血友病假腫瘤影像學分析及軟組織假腫瘤致骨骼變化3T磁共振研究.pdf

1、血友病是遺傳性出血性疾病，由于凝血因子缺乏或活性凝血活酶生成障礙所致，具有易出血、凝血時間延長傾向。根據(jù)缺乏凝血因子種類分為三種:血友病A、B和C，分別缺乏第Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ凝血因子。根據(jù)患者凝血因子活性占正常人活性百分比，把血友病A分為亞臨床型、輕型、中間型和重型。血友病B的輕重分型，一般參照A型分型標準。血友病假腫瘤(hemophilic pseudotumor,HP)是血友病的一種并發(fā)癥，是在血友病疾病基礎上發(fā)生的軟組織和骨骼部位或其他

2、部位的血腫，多為亞急性或慢性。Starker等在1918年首先描述本病，臨床上比較罕見，約占血友病患者1-2％，以四肢和骨盆多見，亦見于其他四肢骨、胸腔、腹腔和顱腦。Brant EE和Sim KB等根據(jù)HP發(fā)生在肌骨不同部位分為3型:Ⅰ型，HP在軟組織;Ⅱ型，在骨膜下;Ⅲ型，在骨骼內(nèi)。HP雖然是一種良性病變，但患者具有出血后不易控制特點，若診斷不當或處理不合理，就會給患者和臨床帶來很大麻煩，嚴重者導致殘疾或截肢，因此HP影像診斷與臨床治

3、療一直是醫(yī)學熱點和難點。
　　由于本病臨床上少見，常由于對本病缺乏認識，影像學易出現(xiàn)誤診，臨床上易出現(xiàn)錯誤評估或誤診誤治。國內(nèi)1991年肖官惠等分析了10例HP患者X線表現(xiàn)，病變都在四肢部位，重點討論HP的膨脹性骨質(zhì)破壞和骨膜增生形態(tài);2012年胡曙東等探討了16例骨骼和軟組織HP的計算機體層攝影(computer tomography，CT)征象，總結了HP的溶骨性破壞，鈣化和軟組織腫塊形成等CT表現(xiàn);2016年黃曉輝等分析了1

4、2例A型血友病HP的多種影像學表現(xiàn)，其中報道了5例磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查患者，初步分析了HP對肌骨損害的MRI表現(xiàn)。在國外報道中，1972年Brant研究了6例骨骼HP的X線基本征象，1980年Guilford等報道了2例骨盆HP骨質(zhì)破壞的CT表現(xiàn)，1997年和2004年Jaovisidha和Park JS分別討論了幾例HP的MRI表現(xiàn)，提出MRI檢查對HP病變顯示具有敏感性。

5、　　總之，從國內(nèi)外文獻中，發(fā)現(xiàn)對HP的MRI研究相對較少，可能與病例少見，獲得的患者病例樣本較少有關，有必要進一步探討HP的MRI表現(xiàn);有關HP引起關節(jié)破壞和腹腔HP相關影像信息報道較少，本研究將初步探討有關這方面內(nèi)容。軟組織內(nèi)HP易導致肌肉、筋膜等破壞，還會引起鄰近骨膜水腫或增生，壓迫骨皮質(zhì)使骨髓腔狹窄及骨髓水腫等。運用3TMRI分析軟組織HP的大小、生長方式及位置等因素，探討這些因素是否與引起骨骼變化有關，可以獲得對軟組織HP某些新

6、的認識。GE Signal1.5T磁共振成像儀和西門子MAGNETOM Skyra3.0T智能MRI儀在HP病變顯示上具有較高的敏感性，充分發(fā)揮MRI在判斷和評估HP病情方面優(yōu)勢，特別是T2加權成像壓脂(T2weighted imaging fat suppression，T2WIFS)序列和質(zhì)子密度成像壓脂(proton density weighted imagingfat suppression，PDWIFS)序列能有效消除軟組織

7、中和骨髓腔中脂肪信號，避免脂肪組織引起的圖像干擾，清晰真實呈現(xiàn)HP的MRI信號特點。GE discovery XR650數(shù)字攝影（digital radiography，DR）X線機和GE discovery CT750HD FREEDOM CT掃描儀也為肌骨HP檢查提供了多種影像學設備聯(lián)合應用，且具有有效減少輻射劑量優(yōu)勢。
　　目的：
　　1、研究肌骨部位HP和關節(jié)及腹盆部特殊部位HP在X線、CT和3TMRI影像學表現(xiàn)，有

8、利于提高對本病多種影像學的全面認識，減少誤診、避免延誤治療和錯誤治療。
　　2、運用3TMRI T2WIFS和PDWIFS序列成像，分析軟組織HP引起的骨膜和骨髓變化，研究軟組織假腫瘤的最大縱徑、最大橫徑、HP與骨骼距離及HP包繞骨骼范圍的大小對骨骼影響，可以使影像學醫(yī)師和臨床醫(yī)師獲得對軟組織內(nèi)HP新的認識，為臨床醫(yī)師預治預判提供參考和指導。
　　方法：
　　研究對象收集本院2001年2月至2016年12月經(jīng)臨床檢驗、

9、影像學或手術結果證實的42例血友病HP患者。HP發(fā)生在軟組織和（或）骨骼，均為血友病A型或B型。排除對象患者HP部位有手術史;HP部位合并其他性質(zhì)病變;患者有其他與肌骨相關基礎疾病。
　　一般資料42例患者均為男性，年齡10-58歲，平均32.4±12.0歲。A型血友病患者34例(34/42，80.9％)，B型血友病患者8例(8/42，19.1％);患者輕重程度:輕型患者2例(2/42，4.8％)，中型患者31例(31/42，73

