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文檔簡介
1、目的:過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種常見的主要累及毛細血管和小動脈的系統(tǒng)性血管炎,臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)疼痛及血尿、蛋白尿。約67%的患者可反復發(fā)作,嚴重影響了患者的生活質(zhì)量。其病因及發(fā)病機制尚未完全清楚,近年來研究發(fā)現(xiàn),HSP發(fā)病時可出現(xiàn)血管內(nèi)皮損傷、血液高凝狀態(tài)。過敏性紫癜性腎炎(Henoch-Schonlein Purpura Nephritis,HSPN)為HSP的并發(fā)癥之
2、一,是常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。腎臟損傷程度是決定遠期預后的重要因素。免疫學異常,凝血和纖溶機制紊亂是導致腎臟病變發(fā)生、發(fā)展的重要原因。凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(thrombomodulin,TM)是血管內(nèi)皮細胞膜表面上一種具有抗凝活性的糖蛋白,廣泛分布于動脈、靜脈、毛細血管及淋巴管的內(nèi)皮中,有固定型(膜型)和溶解型(血液型,sTM)兩種存在形式。血中TM主要是由于血管內(nèi)皮細胞受損后TM從其表面脫落逸出入血形成,近年來研究報道TM不僅反映疾病時血管
3、內(nèi)皮細胞損傷程度,而且能提示疾病的嚴重程度。血管假性血友病因子(von Willebrand Factor,vWF),是一種由血管內(nèi)皮細胞和巨噬細胞合成的多聚體糖蛋白,儲存于內(nèi)皮細胞Weibel-Palade小體中。當血管內(nèi)皮細胞受損時,vWF釋放入血液,介導血小板粘附與聚集,其在血中濃度增高提示血管內(nèi)皮損傷,血液處于高凝狀態(tài)。故vWF可作為評估疾病嚴重程度的指標。P-選擇素是黏附分子選擇素家族的重要成員之一,定位于血小板α顆粒和內(nèi)皮細
4、胞Weibel-Palade小體內(nèi),當血小板和內(nèi)皮細胞受到刺激活化后,P-選擇素可迅速在細胞膜上表達或釋放,介導血小板和內(nèi)皮細胞與中性粒細胞、單核細胞等粘附,形成免疫反應和炎癥反應,故P-選擇素是血小板活化的特異標志物質(zhì),且其濃度增高提示血管內(nèi)皮損傷。本研究通過檢測過敏性紫癜患者和對照組外周血TM、vWF及P-選擇素的水平,來驗證過敏性紫癜發(fā)病時出現(xiàn)血管內(nèi)皮損傷和血液高凝狀態(tài),進一步探討過敏性紫癜的發(fā)病機制,及凝血狀態(tài)與腎臟損傷的關(guān)系,
5、期望為HSP的臨床診斷、治療提供一定的理論依據(jù)。 方法:病例組38例過敏性紫癜患者來自河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院皮膚科門診,均為首次發(fā)病,包括單純皮膚型和紫癜性腎炎型。分組:①單純組(僅有皮膚紫癜改變,無其它系統(tǒng)損傷)20例,符合過敏性紫癜診斷標準[1];②腎組(合并腎臟損傷和尿常規(guī)異常者)18例,符合過敏性紫癜腎炎診斷標準[2]。入選標準:a未使用皮質(zhì)激素或其它免疫調(diào)節(jié)劑;b無家族性出、凝血疾病史;c未合并其他免疫異常疾病。③對照組
6、:正常健康兒童16例。經(jīng)t檢驗,性別、年齡與病例組無顯著差異。采用雙抗體夾心酶聯(lián)免疫吸附試驗方法(ELISA)檢測血漿TM、vWF及P-選擇素水平。所得數(shù)據(jù)用SPSS13.0軟件進行統(tǒng)計學處理,統(tǒng)計學方法用單因素方差分析及q檢驗,P<0.05有統(tǒng)計學意義。 結(jié)果: 1.血漿TM水平(μg/mL):對照組為10.9538±5.2769;單純組為18.1250±6.4448;腎組為23.2744±5.6252。腎組與單純組均
7、高于對照組,有統(tǒng)計學意義(P<0.05);并且腎組明顯高于單純組,有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。 2 血漿vWF水平(U/ml):對照組為1.0919±0.5033:單純組為1.6290±0.4221;腎組為2.0428±0.5055。HSPN組與單純組均高于對照組,有統(tǒng)計學意義(P<0.05);并且腎組明顯高于單純組,有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。 3.血漿P-選擇素水平(ng/ml):對照組為11.3719±4.4291:單
8、純組為1 7.3540±5.4562;腎組為20.4039±5.4022。單純組與腎組均高于對照組,有統(tǒng)計學意(P<0.05);腎組與單純組間比較,無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。 結(jié)論: 1.HSP患者血漿TM、vWF及P-選擇素水平均高于對照組,提示TM、vWF及P-選擇素與HSP發(fā)病密切相關(guān),表明血管內(nèi)皮損傷及血小板活化參與了HSP的發(fā)病過程,這為探討HSP的發(fā)病機理提供了一定的科學依據(jù)。 2.HSP患者血漿
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