醫(yī)學骨腫瘤

1、骨腫瘤,第一節(jié) 概 論,定義：發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織的腫瘤，無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱為骨腫瘤。分類：基于細胞來源分類。根據(jù)腫瘤細胞的分化類型和所產(chǎn)生的細胞間物質(zhì)類型分為良性，中間性和惡性。,WHO骨腫瘤分類(1993年) 良性 中間性

2、 惡性成骨性腫瘤 骨瘤 骨肉瘤 骨樣骨瘤

3、 骨母細胞瘤 侵襲性（惡性）骨母細胞瘤 成軟骨性腫瘤 軟骨瘤 軟骨肉瘤

4、 內(nèi)生軟骨瘤 骨膜（近皮質(zhì)）軟骨瘤 骨軟骨瘤 孤立性骨軟骨瘤 多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤 軟骨母細胞瘤

5、 惡性軟骨母細胞瘤 軟骨黏液性纖維瘤 骨巨細胞瘤（破骨細胞瘤）,,,,,良性 中間性 惡性骨髓腫瘤

6、 骨髓瘤（單發(fā)、多發(fā)） 尤文肉瘤

7、 骨惡性淋巴瘤 骨原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET）

8、 脈管腫瘤 血管瘤（單發(fā)、多發(fā)） 血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤

9、 血管外皮瘤 惡性血管外皮瘤 淋巴管瘤 球瘤（血管球瘤）其他結(jié)締組織腫瘤 良性纖維組織細胞瘤 韌帶樣纖維瘤（硬纖維瘤） 惡性纖維組織細胞瘤

10、 纖維肉瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤

11、 惡性間葉瘤 平滑肌肉瘤

12、 未分化肉瘤,,,,,良性 中間性 惡性其他腫瘤 神經(jīng)鞘瘤

13、 神經(jīng)纖維瘤 脊索瘤

14、 長骨造釉細胞瘤瘤樣病變 孤立性骨囊腫 動脈瘤樣骨囊腫 干骺端纖維性皮質(zhì)缺損 嗜酸性肉芽腫（孤立性） （非骨化性纖維瘤） 骨化性肌炎 甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤 巨細胞（修復(fù)性）肉

15、芽腫,,,,,發(fā)病情況：良性比惡性多見。良性腫瘤中骨軟骨瘤、軟骨瘤多見。惡性腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤多見。 骨肉瘤多見于兒童和青少年，骨巨細胞瘤多見于成人。臨床表現(xiàn)： 1.疼痛與壓痛 良性腫瘤中骨樣骨瘤， 惡性腫瘤幾乎均有。 2.局部腫塊和腫脹 腫脹迅速，局部血管怒張多屬惡性 3.功能障礙和壓迫癥狀 4.病理性骨

16、折診斷：臨床、影像和病理三結(jié)合，生化測定是必要的輔助手段。,1.影像學檢查 (1)X線表現(xiàn): 溶骨型，成骨型和二者兼有的混合型。 腫瘤細胞產(chǎn)生的類骨——腫瘤骨 良性骨腫瘤——界限清楚，密度均勻。多為外生性生長，速度緩慢，可以有皮質(zhì)膨脹變薄，形成膨脹性骨缺損。病灶周圍有硬化反應(yīng)骨，骨質(zhì)破壞呈單房性或多房性，內(nèi)有點狀、環(huán)狀、片狀骨化影，通常無骨膜反應(yīng)。 惡性骨腫瘤——界限不清，密度不

17、均。病灶多不規(guī)則，生長迅速，骨破壞區(qū)不規(guī)則呈蟲蛀樣或篩孔樣，若骨膜被腫瘤頂起，可在骨膜下產(chǎn)生新骨。 Codman三角（骨膜被瘤頂起，在骨膜下產(chǎn)生新骨。多見于骨肉瘤） “蔥皮”現(xiàn)象（骨膜被瘤掀起呈階段性，形成同心圓或成層排列狀骨沉積。多見于尤文肉瘤） “日光射線”形態(tài)（惡性腫瘤生長迅速，超出骨皮質(zhì)范圍，同時血管隨之長入，從骨皮質(zhì)向外放射，腫瘤骨與反應(yīng)骨沿放射血管方向沉積） 溶骨性骨轉(zhuǎn)移，成骨性骨轉(zhuǎn)移（

