驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài)ppt課件

1、驚厥與驚厥持續(xù)狀態(tài)1驚厥的基本概念癇性發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常引起的臨床癥狀驚厥：常見形式，主要表現(xiàn)強(qiáng)直或陣攣骨骼肌運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，伴意識(shí)障礙癲癇：運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或行為和感覺異常，具有反復(fù)發(fā)作性；兩次以上發(fā)作可診斷驚厥的基本概念2大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）非驚厥性癇樣發(fā)作急性疾病中出現(xiàn)(癥狀)長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)(疾病)急性癇性發(fā)作（驚厥發(fā)作常見）癲癇腦電發(fā)作狀態(tài)（30min被忽視）3驚厥病因4驚厥與發(fā)病年齡5高熱驚厥6高

2、熱驚厥全面性癲癇伴熱驚厥附加癥：患兒于6歲后繼續(xù)有頻繁、伴發(fā)熱或無(wú)熱的癇性發(fā)作，總發(fā)作次數(shù)超過(guò)一般熱性驚厥。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)。一般呈良性經(jīng)過(guò)，智能運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，大多預(yù)后良好，25歲前或兒童后期停止發(fā)作。7代謝因素與驚厥8驚厥持續(xù)狀態(tài)定義CSE驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)RSE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)SRSE超級(jí)難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)9癲癇持續(xù)狀態(tài)13定義：凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以

3、上或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)者60分鐘30分鐘GCSE5分鐘SE持續(xù)時(shí)間超過(guò)2h發(fā)生永久性神經(jīng)損傷的幾率二倍于不足2h者故應(yīng)選用強(qiáng)有力的足量的抗癲癇藥物爭(zhēng)取發(fā)作30～90min內(nèi)控制MetsarantaPKoivikkoMPletolaJErikssonK.Outcomeafterprolongedconvulsiveseizuresin186children:lowmbiditynomtality.DevMedC

4、hildNeurol200446:4–8。LowensteinDHBleckTMacdonaldRL.It’stimetorevisethedefinitionofstatusepilepticus.Epilepsia199940:120–2.10分類驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（CSE）以全身或者局部肌肉抽搐為主，占SE70％以上全身驚厥性持續(xù)狀態(tài)(GCSE)部分性驚厥性持續(xù)狀態(tài)小運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）以意識(shí)障礙和（或）

5、精神行為異常為主，占SE20～25％全面性NCSE部分性NCSE被忽視的11SE的病因?qū)W新相關(guān)定義Lowenstein，1999年驚厥發(fā)作持續(xù)5min以上或2次發(fā)作期間沒有蘇醒非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)CSE微小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)SSE難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)RSE：（1類另1類）（60min以上）無(wú)效，3138%超級(jí)難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)SRSE：麻醉治療24h無(wú)效，412%，2011年Shvon第3屆倫敦因斯布魯克SE研討會(huì)12

6、定義持續(xù)性癲癇樣腦電活動(dòng)導(dǎo)致的一系列非驚厥性的臨床征象（2004英國(guó)癲癇研究基金會(huì)ERF）腦電圖呈現(xiàn)各種形式的持續(xù)性發(fā)作期表現(xiàn)持續(xù)性意識(shí)、認(rèn)知及行為改變等臨床癥狀目前尚未達(dá)成共識(shí)，為臨床實(shí)踐和流行病學(xué)調(diào)查的可操作性，多數(shù)研究認(rèn)為持續(xù)性癲癇樣腦電活動(dòng)至少30min以上，然而多數(shù)NCSE往往持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)天非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)NCSE，2011年Shvon第3屆倫敦因斯布魯克SE研討會(huì)13141516臨床表現(xiàn)N

7、CSE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，故無(wú)EEG診斷困難既往癲癇史，出現(xiàn)任何持續(xù)性智力或人格改變、持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作后意識(shí)模糊(20min)或有新的精神癥狀者，應(yīng)考慮NCSE可能既往無(wú)癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)意識(shí)、人格改變，尤其同時(shí)存在代謝紊亂、腦炎或藥物戒斷等急性促發(fā)因素者，應(yīng)考慮NCSE可能兒童新近出現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退，應(yīng)考慮慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲癇(ESES)亦可見于強(qiáng)直一陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)控制后或嚴(yán)重缺氧性腦病的昏迷患者17表現(xiàn)腦電圖：典型

