62例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤臨床研究.pdf

1、目的:探討顱內血管網(wǎng)狀細胞瘤的臨床特點和治療方法，以提高診療效果。 方法:回顧性調查分析福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院1998年1月～2008年10月期間收治的62例中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的臨床資料。對比分析散發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤與VHL病相關性中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤的臨床表現(xiàn)、及術后療效；并對本組病例進行長期隨訪；對有明確家族史的2個家系進行本疾病家系調查并繪制家系圖。 結果:全組62例患者，男性37例、女性25

2、例；年齡9～73歲，平均36.2歲。HBs多位于后顱窩，囊性45例，實性17例。10例符合von Hippel—Lindau病診斷，VHL病相關性HBs組平均發(fā)病年齡28.0±14.1歲，散發(fā)性HBs組平均發(fā)病年齡37.6±13.1歲；病灶多發(fā)率：VHL病組為60％，散發(fā)組為8％。62例均行手術治療，其中50例獲得全切；其中8例行γ-刀放射治療；術后短期并發(fā)癥發(fā)生率為27.4％，圍手術期死亡2例。40例病人的出院臨床癥狀完全消失，11例

3、癥狀改善，6例患者癥狀不變，3例加重，2例死亡；。51例病人獲得隨訪，隨訪時間5個月～8.5年，平均27.7個月；發(fā)現(xiàn)復發(fā)及新發(fā)12例，其中6例VHL病相關性HBs患者術后復發(fā)或新發(fā)，6例散發(fā)性HBs術后復發(fā)。發(fā)現(xiàn)2個HB家族，并繪制HB家系圖。 結論:顱內血管網(wǎng)狀母細胞瘤影像學特征有助于本病診斷；血管母細胞瘤適于手術治療，腫瘤全切可治愈本病。囊性病變一般易于切除，效果滿意；但實質性、家族性、VHL病、多發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管母細