18、如前列腺癌）,拍胸片（肺轉(zhuǎn)移）99m锝骨顯像CTMRI2.生化測定 血、尿、便常規(guī)，肝、腎功能 血鈣、血磷、堿性磷酸酶和酸性磷酸酶 溶骨性骨轉(zhuǎn)移——血鈣升高 成骨性腫瘤如骨肉瘤——堿性磷酸酶升高 前列腺癌骨轉(zhuǎn)移——酸性磷酸酶升高 漿細胞骨髓瘤——尿Bence-Jones蛋白陽性3.病理檢查——唯一確診

19、 切開活檢（切取式和切除式） 穿刺活檢,外科分期（外科分級、外科區(qū)域和區(qū)域性或遠處轉(zhuǎn)移結(jié)合起來）外科分級（grade G）G0良性 組織學為良性細胞學表現(xiàn)，分化良好，細胞/基質(zhì)之比為低度到中度； X線表現(xiàn)腫瘤邊界清楚、局限在囊內(nèi)或外生隆起突向軟組織； 臨床顯示包囊完整，無衛(wèi)星病灶，無跳躍轉(zhuǎn)移，極少遠隔轉(zhuǎn)移。G1低度惡性：

20、 組織學為細胞分化中等； X線表現(xiàn)腫瘤穿越瘤囊，骨皮質(zhì)破壞可向囊外生長； 臨床表現(xiàn)為生長較慢，無跳躍轉(zhuǎn)移，偶有遠隔轉(zhuǎn)移。G2——高度惡性 組織學為核分裂多見，分化極差，細胞/基質(zhì)之比高； X線表現(xiàn)邊緣模糊，腫瘤擴散波及軟組織； 臨床顯示生長快，癥狀明顯，有跳躍轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，常發(fā)生局部及遠隔轉(zhuǎn)移

21、。,T是指腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為分界。 T0——囊內(nèi) T1——間室內(nèi)（腫瘤在各個方向上都包含在一個自 然屏障中（如骨、筋膜、滑膜組織和骨膜） T2——間室外（生長在間室外如腘窩，或腫瘤生長、 骨折、出血及手術(shù)污染而超出自然屏障。 間室外生長可作為腫瘤具有侵襲性的標志）M是

22、轉(zhuǎn)移。 M0——無轉(zhuǎn)移 M1——轉(zhuǎn)移,治療： 1.良性骨腫瘤的外科治療 (1)刮除植骨術(shù) (2)外生性骨腫瘤的切除2.惡性骨腫瘤的外科治療 (1)保肢治療 (2)截肢術(shù)3.化學治療4.放射治療5.其他治療（血管栓塞，溫熱-化療）,第二節(jié) 良性骨腫瘤 一、骨瘤 骨組織過度增殖。少見。顱骨和下頜骨。G0T0M0

23、 二、骨樣骨瘤 1.孤立性 2.圓形或卵圓形瘤巢,被反應(yīng)骨包圍,直徑小于1cm 3.疼痛,夜間痛,進行性加重,多數(shù)阿司匹林可止痛 4.好發(fā)年齡15~25歲,好發(fā)部位以下肢長骨為主 5. G0T0M0 手術(shù)切除,三、骨軟骨瘤1.常見的良性腫瘤2.隨骨骺生長而生長3.多數(shù)無意中發(fā)現(xiàn)骨性包塊4.干骺端可見從皮質(zhì)向軟組織的骨性突起5.惡變率1%6.單發(fā)性

24、骨軟骨瘤——外生骨疣 多發(fā)性骨軟骨瘤——骨軟骨瘤?。易暹z傳史，惡變 傾向）7. G0T0M0 8.有癥狀和惡變者——手術(shù)切除,四、軟骨瘤1.骨內(nèi)透明軟骨病變2.手足管狀骨好發(fā)3.位于骨干中心者——內(nèi)生軟骨瘤（多見） 偏心向外突出者——骨膜下軟骨瘤（少見）4.多發(fā)性軟骨瘤惡變——軟骨肉瘤