8、或不典型的棘波和(或)棘一慢復(fù)合波、尖波和(或)尖一慢復(fù)合波、多棘波和(或)多棘一慢復(fù)合波，或混有棘波的、演變的節(jié)律性&波，頻率多為1～3.5Hz常見類型：典型失神性癲癇持續(xù)狀復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)先兆持續(xù)狀態(tài)不典型失神性癲癇持續(xù)狀與昏迷相關(guān)的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲（ESES）18難治超級(jí)難治性癲癇持續(xù)SRSE繼發(fā)性多見，如腦炎、中毒狀態(tài)兒童發(fā)生比成人多STESS評(píng)分抑制性受體：γGABA受體下調(diào)，內(nèi)陷谷氨酰胺（興

9、奮性）上調(diào)和集中于神經(jīng)元表面難治超級(jí)難治性癲癇持續(xù)SRSE19驚厥急診處理流程驚厥入急診復(fù)蘇室體位：仰臥頭側(cè)開放氣道A給氧B心電監(jiān)護(hù)測(cè)體溫C開放靜脈測(cè)血糖、電解質(zhì)血?dú)夥治霭l(fā)熱者測(cè)血常規(guī)止痙：苯二氮唑類水合氯醛糾正電解質(zhì)、血糖紊亂重復(fù)使用苯二氮唑類水合氯醛考慮使用VitB6100mgivgtt210mgd考慮使用脫水劑考慮魯米那收入PICU5min15min20min30min退熱低血糖：10%GS5mlkgiv25%24mlkg低血鈉：

10、3%NaCl4hr糾正至125mmolL低血鎂：25%MgSO42550mgkgivgtt后0.10.2mlKg深部肌肉注射q6h13W低鈣：10%葡酸鈣12mlkgivgtt20代謝因素與驚厥21CSE分期驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（CSE）：控制臨床癥狀和腦電發(fā)作分期：早期(5min)，530min持續(xù)階段(3060min)難治性持續(xù)(60min)足量、規(guī)范使用一線及二線抗癲癇藥物1h仍不能控制驚厥發(fā)作22SE治療原則積極尋找病因，控制原發(fā)

11、病；維持生命體征及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；選用快速有效的抗驚厥藥物：用藥原則：早期、快速、足量、靜脈用藥；早期(5min)一線用藥(苯二氮卓類，水化氯醛，勞拉西泮)持續(xù)階段(3060min)二線用藥(巴比妥類，苯妥英鈉磷苯妥英，丙戊酸鈉針)難治性持續(xù)(60min)三線用藥(麻醉：咪達(dá)唑侖，異丙酚，戊巴比妥硫噴妥鈉）23SE處理流程氯硝水合氯醛氯硝安定：0.030.1mgkgiv最大2mg；速度0.1mgmin安定：0.250.5mgkgiv最大10

12、mg；速度12mgmin水合氯醛：0.5mlkg最大15ml灌腸PICURSE流程：爆發(fā)抑制臨床消失24SE處理流程魯米那丙戊酸魯米那首劑20mgkg，速度5075mgmin；維持5mgkgdQ12h丙戊酸：首劑15mgkg，30minivgtt；之后1mgkghivgtt咪唑安定異丙酚異丙酚：首劑110mgkg，ivgtt至特異性EEG；之后16mgkghivgtt靜脈維持均應(yīng)大于24h25EEG持續(xù)癇性放電26應(yīng)用異丙酚后EEG爆發(fā)

13、抑制波形27SRSE超級(jí)難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)合治療方案處于探索階段1.氯胺酮麻醉：2.吸入麻醉劑：異氟烷、醚氟烷3.激素4.低溫5.外科手術(shù)6.生酮飲食28藥物治療1勞拉西泮LZP0.1mgkg10min可追加，Max4mg3苯二氮卓類（一線用藥）副作用：低血壓，心律失常，肌弛緩，呼吸抑制地西泮（首選)DZP：維持可4mgh（成人）氯硝西泮(長(zhǎng)、強(qiáng)、大、副)：沒有勞拉西泮時(shí)替代，作用相似咪達(dá)唑侖29藥物治療1可用于輔助用藥30.5～0.

14、8mlkg，加等量生理鹽水保留灌腸水化氯醛（一線輔助）副作用：刺激呼吸系統(tǒng)輔助用藥，起效快，安全30苯妥英（二線用藥）機(jī)制阻斷鈉離子通道國(guó)外廣泛應(yīng)用，國(guó)內(nèi)尚無(wú)臨床應(yīng)用磷苯妥英，降低靜脈炎發(fā)生，提高輸注速度100150PEmin，達(dá)苯妥英鈉3倍劑量：1520PEkg10min可追加510PEkg不良反應(yīng)：低血壓，呼吸抑制，心律失常311可用于安定注射后的維持用藥或?yàn)榱朔乐乖俅伟l(fā)作3一般負(fù)荷量15~25mgkg，12小時(shí)后給維持量10～20

