Budd-Chiari綜合征：下腔靜脈阻塞大球囊擴張成形術的病理學與療效研究.pdf

1、背景和目的:Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是各種原因引起的肝靜脈(hepaticvenous，HV)或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻、血液回流障礙，導致淤血性門脈高壓和下腔靜脈(inferiorvenacava，IVC)高壓癥候群。以往認為該病為罕見病，隨著影像技術的發(fā)展國內外報道逐漸增多，已成為臨床上的常見病。我國主要分布在黃河中下游流域，如山東、山西、河南、河北、江蘇、安徽等省。該病起病多

2、隱匿，早期癥狀體征不典型，無法準確判定發(fā)病時間，病程，常被誤診誤治，也無法早期取得病理標本進行相關病因學研究，在一定程度上阻礙了BCS的有效防治。其自然預后極差，5年生存率僅為10％左右，嚴重影響患者的勞動能力和生活質量。 BCS局部病理類型復雜，HV、IVC病變部位和程度各有不同，但其最基本的改變是IVC肝后段形成隔膜和繼發(fā)血栓。在歐美地區(qū)以HV病變?yōu)橹?，而在我國、日本和印度等亞洲國家則以IVC病變?yōu)橹?，文獻報道我國IVC阻塞

3、型BCS約占50-70％左右。 BCS的治療經歷了內科對癥治療、外科間接(旁路減壓)手術治療、直接手術治療、介入治療幾個階段。內科對癥治療基本無效，預后差，現(xiàn)僅用于原發(fā)病的治療、對癥處理和手術的輔助治療。外科治療常用的方法有經右心房破膜術、根治術、各種分流術和轉流術。由于經右心房手術破膜擴張不徹底，根治術僅切除隔膜未松解周圍粘連組織，文獻報道術后復發(fā)率較高。對于節(jié)段性腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈回流障礙的病例，以往多采用人造血管轉流術

4、，雖然能使癥狀在短期內緩解，但人造血管管道冗長，遠期不可避免地將會發(fā)生栓塞，5年通暢率約60％。分流術雖然降低門靜脈高壓(portalhypertension，PHT)效果較好，但轉流后尤其是門靜脈血回肝血量銳減，肝功能進行性損害，肝性腦病發(fā)病率較高，可高達50％左右，且同樣存在人造血管栓塞問題。另外，外科手術創(chuàng)傷大，術后并發(fā)癥發(fā)生率、死亡率均較高，經濟負擔重，現(xiàn)今僅用于不適合介入治療的病例。 介入治療作為一種安全、微創(chuàng)、有效、

5、經濟的治療方法，已成為BCS患者的首選方法。介入治療成功后，患者臨床癥狀多在1周內明顯緩解，2個月后即可明顯改善。影響其療效的主要因素是再狹窄問題，文獻報道經皮經腔血管成形術(percutaneoustransluminalangioplasty，PTA)治療術后復發(fā)率為16-50％不等。 文獻報道BCS的最基本的改變是IVC肝后段形成隔膜和繼發(fā)血栓，無論是在BCS發(fā)病上，還是在治療后BCS復發(fā)上，隔膜均發(fā)揮著重要作用。另外，文

6、獻報道無論是IVC膜性病變，還是IVC節(jié)段性病變IVC管壁均增厚，可達4～5mm，甚至更厚，并與周圍呈瘢痕樣組織粘連。鑒于以上原因，國內外學者認為球囊導管的選擇是PTA的關鍵環(huán)節(jié)，使用的球囊不但要能撕裂隔膜、擴張管腔，還要能松解增厚的管壁和管外纖維結締組織徹底，這樣才能充分有效擴張IVC阻塞段，防止術后復發(fā)。 雖然國內外學者多數認為應充分擴張IVC阻塞段，以提高療效，降低復發(fā)率，但充分擴張的標準是什么，使用多大的球囊導管才能達到

7、充分擴張將療效提高到最大尚無明確闡述。另外，有學者認為過度擴張IVC可導致IVC壁損傷，局部組織修復增生，將增加復發(fā)率。因而，使用多大的球囊進行擴張尚未就此達成一致。 查閱國內外相關文獻，所使用的球囊導管早年均為直徑20mm以下的，雖然近年來球囊導管直徑有所增加，卻為20～25mm左右，尚無使用直徑30mm的球囊導管擴張IVC的病例報道，也無相關療效的報道。查閱文獻尚沒有他人在血管內使用活檢鉗鉗取組織獲得標本進行病理學研究的報道

8、。本研究旨在運用我科率先開創(chuàng)的血管內鉗夾活檢技術取得IVC病變處的病理標本進行分析，在此基礎上探討使用直徑30mm的球囊導管擴張IVC病變段的可行性、安全性以及近遠期療效。 材料和方法: 2002年1月～2005年12月的收住我科的使用直徑30mm的球囊導管行PTA的103例BCS患者，男68例，女35例，年齡19～75歲，平均年齡39.57歲，病程2周～33年不等。所有患者術前均行彩色多譜勒檢查，經IVC造影證實，其中

9、30例患者術前1周內行多排螺旋CT平掃和增強三期掃描，PTA術中使用的球囊導管全部為直徑30mm的球囊導管。8例合并IVC內血栓患者，同時使用可回收支架式濾器治療。 術后用彩色多譜勒診斷儀隨訪，隨訪時間為術后1周、1月、3月，以后每隔6月1次。彩超顯示IVC生理搏動消失，IVC管腔狹窄閉塞為復發(fā)，否則為IVC通暢。復發(fā)病例行IVC造影證實并進一步治療。 隨訪患者中，失訪12例，失訪率11.65％，完成隨訪91例，IVC保

10、持通暢84例，復發(fā)7例。 數據應用SPSS10.00軟件包處理，計數資料以率來表示，計量資料以均數±標準差來表示。 結果: 1、所取39例標本，除2例為心肌組織和神經節(jié)組織外，余37例鏡下見均為纖維結締組織，其中伴不同程度的黏液樣變性12例，玻璃樣變性13例，鈣灶化4例，附著紅色血栓3例，混合血栓8例，3例纖維結締組織中可見一新生血管，提示血栓機化再通。24例可見多少不等的慢性炎性細胞浸潤。 2、行MSC

11、T檢查的30例BCS患者，其入右心房口處IVC的最長徑為25.64±4.87mm，最短徑為17.89±3.12mm。 3、使用直徑30mm的球囊導管治療BCS死亡一例，但未發(fā)生一例IVC破裂。 4、使用直徑30mm的球囊導管治療BCS的復發(fā)率為7.69％。 結論: 1、使用直徑30mm的球囊導管行PTA治療IVC型BCS符合其病理變化。 2、使用直徑30mm的球囊導管行PTA治療IVC型BCS安全