25、5.無痛性腫脹(拍片發(fā)現(xiàn))，有時病理性骨折6.髓腔內(nèi)橢圓形透亮帶(溶骨性破壞)，內(nèi)有間隔或斑點 狀鈣化影，皮質(zhì)變薄無膨脹。 骨膜下軟骨瘤——一側(cè)皮質(zhì)凹形缺損，可有鈣化影。7.G0T0M08.手術(shù)刮除或切除植骨,第三節(jié) 骨巨細胞瘤1.潛在惡性或介于良惡性之間的溶骨性腫瘤2.好發(fā)年齡20~40歲,女性多于男性,好發(fā)部位股骨下端 和脛骨上端3.分級 I級

26、 II級 III級 基質(zhì)細胞少,核分裂少 基質(zhì)細胞多,核分裂較多 基質(zhì)細胞為主,核分裂極多 多核巨細胞甚多 多核巨細胞數(shù)目減少 多核巨細胞很少4.疼痛和腫脹 局部包塊壓之有乒乓球樣感覺和壓痛,病變關(guān)節(jié)活動受限5.X線片:骨端偏心位溶骨性破壞,無骨膜反應(yīng),病灶骨皮質(zhì)膨 脹變薄,呈肥皂泡樣變化.6. G

27、0T0M0-1:切除植骨. G1~2T1~2M0:廣泛或根治切除,化療無效. 放療容易肉瘤變.,第四節(jié) 原發(fā)性惡性骨腫瘤,一、骨肉瘤1.最常見惡性骨腫瘤2.青少年. 股骨遠端、脛骨近端、肱骨近端的干骺端3.逐漸加劇的持續(xù)性疼痛,夜間尤重,全身惡病質(zhì). 腫瘤表面皮溫高,靜脈怒張. 附近關(guān)節(jié)活動受限4.成骨性、溶骨性或混合性骨質(zhì)破壞 骨膜反應(yīng)明顯——Codman三角或“日光射線”形態(tài)5.G2

28、 T 1~2 M0——綜合治療（術(shù)前大劑量化療-保肢或截肢-術(shù)后大劑量化療）6. G2 T 1~2 M1(骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率極高)還可手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶7.早期診斷和化療發(fā)展,骨肉瘤5年存活率50%以上.,二、軟骨肉瘤1.原發(fā)性軟骨肉瘤 繼發(fā)性軟骨肉瘤——良性軟骨來源腫瘤2.30歲以上成年人。長骨，其次為髂骨。3.發(fā)病緩慢，生長緩慢，隱痛逐漸加重。4.X線片為密度減低的陰影,病灶內(nèi)有散在鈣化斑點或絮 狀斑片.5

29、. G2 T 1~2 M0 手術(shù)治療為主,同骨肉瘤。放療不敏感。 三、骨纖維肉瘤1.起源于非成骨性纖維結(jié)締組織，少見。2.四肢長骨干骺端或骨干，以股骨多見。3.疼痛和腫脹。4.骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破壞，很少有骨膜反應(yīng)。5. G2 T 1~2 M0 手術(shù)根治性局部切除或截肢術(shù)，化療放療不敏感。,四、尤文肉瘤1.起源于骨髓的間充質(zhì)細胞，小圓細胞含糖原為特征。2.

30、好發(fā)于兒童，好發(fā)部位為股骨、脛骨等骨干。3.疼痛腫脹進行性加重。 全身情況迅速惡化，低熱、WBC高、血沉快。4.X線片:骨干廣泛的溶骨性浸潤性蟲蛀樣骨破壞。 骨膜增生，新骨形成（板層狀或“蔥皮狀”現(xiàn)象）5. G2 T 1~2 M0 放療極為敏感。 綜合治療（放療+化療+手術(shù)保肢或截肢） 五、非霍奇金淋巴瘤1.網(wǎng)狀細胞肉瘤，惡性程度較低。2.好

31、發(fā)年齡40~60歲。3.疼痛和腫塊。病理性骨折。4.X線片廣泛不規(guī)則溶骨，呈“溶冰”樣，骨膜反應(yīng)少見。5.放療和化療首選，手術(shù)為輔(保肢或截肢)。,六、骨髓瘤1.起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤。2.40歲以上男性，好發(fā)部位為脊椎、骨盆、肋骨和顱骨3.長短不定的無癥狀期，少數(shù)患者背痛或病理性骨折就 診發(fā)現(xiàn)。4.X線片多個溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松。5.骨髓穿刺——大量的異常漿細胞——確診 血清蛋