15、min起效，維持時(shí)間長(zhǎng)苯巴比妥（二線）副作用：抑制呼吸、低血壓和意識(shí)水平下降控制驚厥可，副作用較大，在新生兒應(yīng)用有優(yōu)勢(shì)靜脈維持14mgkg.h（作用類似地西泮苯妥英，但需監(jiān)測(cè)濃度）（三線用法）32難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療12004年起在歐洲的一些國(guó)家已被用來(lái)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首劑1525mgkg（可達(dá)45mgkg）靜脈推注，速度6mgkgmin之后0.512mg(kg.h)靜脈滴注(總量2030mgkg)3丙戊酸鈉注射液（二線用藥）終

16、止SE66%，易轉(zhuǎn)為口服副作用：胰腺炎，藥物相互作用(皮疹、濃度)；禁用于線粒體疾病(尿素循環(huán)障礙)和嚴(yán)重肝臟疾病33難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療1有希望成為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物起效快15～70mgkg靜脈推注，Max3g45％RSE有效3左乙拉西坦注射液（二線用藥）血漿蛋白結(jié)合率低，不經(jīng)過(guò)肝臟代謝，無(wú)已知的藥物相互作用較少的心血管、呼吸系統(tǒng)副作用Levetiracetaminchildrenwithrefractystatusepi

17、lepticus，Epilepsy&Behavi14(2009)215–218多途徑降低神經(jīng)元興奮性，終止RSE有效率69%34RSE三線用藥托吡脂快速負(fù)荷法（二線用藥）成人及2～16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療5～9mgkg日，分2次服用；每1或2周加量1～3mgkg日(分2次給藥)直到達(dá)到最佳臨床效果負(fù)荷劑量：10mgkg，分2次鼻飼或保留灌腸，2天后維持劑量5mgkgd35RSE三線用藥Inaprospectivestudy44

18、children(6monthsto5yearsofage)weretreatedwithrectaldiazepamduring59generalizedseizureswitharateofseizureresolutionof80%.52In10%rectaldiazepamfailedwhileintravenousdiazepamwaseffectivein10%diazepamfailedafterrectalintrave

19、nousadministration.Thetherapeuticeffectwassignificantlycrelatedwiththedurationofconvulsionsbefetreatment:earlytreatment(convulsions15min)hadeffectin57%ofthecases.52Norespiratydepressionserioussideeffectswereobserved.Knud

20、senFU.Rectaladministrationofdiazepaminsolutionintheacutetreatmentofconvulsionsininfantschildrenanticonvulsanteffectsideeffects.ArchDisChild197954:855–7.36160min未控制的驚厥持續(xù)狀態(tài)3麻醉療法（三線療法）咪達(dá)唑侖戊巴比妥丙泊酚逐漸加大劑量以控制臨床癥狀和驚厥發(fā)作37RSE三線用藥咪

21、達(dá)唑侖（三線用藥，現(xiàn)也用于一線）作用于GABAa受體，抑制神經(jīng)元興奮性；生理pH高脂溶性，起效迅速；負(fù)荷劑量：0.2mgkg，必要時(shí)5min可追加1次（最大可達(dá)2mgkg)。緊急時(shí)肌注0.2mgkg(5mg)，或0.20.3滴鼻或口腔頰膜（7.5mg)維持劑量15ugkgmin根據(jù)臨床及EEG調(diào)整；副作用：呼吸抑制、低血壓、藥物快速耐受及撤藥后復(fù)發(fā)率高，撤藥綜合征38RSE三線用藥異丙酚（三線用藥）GABAa受體激動(dòng)劑，作用位點(diǎn)異于苯二

22、氮卓及巴比妥類；高脂溶性，起效快；蘇醒迅速；對(duì)RSE有效率67%；負(fù)荷：12mgkg(35mgkg)必要時(shí)5min追加，max10mgkg；112mgkgh維持（最大15mgkgh（30ugkg.min），24hr最大不超過(guò)1800mg），控制12小時(shí)后減量50%，共2448小時(shí)，復(fù)發(fā)追加13mgkg，根據(jù)臨床及EEG調(diào)節(jié)；副作用：呼吸抑制、低血壓、輸注綜合征、高脂血癥鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛指南：成人100ugkg.min，16歲慎用，67ugkg.