10、.8％)，重型患者9例(9/42，21.4％))。42例患者中，血友病病史3個月～36年，平均23±9.4年。自幼發(fā)現(xiàn)并診斷血友病患者23例。
　　方法：
　　1、42例患者中，31例經(jīng)X線、CT和3.0TMRI檢查，11例患者由于身體方面原因或考慮到自身受到的輻射劑量原因只進行了其中兩種檢查。把獲得的所有檢查影像信息，根據(jù)HP發(fā)生部位進行分組，分別為軟組織內(nèi)HP，骨骼內(nèi)HP（包括骨膜下HP），累及關節(jié)HP和腹盆部HP四個組

11、，探討和研究每組中的HP多種影像學表現(xiàn)。
　　2、研究軟組織HP（Ⅰ型HP）對骨骼影響:選擇所有42例患者中，肢體軟組織中存在HP的32位患者作為此研究對象，且所有選擇的HP病變標準:均做MRIT2WIFS和PDWIFS序列掃描，每個病變具有可測量性，鄰近骨骼具有可觀察性，且鄰近骨骼沒有病變存在。（對多發(fā)病變患者，選取一側(cè)肢體或兩側(cè)肢體上符合標準的病變來研究）。研究中涉及39個肢體，共39個病灶，其中25例患者為單側(cè)肢體，7例患者

12、為雙側(cè)肢體。在T2WIFS或PDWIFS序列的橫斷、冠狀和矢狀面上測量每個HP的最大橫徑(longest transverse diameter，LTD)、HP最大縱徑(longest longitudinal diameter,LLD)、HP與骨骼距離(distance between pseudotumor and bone，D)及HP包繞骨骼范圍(scope of bone wrapped，SOBW)。在以上兩個序列中分別測量所得

13、的每個HP的四個參數(shù)值，經(jīng)統(tǒng)計學分析，在兩個序列上測量值沒有統(tǒng)計學差異。
　　結果：
　　1、HP影像學表現(xiàn)(1)骨骼HP（Ⅲ型），在17例患者骨骼上發(fā)生27處病變，其中呈純?nèi)芄切怨瞧茐恼?處、囊樣骨破壞者6處、膨脹性骨破壞者13處;骨皮質(zhì)變薄或不連續(xù)者14處、累及鄰近關節(jié)者5處、病變內(nèi)斑點狀和小斑片狀鈣化者16處、軟組織腫塊形成11處及病變密度不均勻者19處;在T1WI，T2WIFS和PDWIFS圖像上，病變呈混雜、高低不

14、等信號者18處，邊界有骨硬化或假包膜形成低信號邊緣者23處。(2)關節(jié)內(nèi)HP3例，關節(jié)面和骨端均有骨質(zhì)破壞，關節(jié)腫脹畸形。(3)骨膜下HP（Ⅱ型），在5例患者骨膜下發(fā)生8處病變，沿骨膜下縱軸發(fā)展者5處，向外生長者3處，壓迫骨皮質(zhì)（或髓腔）者8處，骨膜增生增厚者6處，形成骨膜三角者2處。
　　2、軟組織內(nèi)HP(Ⅰ型)引起骨膜變化和骨髓水腫結果
　　在選擇研究的39個軟組織內(nèi)HP病變中，骨膜改變組病變?yōu)?4個(24/39，61.

15、5％)，非骨膜改變組病變?yōu)?5個(15/39，38.5％);39個軟組織HP病變中，骨髓水腫組病變?yōu)?5個(15/39，38.5％)，非骨髓水腫組病變?yōu)?4個(24/39，61.5％)。在39個軟組織內(nèi)HP中，同時引起骨膜改變和骨髓水腫的病變5個，由于這類病變的個數(shù)較少，未與同時無骨膜和無骨髓變化的軟組織內(nèi)HP病變的參數(shù)(LTD、LLD、D和SOBW)做統(tǒng)計學分析。
　　結論：
　　1、HP在X線、CT和MRI不同影像學檢查

16、上表現(xiàn)具有多樣性，但皆具有血腫影像學特點;MRI能比較真實的顯示假腫瘤內(nèi)血腫成分信號及假包膜和含鐵血黃素沉者，在診斷和鑒別診斷上有重要價值。
　　2、軟組織HP（Ⅰ型HP）的SOBW、LLD、D三種參數(shù)大小是影響鄰近骨膜變化的因素;SOBW和LLD的大小是影響骨髓水腫的因素。
　　臨床意義：
　　通過對42例骨骼和軟組織內(nèi)HP和特殊部位HP的多種影像學綜合分析，特別是MRI多種序列應用，有助于影像科醫(yī)師和臨床醫(yī)師比較清

17、晰全面的認識HP病變，有助于HP與骨巨細胞瘤，骨肉瘤及動脈瘤樣骨囊腫等其他疾病的鑒別診斷，減少誤診;為臨床及時及早制定合理治療方案提供參考依據(jù)。
　　創(chuàng)新性：
　　1、比較系統(tǒng)地對42例不同部位HP的X線、CT和3TMRI三種影像學進行歸類總結分析，探討了不同部位HP多種影像學檢查表現(xiàn)，一定程度上擴展了對HP的認知程度，克服了以往因病例較少報道的局限性和片面性。2、運用T2WI FS和PDWI FS序列成像，研究了導致骨骼變