32、白增高，A\G倒置。蛋白電泳異常。 40%以上患者尿中Bonce-Jones蛋白陽性。6.化療和放療為主。預(yù)后差。 七、脊索瘤1.先天性的，來源于殘余胚胎性脊索組織的惡性腫瘤。2.脊椎(骶尾椎最多見)和顱底。3.疼痛和腫塊。晚期壓迫癥狀。4.廣泛溶骨破壞散在鈣化斑,皮質(zhì)變薄呈膨脹性病變,無骨膜反應(yīng).5.手術(shù)切除. 放療,第五節(jié) 轉(zhuǎn)移性骨腫瘤1.原發(fā)于骨外器官或組織的

33、惡性腫瘤，經(jīng)血行或淋巴轉(zhuǎn) 移至骨骼并繼續(xù)生長，形成子瘤。2.好發(fā)年齡40~60歲。兒童多來自成神經(jīng)細胞瘤。3.好發(fā)部位為軀干骨，常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的腫瘤—乳腺瘤、 前列腺癌、肺癌、腎癌等。4.疼痛最為常見。病理性骨折和脊髓壓迫。5.X線片可表現(xiàn)為溶骨性、成骨性和混合性。 溶骨性多見。病理骨折多見。6.溶骨性骨轉(zhuǎn)移—血鈣升高; 成骨性骨轉(zhuǎn)移——血清堿 性磷酸酶升高；前列腺癌骨轉(zhuǎn)移——酸性磷酸酶。7.治療:

34、延長壽命、解除癥狀，改善生活質(zhì)量。,第六節(jié) 骨的瘤樣病損 一、骨囊腫1.骨的囊腫樣局限性瘤樣病損，并非真正的囊腫。 囊腫腔內(nèi)含有漿液或血清樣液體。2.常見于兒童和青少年。3.好發(fā)于長管狀骨干骺端(肱骨近段、股骨近段、脛骨 近段和橈骨遠端）。4.絕大多數(shù)病理性骨折就診。5.干骺端圓形或橢圓形界限清楚的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)不同 程度的膨脹變薄，囊腫中心處皮質(zhì)最薄。6.治療:非

35、手術(shù)治療——自愈，骨折后自愈， 注射甲基潑尼松龍。 手術(shù)治療——保守無效者。,二、動脈瘤性骨囊腫1.局部破壞性病損，外周有骨膜反應(yīng)骨沉積——類似動 脈瘤樣膨脹而得名。2.從骨內(nèi)向骨外膨脹性生長的骨性囊腫，其內(nèi)充滿血液 和骨樣組織。3.好發(fā)于青少年，好發(fā)部位為長骨的干骺端如肱骨上段 和脊柱。4.疼痛和腫脹。多數(shù)

36、患者以病理性骨折就診。5.膨脹性囊狀透亮區(qū)，境界清楚，內(nèi)有骨性間隔，將囊 腔分隔為蜂窩狀或泡沫狀。6.治療：刮除植骨。（大量出血的可能） 脊椎等處不易手術(shù)切除部位——放療（兒童有破壞骨骺和惡變的危險）,三、嗜酸性肉芽腫1.局限于骨的組織細胞增殖癥，溶骨病損內(nèi)含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積。2.好發(fā)年齡為青少年。3.好發(fā)部位為顱骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。 長骨病損多見于干骺端和骨干。4

37、.X線表現(xiàn)為孤立而界限分明的溶骨性骨缺損， 可偏于一側(cè)而引起骨膜反應(yīng)。 椎體可表現(xiàn)為扁平椎體。5.治療：刮除植骨術(shù)或放療。,四、骨纖維異樣增殖癥（骨纖維結(jié)構(gòu)不良）1. 以骨纖維變性為特征的骨病。骨髓腔內(nèi)有纖維骨。有時可有反應(yīng)骨。2.好發(fā)于青少年和中年。3.進展緩慢，癥狀不明顯。病理性骨折比較多見。4.X線片:受累骨骼膨脹變粗，密質(zhì)骨變薄，髓腔擴大呈磨砂玻璃樣，界限清楚。 股骨近端的病損可使股骨頸彎曲，