23、min48h39RSE三線用藥異丙酚（三線用藥）Parviainen等方案地西泮0.20.5mgkg苯妥英1215mgkg丙泊酚12mgkg負(fù)荷劑量控制癲癇發(fā)作后：EEG下麻醉劑23mgkg麻醉。后每隔35min追加一次，劑量為12mgkg直至爆發(fā)性抑制波形維持510s，后4mgkgh維持若爆發(fā)性抑制波形維持穩(wěn)定，則持續(xù)以此劑量輸注，若波形不穩(wěn)定，再1mgkg爆發(fā)抑制穩(wěn)定則連續(xù)輸注12h，逐漸減量，每3h減少持續(xù)輸注劑量的20％苯妥英沒

24、有可嘗試丙戊酸或魯米那40RSE三線用藥戊巴比妥（三線用藥）硫噴妥代謝產(chǎn)物，增加GABA作用，降低神經(jīng)元興奮性；高脂溶性，起效快；蘇醒迅速；易蓄積，對(duì)RSE有效率74100%；負(fù)荷劑量：1020mgkg；速度50mgmin維持劑量：0.53mgkgh維持，根據(jù)臨床及EEG調(diào)節(jié)；副作用：呼吸抑制、劑量依賴低血壓、低心排41RSE三線用藥肌松劑(非抗驚厥藥物，三線輔助)盡量少用或不用萬(wàn)可松負(fù)荷劑量為按體重0.1mgkg靜脈注射維持劑量為0.

25、04～0.06mg(kgh)靜脈注射微泵維持同時(shí)呼吸機(jī)輔助呼吸萬(wàn)可松在SE控制后可漸減量至2周停用42BasicresearchresultsaswellasclinicalevidencesuggeststhatthelongerSEpersiststhemeresistantitbecomestotreatment.Inastudyof157children(1monthto16yearsofage)withSEatreatment

26、delayofmethan30minwasassociatedwithdelayedseizurecontrol43RSE療效不佳常見原因未控制時(shí)間超過(guò)2小時(shí)或更長(zhǎng)初始治療劑量不足啟動(dòng)麻醉藥物治療時(shí)間延誤強(qiáng)化腦電圖監(jiān)控病因治療不及時(shí)44RSE三線用藥生酮飲食ketogenicdiet高脂肪、低碳水化合物，蛋白質(zhì)和其他營(yíng)養(yǎng)素合適的配方飲食，不影響正常生長(zhǎng)發(fā)育，治療癲癇有效性和安全性已公認(rèn)國(guó)際上普遍認(rèn)為新型抗癲癇僅對(duì)30－40%的兒童RSE

27、有效（發(fā)作減少50%以上）；生酮飲食對(duì)5080%兒童RSE有效，30%可減少90%發(fā)作，1020%可完全控制45RSE三線用藥生酮飲食：1921年首次應(yīng)用當(dāng)兩或三種抗癲癇藥無(wú)反應(yīng)時(shí)，可考慮使用某些特殊癲癇發(fā)作的患者如：肌陣攣、失張力發(fā)作癲癇，生酮飲食可作為首選療法研究發(fā)現(xiàn)即使在6種抗癲癇藥物治療無(wú)效，30%患者在治療1年后仍能減少90%發(fā)作46RSE三線用藥生酮飲食適應(yīng)癥難治性兒童癲癇：適用于所有年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇患者。療

28、效最好：嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇、肌陣攣失張力癲癇。療效較好：嬰兒痙攣癥、結(jié)節(jié)性硬化。文獻(xiàn)報(bào)道有效的：Lafa疾病，獲得性癲癇失語(yǔ)癥，亞急性硬化性全腦炎。個(gè)案報(bào)道有效：磷酸果糖激酶缺乏癥，Ⅴ型糖原病，線粒體呼吸鏈復(fù)雜疾病。GLUT1缺乏癥(Glucosetranspterdeficiencysyndrome葡萄糖載體缺乏癥)：由于葡萄糖不能進(jìn)入腦內(nèi)，導(dǎo)致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙。首選PDH缺乏癥（Pyruvatedehydroge

29、nasedeficiency），丙酮酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育障礙和乳酸酸中毒。首選47RSE三線用藥生酮飲食禁忌癥生酮飲食是以脂肪取代葡萄糖作為能量來(lái)源的療法，凡脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病均不行。絕對(duì)禁忌癥肉毒堿缺乏癥肉毒堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶I或II缺乏癥肉毒堿轉(zhuǎn)移酶Ⅱ缺乏癥β氧化缺乏癥中鏈?；摎涿溉狈ΠY長(zhǎng)鏈?；摎涿溉狈ΠY短鏈?；摎涿溉狈ΠY長(zhǎng)鏈3羥基脂酰輔酶缺乏癥中鏈3羥基脂酰輔酶缺乏丙酮酸羧化酶缺乏