei于1910年首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動。 Megei綜合征屬于成人多動癥，由Marsdan將其劃分為三個(gè)類型：(1)眼瞼痙攣型；(

2、2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型；(3)口下頜肌張力障礙型。,梅杰氏綜合征,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。,病因,通常老年期起病以40~70歲居多多見于女性男：女比為1：2-3,流行病學(xué),1. 雙眼瞼痙攣，為最常見的首發(fā)癥狀(76%～77%)部分由單眼起病，漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、

3、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 2. 口、下頜和舌痙攣：常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。 3. 咽部、額頭及手足和肢體癥狀：咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難，額頭發(fā)緊、皺眉，姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動等;,臨床表現(xiàn),4. 胸腹部癥狀：胸腹部局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣等癥狀。5.部分患者伴斜頸、頭后仰、前屈等癥狀。,臨床表現(xiàn),4. 胸腹部癥狀：胸腹部

4、局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣等癥狀。5.部分患者伴斜頸、頭后仰、前屈等癥狀。,臨床表現(xiàn),依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象，睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)可診斷本病。,診斷,打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時(shí)可見癥狀戲劇性減輕(Tricks 現(xiàn)象),面癱 應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查， 顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查等 以排除乳突及顱骨疾

5、患,鑒別診斷,1.藥物治療： 抗抑郁藥、鎮(zhèn)靜藥。 大量文獻(xiàn)報(bào)告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效，但價(jià)格昂貴，且有副作用，而限制其使用。 無論使用何種藥物，都難以解除病人的所有癥狀，而且容易復(fù)發(fā)。 2.手術(shù)治療： 分離型腦起搏器(TMES)和中樞性腦起搏器（DBS）,治療,1. 雙眼瞼痙攣，為最常見的首發(fā)癥狀(76%～77%)部分由單眼起病，漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患